Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Содержание

Аутоиммунный полигландулярный синдром: причины, симтомы, диагностика и лечение болезни

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром – это аутоиммунные поражения одновременно нескольких эндокринных желез и прочих органов.
Различают два типа этого заболевания:

1. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (АПГС-1).

Характеризуется следующей триадой: надпочечной недостаточностью, кандидомикозом и гипопаратиреозом. Встречается в детском возрасте и чаще всего среди мужского населения среди жителей стран и мест, которые долгое время, в силу ряда причин, жили в долгой генетической обособленности от других народов: Ирана, Финляндии, Сардинии…

2. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа (АПГС-2).

Является наиболее распространенным вариантом заболевания. Характеризуется следующими патологиями: надпочечная недостаточность, сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунное заболевание щитовидки. Встречается, в основном, среди женщин в возрасте 20-30 лет.

Аутоиммунный полигландулярный синдром: причины

Наследственная предрасположенность – основная причина синдрома, причем при аутоиммунном полигладулярным синдромом 1 типа заболевают дети одного поколения (братья и сестра), а синдромом 2 типа – разных поколений (представители одной “семейной линии”).

Причины возникновения АПГС-2 до конца так и не выяснены, а вот причины АПГС-1 известны – это единственной аутоиммунное заболевание, причину которого удалось узнать: мутация гена аутоиммунного регулятора (AIRE), который находится на длинном плече 21 хромосомы (21q22.3).

Еще имеются общие сведения того, что сбои иммунной системы здесь играют огромную роль и они приводят к заболеваниям эндокринной системы разного толка, не исключением является и аутоиммунный полигландулярный синдром.

Аутоиммунный полигландулярный синдром: симптомы

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, как правило, проявляется в первые десять лет жизни человека гранулематозным кандидозом и гипопаратиреозом, затем проявляется и почечная недостаточность.

Кандидоз поражает слизистые рта, гениталий, ЖКТ, дыхательных путей, кожу, ногти. Гипопаратериоз проявляется судорогами мышц, припадками (как при эпилепсии), парестезией кожи…

Надпочечная недостаточность чаще всего проявляется аддисоническим кризом при различных стрессовых ситуациях.

Очень часто, так называемую, классическую триаду “сопровождают” аутоиммунный гепатит, пернициозная анемия, аутоиммунный тиреоидит, витилиго, сахарным диабетом, алопецией, гипогонадизмом…

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, как правило, в первую очередь проявляется надпочечной недостаточностью, и уже лет через 7-10 появляются сахарный диабет 1 типа и аутоиммунное поражение щитовидки.

На фоне этой триады нередко развиваются: аутоиммунный гастрит, стеаторея, гипогонадизм, витилиго, алопеция, дерматит, миастения, целиакия…

Аутоиммунный полигландулярный синдром: диагностика

При диагностике этого заболевания обязательно проводят биохимический анализ крови, с помощью которого определяют уровни фосфора, кальция, калия, трансаминаза, билирубина, глюкозы, креатинина, мочевины, щелочной фосфотазы.

Обязательно проводят диагностическое исследование гормонов: свободного тироксина, инсулина, ТТГ, паратгормона, АКТГ, С-пептида, ренина, кортизола, альдостерона, тестостерона, ЛГ, ФСГ, соматомедина С…

Обязательно проведение инструментальной диагностики:- УЗИ щитовидки и брюшной полости;- ЭхоКГ;

– компьютерная томография надпочечников.

Аутоиммунный полигландулярный синдром: лечение

Лечение этого заболевание достаточно непростое ввиду того, что множественные патологии дают непредсказуемые осложнения.Самый эффективный способ – это комплексная терапия с применением иммунных препаратов.

Нельзя забывать, что восстановление нормальной функциональности иммунной системы – основа лечения, практически, любого заболевания.

При надпочечной недостаточности обычно назначаются глюкокортикоиды, минералокртикоиды, пригипотериозе – L-тироксин, при кандидамикозе – противогрибковые средства, так же рекомендовано употребление большого количества соли и аскорбиновой кислоты.

https://www.youtube.com/watch?v=I5GkzvDOzrk

Необходимо помнить, что любые препараты вызывают побочные эффекты, и зачастую довольно серьезные. Пэтому все лекарственные средства принимать только по назначению врача.

Для комплексной терапии аутоиммунного полигландулярного синдрома рекомендуем применять иммуномодулятор Трансфер фактор. Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:

– устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы “записывают и хранят” всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, “передают” эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; – устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе “Эндокринная система” для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и аутоиммунного полигландулярного синдрома. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Редкое, но опасное заболевание: аутоиммунный полигландулярный синдром

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Эндокринологические заболевания по праву считаются одними из самых тяжелых в современной медицинской практике, так как пациенты с такой патологией зачастую требуют пожизненной заместительной терапии.

Еще более тяжелым состоянием является комбинация патологий нескольких эндокринных органов.

Полигландулярным синдром или синдромом полигландуряной недостаточности называется полиорганноезаболевание, характеризующеесяналичиемпатологическогопроцессасразу в нескольких эндокринных железах,  в результате их первичного аутоиммунного поражения,  в сочетании с поражением других органов.Частота встречаемости данного заболевания невысокая, около  1: 10 000 000 в популяции, и очень варьирует в разных этнических группах.  Определенная зависимость от пола и возраста существует, и просматривается в зависимости от типа полигландулярного синдрома.

Этиология и патогенез аутоиммунного полигландулярного синдрома

В этиологии полиэндокринного синдрома ведущую роль выполняют несколько факторов. Семейный характер заболевания говорит о его генетической детерминированности.  На сегодняшний день выявленыгены, которыеопределяютпредрасположенность к отдельным компонентам аутоиммунногополигландулярногосиндрома. Преждевсего, этогены HLA.

