ХВДП – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

ХВДП – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы:·         на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;·         на онемение и парестезии в кистях и стопах;·         на неустойчивость при ходьбе;Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.

В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.Выясняют:·         как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.

);·         не злоупотребляет ли пациент алкоголем;·         связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);·         имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);·          не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

Физикальное обследование:

·         общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)·         неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу “носков”, “перчаток”)  также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС – рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 4 балла – пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы

• 5 баллов – сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

·     преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;·     выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;·     более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;·     крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:

-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper, E . Wijdicks, В. Truax, 1991)

•       двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.•     парестезии в кончиках пальцев рук и ног.•     прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.•     сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

Лабораторные исследования:  

·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии – гиперхромную анемию и т.д.);·         исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты – биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;·         ОАМ – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;·         исследование крови на  гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;·         исследование крови  на СКВ (определение антинуклеарных антител) – клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;·         ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;·         исследование крови  на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;·          иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин – для исключения диспротеинемической полинейропатии;·          иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь. 

Инструментальные исследования:

·         Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;·         УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;·         МРТ – головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);·         УЗИ – щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;·         Рентгенография плоских костей – проводят при выявлении  парапротеинемии для исключения миеломной болезни·         Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.·         Игольчатая электромиография** – целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии. 

NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).

Основные критерии аксонального процесса:·         снижение амплитуды М – ответа;·         нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;·         наличие блоков, про водящих возбуждение;·         увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М – ответа.Основные критерии демиелинизующего процесса:·         снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);·         увеличение длительности и полифазия М – ответа;·         увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);·         наличие блоков проведения возбуждения;·         расширение диапазона латентности F-волн.При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. 

NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса – не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.

 

Диагностический алгоритм: 

Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические  критерии  ХВДП.

Клинические критерии включают:- симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,-  наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов).

Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

Аксонально демиелинизирующее поражение

ХВДП – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание встречается достаточно редко — на 100 тысяч человек только 1—2 страдают от подобного недуга.

Более склонны к этой болезни взрослые мужчины, хотя с таким диагнозом могут столкнуться и женщины, и дети.

Как правило, демиелинизирующая полинейропатия сопровождается симметричным поражением нервных корешков, в результате чего развивается слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины.

Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре.

В конце XX века специалистами в области неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет.

Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями.

Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Основные симптомы заболевания

К сожалению, причины и механизм развития недуга на сегодняшний день известны не до конца. Тем не менее многолетние исследования показали, что воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — болезнь аутоиммунная. По тем или иным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки собственного организма как чужеродные, в результате чего продуцирует специфические антитела.

В данном случае, как практически при любой другой аутоиммунной болезни, имеет место генетическая наследственность. Кроме того, есть ряд факторов, способных изменить работу иммунной системы.

К ним можно отнести нарушения метаболизма и сбои гормонального фона, тяжелые физические и эмоциональные нагрузки, травмы, постоянные стрессы, тяжелые заболевания, инфицирование организма, вакцинацию, оперативное вмешательство.

Клиническая картина при подобном заболевании зависит от многих факторов, включая форму недуга и причину его развития, особенности организма пациента и его возраст. Демиелинизирующая полинейропатия, как правило, на начальных этапах сопровождается появлением мышечной слабости и некоторых сенсорных нарушений.

Например, пациенты иногда жалуются на снижение чувствительности в конечностях, ощущение жжения и покалывания. Для острой формы недуга характерно появление сильных опоясывающих болей. А вот если речь идет о хроническом разрушении нервных корешков, то болезненность может быть не слишком выраженной или вовсе отсутствовать.

По мере прогрессирования процесса появляются парастезии конечностей. Во время осмотра можно заметить снижение или отсутствие сухожильных рефлексов или же полное их исчезновение. Чаще всего процесс демиелинизации охватывает именно нервные окончания конечностей, но не исключено поражение и другие нервов.

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания.

Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу.

В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто – ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения.

Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия.

У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного.

Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях.

Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Причины возникновения ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва.

Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация ХВДП

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес.

Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.

К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней, асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей, фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения, изолированная двигательная — поражение только моторных волокон, изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Демиелинизирующая полинейропатия: классификация

В современной медицине существует несколько схем классификации данного заболевания. Например, в зависимости от причин, выделяют аллергические, травматические, воспалительные, токсические и некоторые другие формы заболевания. По патоморфологии можно выделить собственно демиелинизирующую и аксональную разновидность полинейропатии.

Отдельно стоит поговорить о характере течения заболевания:

  • Острая демиелинизирующая полинейропатия развивается быстро — сенсорные и моторные нарушения развиваются на протяжении нескольких дней или недель.
  • При подострой форме заболевание развивается не так бурно, но сравнительно быстро — от нескольких недель до полугода.
  • Хроническая полинейропатия считается наиболее опасной, так как может развиваться скрыто. Прогрессирование заболевания может длиться на протяжении нескольких лет.

Течение ХВДП

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением.

В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Методы диагностики

Только опытный врач может поставить диагноз «демиелинизирующая полинейропатия». Диагностика этого заболевания — процесс комплексный, который включает в себя несколько основных моментов.

Для начала проводится обычное физикальное обследование и сбор максимально полного анамнеза.

