Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Содержание

Ихтиоз кожи у детей: причины, симптоматика, методы лечения и фото

Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Заболевания кожных покровов причиняют больному ребенку не только физический, но и психологический дискомфорт. Малыш понимает, что он отличается от своих сверстников, страдает и замыкается.

Это особенно актуально, когда речь идет о таком серьезном недуге, как ихтиоз. Это редкое заболевание, которое опасно для своего носителя, ведь организм поражается на уровне генома. Что делать, если у младенца диагностировали врожденный ихтиоз? Существует ли эффективное лечение от этой болезни? В чем причина заболевания?

Что такое ихтиоз кожи?

Ихтиоз кожи – заболевание, которое внешне схоже с дерматитом. Кожу больного человека сравнивают с рыбьей чешуей, так как частички кожного покрова шелушатся и отслаиваются.

Болезнь поражает не только детей, но и взрослых вне зависимости от пола. Основной причиной ихтиоза специалисты считают генные изменения, которые не поддаются коррекции.

Больному человеку остается только научиться бороться с обострениями заболевания и проводить профилактические мероприятия.

Основные причины заболевания

Основная причина врожденного ихтиоза – наследственность. Механизм появления болезни до конца не изучен, однако есть факторы, которые способствуют ее развитию:

  • нарушение метаболизма;
  • заболевания щитовидной железы;
  • гормональные сбои в организме;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • онкология;
  • заболевания кожи (экзема, атопический дерматит и пр.).

Приобретенный в течение жизни ихтиоз — редкость, обычно природа болезни наследственная. Ихтиоз может различаться по своим проявлениям и тяжести течения. Всего различают больше 50 видов ихтиоза, некоторые из них настолько серьезны, что могут угрожать жизни больного.

Разновидности и симптомы

Симптомы врожденного ихтиоза родители замечают у своего новорожденного малыша в первые дни жизни. Наиболее часто он отмечается у детей до 3 лет, однако у некоторых людей признаки заболевания появляются после 20 лет.

Основным симптомом ихтиоза является поражение кожи. Раздражение локализуется на отдельных участках или захватывает обширные области, иногда поражает тело полностью. Чешуйки преимущественно белого или серого цвета, они плотно прилегают к коже, из-за чего создается эффект чешуи. Характерные признаки этого заболевания можно увидеть на фото.

Вульгарный ихтиоз у ребенка

Вульгарный ихтиоз – самый распространенный вид этого заболевания. Он впервые появляется у детей до 3-летнего возраста. Малыш страдает сухостью кожного покрова, который осложняется появлением чешуек. При этом отмечается чрезмерное отделение пота, истончение ногтей и волос.

Вульгарному ихтиозу часто сопутствуют экзема, атопический дерматит, бронхиальная астма и другие аллергические проявления. На протяжении всей жизни человека заболевание периодически обостряется, затем стихает.

Врожденный ихтиоз (Арлекино)

Врожденная форма ихтиоза возникает у плода в утробе матери. При этом существует угроза гибели плода еще до рождения или сразу после родов. Участки ороговения занимают большую площадь тела младенца, на лице и туловище присутствуют значительные деформации. Костная система имеет заметные аномалии, отсутствуют ногти.

Чаще всего при патологии происходит выкидыш плода. Если матери удается сохранить беременность, у малыша мало шансов выжить после родов. Выживаемость таких детей составляет 3%, а до совершеннолетия доживают 1% больных. Кроме кожной деформации у ребенка присутствуют серьезные аномалии развития, ослабленный иммунитет.

Данная форма болезни протекает наиболее тяжело и не поддается коррекции. Поставить диагноз до рождения малыша невозможно, методы современной диагностики пока не позволяют это сделать.

Рецессивный ихтиоз

Диагноз «рецессивный ихтиоз» врачи ставят еще в роддоме, ведь признаки заболевания появляются в первые дни после рождения. Наиболее часто болезнь поражает мальчиков. Кожа ребенка покрыта крупными чешуйками темного цвета. Кроме того, у новорожденного отмечаются аномалии строения скелета, частые судорожные состояния, замедлены рост и развитие.

Эпидермолитический ихтиоз у ребенка

Эпидермолитический ихтиоз характеризуется наличием красных чешуек на коже ребенка. Им предшествуют пузырьки, наполненные жидкостью. Вскрываясь, они раздражают кожу, а затем затвердевают, образуя чешуйки. Первые признаки заболевания наблюдаются еще в детстве. Между участками поражения присутствуют и здоровые области.