Так же предполагается, чтосуществуютгены, мутациикоторыхявляютсяпусковыммеханизмом конкретно этогоаутоиммунногопроцесса в целом. Онимогутлокализоватьсякак в области HLA, так и в других участках генома. По последнимданным, на 21-й хромосомебылобнаружен ген AIRE, регулирующийаутоиммунитет.

У многихбольныхаутоиммуннымполигландулярным синдромом первого типа былиобнаруженымутацииименногоэтого гена.  На сегодняшний день исследования в этойобластипродолжаются, так какмеханизмпатогенезазаболевания до конца не изучен.Известно, чтогенетическиемутациитолькообуславливаютпредрасположенность к возникновениюкакого-либоизполиэндокринныхсиндромов.

Для возникновения же первых проявлений характернойклиническойкартинынеобходимовоздействия других, негенетическихфакторов. В патогенезе любого аутоиммунного заболевания ведущим фактором является снижение иммунологической толерантности к антигенам клеток, что приводит к деструктивным изменениям  в тканях пораженных органов.

  Поэтому,  при аутоиммунном полигландулярном синдроме,  морфологически в пораженных железах можно видеть фиброз и атрофию тканей.

Синдром Уайтекера или MEDAC-синдром (MultipleEndocrineDeficiency, Autoimmune, Candidiasis, кандидополиэндокринный синдром) характеризуется  так называемой патологической триадой, включающей проявления кандидоза кожных покровов и слизистых оболочек, гипопаратиреоза и признаков первичной надпочечниковой недостаточности.

Другими компонентами могут быть  первичный гипотиреоз, хронический активный гепатит, синдром нарушенного всасывания, витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция, проявления сахарного диабета (редко).

  В большом количестве случаев  синдром проявляется в неполной форме, поэтому диагноз устанавливается при наличии двух из трех основных компонентов.

https://www.youtube.com/watch?v=D1So7_xWsog

Синдром Шмидта впервые описан в 1926 году  М.В.Шмидтом,  который описал двух больных с хроническим тиреоидитом и первичной надпочечниковой недостаточностью.  Наличие признаков поражения щитовидной железы и надпочечников являются обязательными  для установления диагноза полигландулярного синдрома второго типа.

Частыми компонентами так же являются инсулинозависимый сахарный диабет,  первичный гипогонадизм, витилиго. Полигландулярный синдром второго типа –  наиболее распространенная форма полиэндокринного синдрома. Болеют несколько поколений одной семьи,  в 75 % случаев это женщины 20-33 лет.

  Заболевание стартует с проявлений надпочечниковой недостаточности и в течение последующего десятилетия присоединяются остальные компоненты синдрома.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа 3: симптомы заболевания

Этот тип полигландулярного синдрома характеризуется сочетанием аутоиммунного  поражения щитовидной железы с другим аутоиммунным заболеванием (не обязательно эндокринопатией), но без присоединения хронической надпочечниковой недостаточности.  Чаще всего болеют женщины в возрасте 30-40 лет. Принято выделять три вида аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа, в зависимости от того, с чем комбинируется тиреоидное заболевание.

  • АПС 3А – сочетание аутоиммунного поражения щитовидной железы с сахарным диабетом 1 типа;
  • АПС 3В – аутоиммунное поражение щитовидной железы и аутоиммунное поражение желудка (пернициозная анемия, атрофический гастрит);
  • АПС 3С – аутоиммунное поражение щитовидной железы и другое аутоиммунное заболевание (алопеция, витилиго,  миастения и др.)

Другими составляющими аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа могут быть такие заболевания, как гипогонадизм, нейрогипофизит, целиакия, аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз,  склерозирующий холангит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия, рассеянный склероз,  некоторые васкулиты и коллагенозы.

Критерии постановки диагноза аутоиммунного полигландулярного синдрома

Первичным звеном в установлении диагноза аутоиммунного полигландулярного синдрома является грамотно собранный анамнез, так как наличие подобных проявлений у других членов семьи, частота и характер присоединения новых симптомов могут не только помочь в установке диагноза, но и указать на вероятный  характер  течения заболевания у конкретного больного.

При физикальном обследовании  важно, прежде всего, обратить внимание на кожные покровы, ногти, волосы, зубы, слизистые оболочки, для выявления признаков гипопаратиреоза и кандидоза.

Лабораторно-инструментальные исследования являются очень важным компонентом в диагностике полиэндокринного синдрома, так как  непосредственно подтверждают наличие гормональных изменений.

Оценка уровня кальция, фосфора и паратгоромона в плазме крови проводится для диагностики гипопаратиреоза. Уровень калия и натрия, кортизола и АКТГ в крови помогает в диагностике надпочечниковой недостаточности.

  Уровень сахара крови, гликозилированного гемоглобина и результаты  глюкозотолерантного теста подтверждают присоединение сахарного диабета.

Для подтверждения аутоиммунной природы заболевания определяют наличие аутоантител  к органам-мишеням. Например,  у  50—70% больных аутоиммунным полигландулярным синдромом второго типа определяются  антитиреоидныеаутоантитела, у 10—20% — аутоантитела к островковым клеткам, у 8—15% — аутоантитела к антигенам коры надпочечников.

Молекулярно-генетическая диагностика, позволяющая выявить мутировавший ген, может помочь в постановке диагноза,  как на этапе клинических проявлений, так и в выявлении заболевания до проявления его симптомов, например, у родственников заболевших.

Лечение больных с полигландулярным синдромом: медикаментозное и немедикаментозное лечение

Так как заболевание является аутоиммунным и полиорганным, лечение направлено, прежде всего, на устранение симптомов заболевания и предупреждение возникновения неотложных состояний.

Проводится заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами для коррекции надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза. Препараты кальция и витамина Д применяются для коррекции состояния при гипопаратиреозе.

Все препараты вводятся в строго индивидуальных дозировках. Для коррекции уровня сахара в крови применяются иммуносупрессоры, такие, как циклоспорин. В большинстве случаев необходимой является  инсулинотерапия.