Если у пациента отмечается сенсомоторная невропатия, которая развивается не менее двух месяцев, то это веская причина для проведения более точной диагностики.

В дальнейшем, как правило, проводятся дополнительные исследования. Например, замеры скорости проведения нервных импульсов по двигательным нервам могут продемонстрировать снижение основных показателей. А при лабораторном исследовании спинномозговой жидкости наблюдается повышение уровня белка.

Какое лечение предлагает современная медицина?

Какой терапии требует демиелинизирующая полинейропатия? Лечение в данном случае состоит из нескольких основных этапов, а именно снятия воспалительного процесса, подавления активности иммунной системы и поддержке результата.

При обострении и наличии сильного воспаления пациентам назначают прием гормональных противовоспалительных лекарств, а именно кортикостероидов. Наиболее эффективным считается “Преднизолон” и его аналоги.

Терапия начинается с большой дозы, которую уменьшают по мере исчезновения симптомов. Как правило, мышечная сила начинает возвращаться уже спустя несколько недель.

Но стоит отметить, что длительный прием данного лекарства чреват появление серьезных побочных эффектов.

Пациентам с хронической формой заболевания нередко рекомендуют плазмаферез, который дает неплохие результаты и даже достичь ремиссии. Также больным назначают препараты, способные подавлять активность иммунной системы, — их нужно принимать курсами в течение практически всей жизни. Одной из новых методик современной терапии является внутривенное введение иммуноглобулина.

Прогнозы для пациентов с полинейропатией

В большинстве случаев лечение проходит успешно. Чем раньше обнаруживается повреждение нервов, тем лучше прогноз. Несколько факторов влияют на положительный исход болезни:

  • насколько полинейротропия прогрессировала на момент диагностики;
  • наступили ли уже необратимые последствия;
  • возраст пациента.

Возраст оказывает большое влияние на ход болезни. У пациентов младше 20 лет часто развивается моторная нейропатия с подострой прогрессией, ремитирующим ходом болезни и хорошим регрессом.

У пациентов старше 45 лет оказывается, в основном, хроническая прогрессирующая сенсомоторная нейропатия с симптоматикой неврологического дефицита.

Многие хронические формы болезни у пожилых людей могут привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Так как болезнь может протекать длительное время без симптомов, ранние признаки всегда следует воспринимать всерьёз.

В тех случаях, когда полное исцеление невозможно, речь идёт о наиболее лучшей поддержке пациента с таким диагнозом. Поддержка заключается в медикаментах, устраняющих болевой синдром, и вспомогательных процедурах.

Исход в данном случае во многом зависит от формы заболевания, качества проводимого лечения, а также некоторых индивидуальных особенностей организма.

Например, лица с острой формой недуга, которые быстро получили необходимую терапию, переносят последствия заболевания намного легче.

И хотя полного выздоровления удается достичь далеко не всегда, многие пациенты возвращаются к привычному образу жизни.

А вот хроническая демиелинизирующая полинейропатия, которая развивалась медленно и на протяжении нескольких лет, может привести к необратимым нарушениям в работе нервной системы, инвалидности и даже смерти. К слову, наиболее тяжело данное заболевание переносят пациенты пожилого возраста.

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

ХВДП – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения.

В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер.

Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет.

На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови.

Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов.

Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение.

На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система.  Слабеют мышцы, развиваются парезы.

В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть.

Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А.

 Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У.

 Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

ХВДП

ХВДП – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Принципы диагностики

Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:

  • Электронейромиография, позволяющая выявить нарушения проведения возбуждения по нервным волокнам, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями периферической нервной системы.
  • Анализ крови на содержание антител.
  • МРТ спинного мозга (позвоночника) с контрастным усилением, накопление контраста иногда происходит в области воспаленных корешков нервных сплетений.

Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.

Правила лечения

Неврологи клиники ЦЭЛТ считают, что о ХВДП нужно думать во всех случаях прогрессирующей полинейропатиии. Особенно настораживает в этом смысле поражение нервов при сахарном диабете, когда невысокий уровень глюкозы не должен вызывать тяжелых расстройств мышечной силы и чувствительности.

Особого внимания заслуживают дети, которые отвечают на лечение быстрой ремиссией. Их состояние нужно постоянно отслеживать, поскольку ранний отказ от лечения приводит к очередному обострению, которое всегда протекает тяжелее, чем первоначальное расстройство.

Возможности профилактики

Профилактика ХВДП возможна только вторичная, поскольку человек не может изменить свой генетический код или избежать заражения вирусами. При всех состояниях, когда возникает слабость и нарушение чувствительности в конечностях, требуется тщательное клиническое обследование.

Неврологи ЦЭЛТа всегда настороженно относятся к таким проявлениям и максимально используют диагностические возможности.

К эффективным мерам профилактики рецидивов и обострений, снижения выраженности прогрессирования заболевания относится полное прохождение лечебного курса, назначенного врачом.

Нельзя останавливаться, когда достигнуто минимальное улучшение. Лечение нужно проводить до конца и вовремя являться на повторные осмотры лечащим врачом.

Неврологи многопрофильной клиники ЦЭЛТ имеют большой практический опыт и постоянно пополняют свои знания, умеют распознать сложные формы демиелинизирующих воспалений.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.