  Для устранения проявлений  кандидоза используются противогрибковые препараты, такие, как флуконазол.

Пациенты должны находиться на индивидуально подобранной диете,  составляющейся на основе полученных результатов биохимических исследований крови. Диета строго запрещает прием алкогольных напитков.

В некоторых случаях, например, при возникновении тимомы, может понадобиться хирургическое лечение. На сегодняшний день проводятся исследования для изучения возможности радикального хирургического лечения полигландулярного синдрома посредством трансплантации эндокринных органов и тканей.

Лечение полиэндокринного синдрома направлено, прежде всего, на предупреждение возникновения острых состояний, требующих неотложной медицинской помощи,  а так же на предупреждение присоединения других компонентов синдрома.

Поделитесь:

Аутоиммунный полигландулярный синдром: причины, симптомы, диагностика, лечение

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром (также полиэндокринный, autoimmune polyendocrine syndrome – APS, polyglandular autoimmune syndrome – PGAS) – это эндокринное заболевание аутоиммунного происхождения. Синдром делится на 4 типа, обозначенные римскими цифрами I-IV.

Диагностика болезни может быть сложной, т.к. она часто продолжительно протекает без симптомов. Но у людей, лечащихся от какого-то эндокринного заболевания (сахарный диабет 1 типа, болезнь Аддисона и т.д.

), можно контролировать уровни антител, и в соответствии с ними диагностировать недуг.

Характеристика аутоиммунных синдромов

Аутоиммунный полигландулярный синдром характеризуется присутствием множественных аутоиммунных нарушений желез.

Речь идет о болезненных состояниях, при которых аутоиммунное воспаление воздействует на несколько эндокринных желез одновременно, постепенно нарушая их функцию, преимущественно в виде гипофункции, реже – в виде гиперфункции пораженного органа. Часто такое поражение затрагивает различные неэндокринные органы, ткани.

Согласно клинической симптоматике и наличию мутаций в гене AIRE, аутоиммунный полигландулярный синдром делится на 2 разных типа (I и II). АПС-I характеризуется наличием 2-х заболеваний из триады:

  • хронического мукокутального кандидоза;
  • аутоиммунного гипопаратиреоза;
  • болезни Аддисона.

Для определения АПС-II необходимо наличие, как минимум, 2-х из следующих заболеваний:

Уже в XIX веке (1849 г) Томас Аддисон в анамнезах своих пациентов описал ассоциацию пагубной анемии, витилиго и надпочечниковой недостаточности. В 1926 году Шмидт зафиксировал очевидную связь болезни Аддисона и аутоиммунной тиреопатии.

В 1964 году Карпентер определил инсулинозависимый сахарный диабет, как важный компонент синдрома Шмидта.

Аутоиммунный синдром, как болезнь Аддисона в ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями в форме общепризнанной классификации АПС типа I, II, III, был определен Нойфельдом в 1981 году.

Причины АПС

Факторов, связанных с развитием АПС, много. В некоторых семьях присутствует повышенная тенденция к аутоиммунным заболеваниям, что указывает на генетический компонент. Но это не означает обязательного происхождения недуга у ребенка больной. Для развития аутоиммунных синдромов необходимо присутствие факторов риска, действующих одновременно. К ним относятся:

  • генетика;
  • иммунитет (дефект IgA или комплемента);
  • гормоны (эстрогены);
  • факторы внешней среды.

Кроме генетической восприимчивости к аутоиммунным синдромам, часто причиной является конкретный триггер. Это могут быть:

  • инфекции;
  • определенные продукты (такие как клейковина – глютен);
  • химическое воздействие;
  • лекарства;
  • экстремальный физический стресс;
  • физическая травма.

Эпидемиология

АПС-I – редкое детское расстройство, встречающееся у детей, эндемичное в некоторых семьях, особенно в Иране и Финляндии, поражающее мальчиков и девочек.

АПС-II встречается чаще по сравнению с АПС-I, затрагивает больше женщин, чем мужчин (3-4:1). Как правило, болезнь обнаруживается у взрослых людей, наивысшая заболеваемость регистрируется после 50 лет. Из-за увеличения числа аутоиммунных заболеваний среди населения частота АПС-II неуклонно возрастает.

Проявления АПС

Это пожизненное заболевание с множественным органным поражением, поэтому клиническое состояние пациента часто очень сложное. Болезнь затрудняет работу, социальные отношения человека (см. фото выше). Сочетание различных патологий может привести к полной инвалидности.

Но заболевание не обязательно проявляется клинически, если поражение железы составляет менее 80-90%. Чаще АПС проявляется у детей, но нередко возникает во взрослой жизни. Первыми признаками, указывающими на наличие болезни, являются усталость, сердечно-сосудистые, метаболические симптомы, нарушение реакции на стресс. Симптоматика зависит от типа аутоиммунного полигландулярного синдрома.

АПС I типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – это пример моногенного аутоиммунного заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. Он также известен как синдром Йохансона—Близзарда. Болезнь характеризуется нарушением центральной толерантности и негативной селекцией в тимусе, что приводит к высвобождению аутореактивных Т-лимфоцитов в крови, разрушению эндокринных органов-мишеней.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – вызывается мутацией гена AIRE, находящегося на 21-й хромосоме, кодирующего белок из 545 аминокислот. Этот ген появился примерно 500 млн. лет назад, до формирования адаптивного иммунитета. Его центральная роль – предотвращение аутоиммунных заболеваний.

Мутация гена AIRE – наиболее важное нахождение в диагностике болезни. Сегодня найдено более 60 различных мутаций.

Автоантигены – это типичные внутриклеточные ферменты; наиболее типичным из них является триптофангидроксилаза (ТПГ), экспрессирующаяся клетками, которые продуцируют серотонин в слизистой оболочке кишечника.

Автоантитела к ТПГ обнаруживаются у примерно 50% пациентов, реагируют на мальабсорбцию кишечника.

Также пациенты имеют высокий уровень антител к интерферонам (эти антитела являются специфическим маркером заболевания).

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа – редкое заболевание, поражающее женщин и мужчин практически в равной степени. Болезнь происходит в детском возрасте, но есть случаи, когда симптомы гипопаратиреоза возникают после 50 лет, а болезнь Аддисона следует через 5-10 лет.

Первым проявлением, характеризующим аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа, обычно является кандидоз, до 5-летнего возраста. До 10 лет проявляется гипоплатритизм, а позже, около 15-летнего возраста, диагностируется заболевание Аддисона. В течение жизни могут возникать другие болезни.

АПС II типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа – аутосомно-доминантное заболевание с неполное пенетрацией. Клиническая картина обязательно включает болезнь Аддисона с атеимическим тиреоидитом (синдром Шмидта), диабетом 1 типа (синдром Карпентера) или обеими болезнями.

По сравнению с 1-м типом аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа происходит чаще. Преобладает частота заболевания у женщин (1,83:1 в сравнении с мужчинами).

Проявления увеличиваются в подростковом возрасте, достигают пика около 30 лет. Аналогично АПС-I, возможно возникновение в раннем детстве.

В качестве вторичных заболеваний, индуцированных аутоиммунным полигландулярным синдромом типа 2, могут возникать следующие недуги:

  • хронический лимфоцитарный гастрит;
  • витилиго;
  • пернициозная анемия;
  • хронический активный гепатит;
  • целиакия;
  • миастения.

АПС III типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа, называемый тиреогастрическим синдромом, характеризуется аутоиммунным тиреоидитом, диабетом 1-го типа и аутоиммунным гастритом с пернициозной анемией. Это единственная подгруппа без нарушения надпочечниковой функции. В качестве вторичных недугов могут наблюдаться алопеция и витилиго.

Предполагается семейное происхождение аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа с проявлениями в среднем и старшем возрасте. Метод генетической передачи не выяснен.

АПС IV типа

Полигландулярный аутоиммунный синдром 4 типа включает комбинацию, как минимум, 2-х других аутоиммунных эндокринопатий, не описанных в типах I, II и III.

Следующие аутоиммунные болезни и их проявления

Это разнообразная группа заболеваний, природа которых заключается в аномальном ответе иммунной системы. Наиболее известные заболевания, имеющие связь с АПС I-III типов, включают следующие недуги.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – это расстройство иммунной системы, идентифицирующееся 2-мя наиболее выраженными проявлениями – сухостью глаза и ротовой полости.

Состояние часто сопровождается другими иммунными нарушениями, такими как ревматоидный артрит, волчанка. Синдром Шегрена сначала затрагивает и железы, производящие влагу, и слизистые оболочки, что в конечном итоге приводит к уменьшению количества слез и слюны.

Хотя заболевание может вспыхнуть в любом возрасте, у большинства людей оно диагностируется в возрасте старше 40 лет. Болезнь чаще встречается у женщин.

При этом синдроме также встречается один или несколько из следующих симптомов:

  • боли в суставах, отеки, ригидность;
  • опухание слюнных желез;
  • кожная сыпь или сухость кожи;
  • постоянный сухой кашель;
  • сильная усталость.

Синдром Дресслера

Аутоиммунный синдром Дресслера – это вторичное воспаления перикарда (перикардит) или плевры (плеврит), возникающий через несколько недель после инфаркта миокарда или кардиохирургии.

Симптомы аутоиммунного синдрома Дресслера:

  • боль в груди (колющий характер, усиливается при глубоком вздохе, иногда отдает в левое плечо);
  • лихорадка;
  • одышка;
  • перикардиальный выпот;
  • предсердный шум;
  • типичные изменения ЭКГ;
  • рост воспалительных маркеров (CRP, лейкоцитоз и т.д.).

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура или аутоиммунная тромбоцитопения.

Кровотечения при этом заболевании вызывается уменьшением количества тромбоцитов (причины снижения их количества пока малоизвестны). Около 90% больных (преимущественно женщин) моложе 25 лет.

Острая форма проявляется следующими симптомами:

  • повышение температуры;
  • точечные подкожные кровотечения, сливающиеся в небольшие пятна;
  • кровотечение из носа;
  • кровотечение из слизистых оболочек, особенно из десен, носа;
  • повышенное кровотечение во время менструации.

При хронической форме периоды кровотечения чередуются с периодами ремиссии.

Синдром перекреста

Синдром аутоиммунного перекреста – это неприятное заболевание печени, основой которого является хроническое воспаление печени. Болезнь влияет на печеночную ткань, вызывает ухудшение функции печени.

Автоантитела атакуют клетки печени, повреждают их, вызывают хроническое воспаление. Течение болезни варьируется. Иногда перекрестный синдром имеет характер острого воспаления печени с выразительными симптомами, включающими следующие проявления:

  • желтуха;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • увеличение печени.

Синдром аутоиммунного перекреста может привести к нарушению печеночной функции или хроническому воспалению.

Лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – это тип лимфопролиферативного заболевания, возникающий вследствие нарушения Fas-индуцированного апоптоза зрелых лимфоцитов.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром сопровождается следующими клиническими проявлениями:

  • тромбоцитопения;
  • гемолитическая анемия;
  • лимфатическая инфильтрация Т-лимфоцитов (спленомегалия, хроническая незлокачественная лимфаденопатия).

При этом заболевании существует повышенный риск развития лимфом, тяжелых приступов иммунной цитопении. Болезнь встречается редко.

Инсулиновый синдром

Аутоиммунный инсулиновый синдром – это редкое заболевание, вызывающее низкий уровень сахара в крови (гипогликемия). Причина – производство в организме определенного типа белка, антитела для «атаки» инсулина.

Люди, страдающие аутоиммунным инсулиновым синдромом, имеют антитела, атакующие гормон, заставляя его работать слишком интенсивно; при этом уровень сахара в крови слишком понижается.

Синдром может быть диагностирован у ребенка, но чаще встречается у взрослого населения.

Диагностика

Установления диагноза АПС основано на анализе анамнеза, клинических симптомах, объективном нахождении и лабораторных исследованиях.

Лечение АПС

Для лечения отдельных заболеваний используются различные виды препаратов. Основа терапии – подавление иммунной системы человека путем применения иммунодепрессантов. Проблема в том, что подавление иммунной системы опасно ввиду развития инфекций и рака. Таким образом, иммунодефицитные препараты используются под строгим врачебным контролем!

Исключением является диабет 1 типа и другие аутоиммунные болезни, влияющие на гормональные железы. В этих случаях пациенту вводятся недостающие гормоны (при диабете 1 типа – инсулин).

Из лекарственных препаратов чаще всего используются кортикостероиды, как в виде таблеток, так и в форме кожных мазей. Однако иммунодепрессанты более доступны; использование конкретного препарата зависит от заболевания и его тяжести.

Относительная новинка – биологическая терапия. Предназначение биологического лечения – ослабление иммунной системы без нарушения ее общих функций.

Профилактика АПС

Предотвращение аутоиммунных полигландулярных синдромов невозможно. Рекомендуется устранить факторы риска, ухудшающие присутствующие (вторичные) заболевания. Например, целесообразно избегать глютена (при целиакии), инфекций, стресса.

Прогноз АПС

Своевременное определение присутствия аутоиммунного расстройства, правильный целенаправленный терапевтический подход – основные факторы контроля болезни. Но, важно иметь в виду, что недуг снижает производительность человека – пациентам с этой болезнью назначается инвалидность II-III группы.

Люди, у которых было диагностировано аутоиммунное расстройство, должны (в большинстве случаев – пожизненно) находиться под наблюдением специалистов из ряда медицинских отраслей.

Ларингоспазм, острая недостаточность функции надпочечников, висцеральный кандидоз – это состояния, способные привести к смерти пациента, поэтому мониторинг больного – это основное действие после острого лечения.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1–2 типа: симптомы и лечение

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром – эндокринопатия аутоиммунного генеза, протекающая с одновременным первичным множественным поражением желез внутренней секреции и других органов.

При аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа отмечается надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз; аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа протекает с развитием надпочечниковой недостаточности, гипер- или гипотиреоза, инсулинозависимого сахарного диабета, первичного гипогонадизма, миастении, стеатореи и др. нарушений. Диагностика включает определение комплекса лабораторных показателей (биохимического анализа, гормонов крови и мочи), УЗИ и КТ надпочечников, УЗИ щитовидной железы. Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома требует назначения заместительной терапии гормонами (кортикостероидами и минералокортикоидами, L-тироксином).

Общие сведения

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) – иммуноэндокринное нарушение, характеризующееся первичной функциональной недостаточностью нескольких желез внутренней секреции, а также неэндокринными органоспецифическими заболеваниями. В эндокринологии различают аутоиммунный полигландулярный синдром 1 и 2 типов (АПГС-1, 2), которые имеют свои генетические, иммунологические и клинические особенности.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно манифестирует в детском возрасте (10-12 лет) и иногда обозначается в литературе термином «ювенильная семейная полиэндокринопатия».

В целом распространенность АПГС-1 невелика, однако заболевание несколько чаще встречается в мужской популяции, преимущественно у жителей Финляндии, Сардинии, Ирана, что объясняется длительной генетической обособленностью этих народов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа включает триаду признаков: надпочечниковую недостаточность, гипопаратироз и кандидамикоз.

Наиболее частым вариантом множественной эндокринопатии аутоиммунной природы является аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, который развивается у взрослых (старше 20-30 лет); среди заболевших преобладают женщины.

Компонентами АПГС-2 являются надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу первичного гипотиреоза или тиреотоксикоза.

Кроме эндокринных нарушений, аутоиммунному полигландулярному синдрому 1 и 2 типов сопутствуют другие органоспецифические проявления.

Аутоиммунный полигландулярный синдром

Оба типа аутоиммунного полигландулярного синдрома являются генетически детерминированными, на что указывает семейно-наследственный характер заболевания. При этом АПГС-1 поражаются братья и сестры одного поколения; аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа – представители одной семьи на протяжении нескольких поколений.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – единственное известное аутоиммунное заболевание, имеющее моногенную природу. К развитию АПГС-1 приводит мутация гена аутоиммунного регулятора (AIRE), расположенного на длинном плече 21 хромосомы (21q22.3). Аутоиммунный полигландулярный синдром-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не связан с гаплотипами HLA.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа ассоциирован с HLA-гаплотипом (антигенами DR3, DR4, DR5, В8, Dw3). Вероятно, что механизм развития АПГС-2 связан с аномальной экспрессией антигенов HLA-системы на клеточных мембранах желез внутренней секреции, которая запускается под воздействием каких-либо внешних факторов.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно впервые заявляет о себе в первые 10 лет жизни развитием гранулематозного кандидоза (кандидамикоза кожи и слизистых) и гипопаратиреоза.

В дальнейшем (часто спустя десятилетия) присоединяется хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь).

Клиническими критериями установления диагноза синдрома служит сочетание двух из трех упомянутых эндокринных нарушений.

Кандидоз при АПГС-1 носит генерализованный характер и поражает слизистые оболочки полости рта, гениталий, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также кожу, ногтевые валики, ногти.

Гипопаратиреоз проявляется судорогами мышц конечностей, парестезией кожи, ларингоспазмом, судорожными припадками, напоминающими эпилепсию.

Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме нарастает скрыто и может впервые проявится аддисоническим кризом на фоне стрессового состояния.

Классическая триада при аутоиммунном полигландулярном синдроме часто сочетается с первичным гипогонадизмом (45%), алопецией (30%), синдромом мальабсорбции (23%), пернициозной анемией (14%), хроническим аутоиммунным гепатитом (12%), аутоиммунным тиреоидитом (10%), инсулинозависимым сахарным диабетом (4%), витилиго (4%). Реже встречается дистрофия ногтевых пластин, гипоплазия зубной эмали, гломерулонефрит, бронхиальная астма, катаракта.

На фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа у женщин отмечается гипоплазия яичников (аутоиммунный оофорит), сопровождающийся первичной или вторичной аменореей. Мужской гипогонадизм проявляется снижением либидо, импотенцией, бесплодием.

Манифестация аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа приходится на зрелый возраст (около 30 лет). Первым проявлением эндокринопатии обычно служит хроническая надпочечниковая недостаточность. Другие аутоиммунные компоненты (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит), как правило, присоединяются через 7-10 и более лет.

У пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа часто развивается первичный гипогонадизм, миастения, витилиго, дерматит, алопеция, аутоиммунный гастрит, целиакия, стеаторея, полисерозиты (плеврит, перикардит, асцит), тимома. При аутоиммунном полигландулярном синдроме могут наблюдаться атрофия зрительных нервов, опухоли гипофиза, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и т. д.

Наиболее часто в клинической практике встречается вариант аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, сочетающий первичную хроническую надпочечниковую недостаточность с аутоиммунным поражением щитовидной железы: аутоиммунным тиреоидитом, реже — диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта). Множественные эндокринопатии взаимно отягощают друг друга и утяжеляют течение заболевания.

Критериями для постановки клинического диагноза служат подтвержденные лабораторным и инструментальным путем изолированные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома (кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и ХНН при АПГС-1; ХНН, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет при АПГС-2). При АПГС 1 типа наиболее показательно проведение молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявить характерную генную мутацию.

Лабораторное обследование при аутоиммунном полигландулярном синдроме включает определение биохимических показателей крови (уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, калия, натрия, билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего белка, мочевины, креатинина, глюкозы), КОС крови и др. Важные диагностические сведения дают результаты исследований гормонов: ТТГ, свободного тироксина, паратгормона, АКТГ, инсулина, С-пептида, кортизола, ренина, альдостерона, соматомедина С, АТ-ТПО, АТ к бета-клеткам поджелудочной железы и GAD, тестостерона, ЛГ, ФСГ и др.

Инструментальные исследования включают УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, органов малого таза (у женщин) и мошонки у мужчин, ЭхоКГ, КТ надпочечников. При наличии показаний проводятся консультации узких специалистов – диабетолога, гастроэнтеролога, гепатолога, дерматолога, миколога, невролога, гематолога, офтальмолога, гинеколога-эндокринолога, андролога, ревматолога.

Терапия аутоиммунного полигландулярного синдрома представляет сложную задачу и складывается из лечения его отдельных компонентов.

Основу патогенетической терапии составляет постоянная заместительная гормонотерапия при функциональной недостаточной пораженных эндокринных желез.

При надпочечниковой недостаточности назначаются глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, триамцинолон), минералокортикоиды (ДОКСА, триметилацетат дезоксикортикостерона и др.), при гипотиреозе — L-тироксин.

При кандидамикозе, сопровождающем аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, используются противогрибковые препараты.

При сахарном диабете на фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа может потребоваться иммуносупрессивная терапия циклоспорином.

Пациентам рекомендуется употребление повышенного количества аскорбиновой кислоты и соли. Запрещается прием алкоголя, некоторых лекарственных препаратов.

Раннее выявление аутоиммунного полигландулярного синдрома и проведение адекватной заместительной терапии позволяют контролировать течение заболевания. Однако трудоспособность, как правило, снижается – пациентам присваивается II-III группа инвалидности.

Пациенты с аутоиммунным полигландулярным синдромом подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и других специалистов.

При стрессовых состояниях, интеркуррентных инфекциях, физическом или умственном перенапряжении больным необходимо увеличение дозы гормонов. Необходимо немедленное обращение к врачу при любом ухудшении самочувствия.

Летальный исход при аутоиммунном полигландулярном синдроме может наступать от ларингоспазма, висцерального кандидамикоза, острой надпочечниковой недостаточности.

Источник:

Аутоиммунные полигландулярные синдромы

Так называют заболевания, протекающие с аутоиммунным поражением двух или более эндокринных желез и других органов. Различают три аутоиммунных полигландулярных синдрома. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I проявляется в детстве; главные его компоненты — хронический генерализованный гранулематозный кандидоз, гипопаратиреоз и первичная надпочечниковая недостаточность.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II чаще проявляется в зрелом возрасте и характеризуется аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы, инсулинозависимым сахарным диабетом, первичной надпочечниковой недостаточностью и первичным гипогонадизмом. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа III — это сочетание аутоиммунного заболевания щитовидной железы с каким-либо другим аутоиммунным эндокринным заболеванием.

Тип I

Хронический генерализованный гранулематозный кандидоз. Гипопаратиреоз.

  • Первичная надпочечниковая недостаточность.
  • Первичный гипогонадизм.
  • Алопеция.
  • Первичный гипотиреоз.
  • Нарушения всасывания.
  • Хронический аутоиммунный гепатит.
  • Витилиго.
  • Болезнь Аддисона—Бирмера

Тип II

  1. Аутоиммунное заболевание щитовидной железы (хронический лимфоцитарный тиреоидит, реже диффузный токсический зоб).
  2. Инсулинозависимый сахарный диабет.
  3. Первичная надпочечниковая недостаточность.
  4. Первичный гипогонадизм.
  5. Миастения.
  6. Витилиго.
  7. Алопеция.
  8. Болезнь Аддисона—Бирмера.
  9. Целиакия

Тип III

Аутоиммунное заболевание щитовидной железы в сочетании с инсулинозависимым сахарным диабетом либо с первичной надпочечниковой недостаточностью

Этиология и патогенез

Происхождение аутоиммунных полигландулярных синдромов до сих пор неизвестно. Полагают, что в их развитии участвуют и генетические, и негенетические факторы. Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I наследуется аутосомно-рецессивно; связь с аллелями HLA не прослеживается.

Почти у всех больных имеются мутации гена AIRE (Autoimmune REgulator — регулятор аутоиммунитета), расположенного в локусе 21q22.3. Этот ген кодирует белок, регулирующий аутоиммунитет.

У больных аутоиммунными полигландулярными синдромами типов II и III с повышенной частотой встречаются аллели HLA-DR3 и HLA-DR4. Эти синдромы наследуются аутосомно-доминантно с вариабельной экспрессивностью.

Конкордантность однояйцовых близнецов по инсулинозависимому сахарному диабету и по диффузному токсическому зобу составляет всего около 50%.

Следовательно, для проявления генетических дефектов требуются какие-то пусковые факторы.

В случае инсулинозависимого сахарного диабета и хронического лимфоцитарного тиреоидита такими факторами могут служить вирусные инфекции (вирусы краснухи, эпидемического паротита, Коксаки В, цитомегаловирус) и пищевые антигены, например белки молока.

У больных аутоиммунными полигландулярными синдромами порой обнаруживают разнообразные органоспецифические аутоантитела. Некоторые из них распознают ферменты эндокринных клеток (например, йодидпероксидазу тироцитов, 20,22-десмолазу надпочечников, глутаматдекар-боксилазу р-клеток) и являются маркерами аутоиммунных заболеваний.

Другие аутоантитела связываются с мембранными рецепторами (например, с рецепторами ТТГ, АКТГ, инсулина), нарушая функцию эндокринных клеток. Третьи связывают комплемент, вызывая цитотоксические реакции. Роль цитокинов, в частности интерферона, и нарушений клеточного иммунитета в патогенезе аутоиммунных полигландулярных синдромов неясна.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа I

Другие названия синдрома: аутоиммунный полигландулярный синдром, ювенильный тип; APECED (Autoimmune Ро-lyEndocrinopathy, Candidiasis, Ectodermal Dystrophy — аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, дистрофия эктодермы). Синдром обычно проявляется в первые 10 лет жизни.

Для диагноза требуется наличие двух из трех главных компонентов — хронического генерализованного гранулематозного кандидоза, гипопаратиреоза, первичной надпочечниковой недостаточности. Дефицит минералокортикои-дов и дефицит глюкокортикоидов развиваются одновременно или последовательно.

Из других гормональных нарушений возможны первичный гипогонадизм, первичный гипотиреоз, реже — разрушение β-клеток островков поджелудочной железы с развитием инсулинозависимого сахарного диабета. Наблюдаются также гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, тимпаносклероз, витилиго, кератопатия, болезнь Аддисона—Бирмера.

У некоторых больных развиваются хронический аутоиммунный гепатит, нарушения всасывания (возможные причины: идиопатическая кишечная лимфангиэктазия, дефицит IgA, синдром слепой петли, гипопаратиреоз), функциональный аспленизм, ахалазия кардии, желчнокаменная болезнь.

В начале заболевания может быть поражен только один орган. Со временем число их увеличивается, так что у каждого больного, как правило, имеется от двух до пяти компонентов синдрома. У иранских евреев встречается вариант синдрома, проявляющийся только гипопаратиреозом.

Аутоиммунный полиэндокринный синдром, полигландулярной недостаточности

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа

Наибольшие сложности среди заболеваний эндокринного характера вызывают патологии, связанные с множественными нарушениями железистых органов внутренней секреции.

В подавляющем большинстве, такие патологические нарушения имеют гипоталамо-гипофизарное происхождение.

При этом существуют подтвержденные случаи единовременного поражения нескольких эндокринных органов относящихся к периферической части системы.

Наиболее частой причиной развития подобных патологических состояний являются факторы аутоиммунного происхождения, воздействующие на 2 и более желез.

АПГС 1 типа

При более широком рассмотрении 1 типа этой аутоиммунной эндокринной патологии следует отметить то, что заболевание имеет наследственно обусловленный характер.

Наиболее часто этот тип гормонального нарушения проявляется в малом возрасте, в этом случае он имеет отдельное название – ювенильная полиэндокринопатия.

Главные проявления синдрома следующие:

  • кожно-слизистый кандидоз,
  • гипопаратиреоз,
  • недостаточность надпочечников.

Эти проявления АПГС при 1 типе синдрома приходят в определенном порядке. Первым из них развивается кожно-слизистый кандидоз, наиболее часто единовременно с гипопаратиреозом, а недостаточность надпочечниковой железы возникает позднее.

В некоторых случаях перерыв между развитием проявлений заболевания может достигать 10 лет и более.

Помимо указанных проявлений, у пациентов с данным диагнозом могут возникать и другие:

  • алопеция (порядка 65% случаев),
  • недостаточность половых желез,
  • гепатит хронического характера,
  • синдром мальбсорбции,
  • пернициозная анемия,
  • диабет сахарный с зависимостью от инсулина,
  • патологии ЩЖ.

Избирательное возрастание чувствительности к грибковым возбудителям, также является особенностью АПГС.

Для справки! Пациенты, у которых заболевание проявилось в более зрелом возрасте, редко страдают от кандидоза.

В анализах у большинства людей с таким диагнозом обнаруживаются антитела к паратиреоидным и адреналовым гормонам.

АПГС 2 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа имеет большую распространенность в сравнении с 1 типом.

Главными проявлениями этого патологического состояния выступают следующие нарушения, выявляемые у пациента:

гипер-/гипо- тиреоз,
диабет сахарный с зависимостью от инсулина,
гипогонадизм,
недостаточность надпочечниковых желез,
стеаторея,
миастения.

Среди второстепенных патологий могут проявляться следующие:

  • анемия пернициозная,
  • выпадение волос,
  • атрофия зрительных нервов,
  • множественные опухоли эндокринного типа,
  • идиопатический диабет (несахарный),
  • склередема,
  • тромбоцитопеническая пурпура,
  • псевдолимфома,
  • липодистрофия
  • опухолевые новообразования гипофиза,
  • гипофизит,
  • дефицит АКТГ (изолированный)
  • витилиго.

Механизм развития АПГС 2 типа доподлинно неизвестен, но при возникновении его проявлений отмечают некоторые иммуногенетические и иммунологические изменения.

Фактически у некоторых людей просто присутствует определенная предрасположенность к возникновению и развитию синдрома, которая реализуется под влиянием некоторых внешних или внутренних факторов.

В процессе микроскопического исследования нарушенных органов эндокринной системы обычно обнаруживается формирование лимфатических фолликулов на фоне лимфоидной инфильтрации.

При постепенном замещении нормальных тканей органа, происходят фиброзные изменения и последующая атрофия.

Приблизительно в 5% случаев у пациентов могут наблюдаться неклассические нарушения работы органов, к примеру, изменения в щитовидной железе приводят не к тиреоидиту аутоиммунного происхождения, а к болезни Грейвса с проявлениями тиреотоксикоза (при анализе крови выявляются антитела стимулирующие продуцирование тиреоидных гормонов).

Диагностирование

В процессе диагностирования множественной патологии эндокринных органов аутоиммунного происхождения, в особенности у пациентов с поражением только одной из желез, специалистам требуется обращать особое внимание на анализы паратиреоидных и тиреоидных гормонов и на присутствие симптоматических проявлений сопутствующих нарушений:

  • перцинозной анемии,
  • диабета (сахарного, несахарного),
  • недостаточности половых гормонов и пр.

Особенное внимание подробной диагностике уделяют людям с предрасположенностью к АПГС.

Если у одного из членов семьи имеется такой диагноз, то его кровные родственники должны проходить подробное обследование по причине возможности проявления симптомов и признаков аналогичной патологии, с периодичностью 3-5лет, начиная с 20 и до 60-летнего возраста.

У пациентов, которые страдают от инсулинозависимого типа СД, некоторое снижение потребности в применении препаратов ЗГТ может свидетельствовать о начале развития недостаточности надпочечников.

Справка! Это позволяет диагностировать проблему еще до первичной симптоматики патологии (гиперпигментации кожных покровов и электролитических изменений).

Направленность исследований

Особое внимание, специалисты должны уделять состоянию таких органов эндокринной системы:

  • поджелудочная железа,
  • гипоталамо-гипофизарная система,
  • щитовидная железа,
  • надпочечниковая железа,
  • железы половой секреции,
  • паращитовидные железы.

Для этого применяются такие аппаратно-инструментальные методики диагностирования:

  • УЗ-исследование,
  • рентгенография,
  • сцинтиграфия,
  • компьютерная томография,
  • магнитно-резонансная томография.

Среди лабораторных исследований, для диагностики синдрома множественных аутоиммунных патологий эндокринных органов применяются следующие анализы гормонального уровня:

  1. Трийодтиронин в крови как общий, так и свободный.
  2. Концентрация тироксина в крови, как общего, так и свободного.
  3. Тиреотропный гормон в составе крови.
  4. 17-оксикортикостероиды и 17-кортикостероиды в моче.

Эти анализы позволяют выявить часть скрытых нарушений, которые могут не проявляться какими-либо симптоматическими показателями или отображаться за счет аппаратных методик исследования.

Кроме анализов на концентрацию гормонов, некоторые специалисты рекомендуют проходить и иммунологические исследования, которые позволят выделить группы антител.

Лечение аутоиммунного полигландулярного синдрома

Синдром АПГ требует индивидуального подхода в каждом отдельном случае, так как заболевание имеет множество корней, и они могут быть достаточно разнообразны.

В процессе терапии заболевания требуется вычленить каждую составляющую патологию, и подобрать обособленный вариант терапии с учетом особенностей лечения сопутствующих.

При этом воздействие на определенный орган эндокринной системы может приводить к улучшению работы другого органа, что позволяет провести дифференцирование одного типа патологического нарушения от другого, к примеру отличить болезнь Аддисона, со вторичной гипофункцией ЩЖ от синдрома Шмидта.

Для справки! Достаточно часто при [link_webnavoz]развитии болезни Аддисона[/link_webnavoz], которая развилась по причине туберкулезного поражения эндокринной системы, возникает тиреоидит лимфатозной этиологии, а при развитии зоба Хашимото редко когда поражается область надпочечников.

Возникновение побочных эффектов

Развитие различных побочных эффектов при лечении полиэндокринных патологий аутоиммунного происхождения является достаточно частым явлением.

Таким примером может стать СД, который является частью АПГС и достаточно часто требует применения иммуннотерапевтических средств.

При использовании препарата Циклоспорин могут развиваться такие патологии:

  • разрастание лимфом,
  • понижение уровня гемоглобина,
  • гипертрофия десен,
  • гепатотоксикоз,
  • нефротоксикоз,
  • гирсутизм.

В случае применения антилимфоцитарного глобулина возможны:

  • тромбоцитопения,
  • анафилаксия,
  • высыпания различного типа,
  • повышение температуры и пр.

При применении цитотоксических средств и Азатиаприна возможно развитие новообразований злокачественного характера и торможение миелопоэза.

Аутоиммунный полигландулярный синдром требует своевременного выявления, поэтому при первичных подозрениях на развитие множественной эндокринной патологии рекомендуется обратиться к специалисту эндокринологии и пройти соответствующее обследование.

В особенности эта рекомендация касается тех людей, у которых имеются заболевания эндокринных органов или присутствует предрасположенность к аутоиммунным нарушениям этой системы.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.