Когда ороговевший слой кожи отделяется, появляется кровотечение. Оно может даже угрожать жизни больного. Присоединившаяся инфекция значительно ухудшает течение болезни. Пациенты с диагнозом эпидермолитический ихтиоз доживают лишь до 40 лет.

Ляммелярная форма

Ляммелярный ихтиоз также можно различить сразу после рождения. Тело младенца покрыто специфической пленкой, которая не позволяет ему нормально питаться и дышать. Кожные покровы приобретают выраженный красный цвет.

Данная форма ихтиоза может пройти в детском возрасте, чешуйки исчезнут бесследно, не вызывая рецидивов заболевания. Если этого не происходит, то области поражения увеличиваются и становятся еще болезненнее.

К ляммелярному ихтиозу часто присоединяется слабоумие.

Диагностика заболевания

После осмотра кожных покровов врач назначит пройти несколько дополнительных обследований:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • общий анализ мочи;
  • соскоб эпидермиса.

Если родитель страдает ихтиозом или в роду есть больные этим заболеванием, врачи предлагают сделать специальный анализ кожи плода. У ребенка в утробе берется биопсия кожного покрова.

Провести исследование можно примерно на 20 неделе беременности. К сожалению, другие методы диагностики в отношении еще не родившегося ребенка бессильны.

Если результат положительный, специалист предложит прервать беременность.

Ихтиоз не передается детям от больных родителей только в 3% случаев. Именно поэтому врачи рекомендуют пациентам с этим диагнозам воздержаться от рождения детей.

Лечение болезни

Ихтиоз относится к неизлечимым заболеваниям. Единственное, что могут предпринять медики – уменьшить частоту и силу рецидивов. Это существенно улучшает качество жизни больного человека. Однако, если поражение генов значительное, особенного улучшения пациент не почувствует.

Лечение ихтиоза включает в себя:

  • курсовой прием витаминных комплексов, особенно важны витамины группы А, Е, С, В, кальций и железо (Аксерофтола пальмитат, Аевит);
  • анаболические средства (Кальция пангамат, Калия оротат, Неробол);
  • симптоматические препараты – противогрибковые, кортикостероидные препараты, антибиотики, иммуномодуляторы;
  • правильный уход за кожей.

Последний пункт чрезвычайно важен для больного ихтиозом ребенка. Кожу нужно тщательно увлажнять, чтобы она меньше трескалась и кровоточила. Для этого лучше использовать средства на основе вазелина или ланолина. Хороший эффект дает прием ванночек с добавлением соды, крахмала, соли и лекарственных растений.

Важно беречь кожные покровы ребенка от воздействия прямых солнечных лучей, мороза и ветра. Стоит ограничить применение мыла, ведь оно сушит и без того поврежденную кожу. Значительное облегчение больные чувствуют после прохождения курса санаторных процедур (грязелечение, целебные ванны, УФ-терапия и пр.).

В целом, если следовать рекомендациям специалиста, прогноз течения заболевания может быть вполне благоприятным. Нужно регулярно проходить назначенные обследования и обращаться за консультацией в случае необходимости, самовольно не принимать лекарственные препараты.

Ихтиоз кожи у детей: фото с описанием симптомов, лечение, причины

Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Ихтиоз кожи у детей — врождённая патология, которая может привести к различным последствиям. Недуг относится к неизлечимым. Наука разобралась в причинах болезни, но ещё не может понять все биохимические процессы, происходящие в организме.

Поэтому ещё не найдено лекарство, способное полностью исцелить страдающих. Но те меры, которые предлагает современная медицина, способствуют длительным периодам ремиссии.

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.

Узнать подробнее

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

  • нарушение терморегуляции;
  • повышенная сухость кожи;
  • обезвоживание;
  • трещины на дерме;
  • дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
  • мукоидные образования на коже в виде чешуи;
  • вывернуты веки;
  • растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
  • деформация ушных раковин;
  • перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
  • расслоение ногтей;
  • множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает команда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

  1. Дерматолог (основное лечение).
  2. Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
  3. Оториноларинголог (лечение слуха).
  4. Окулист (лечение глаз).
  5. Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
  6. Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфракрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

  • молочнокислую продукцию;
  • каши;
  • фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета);
  • сыры (все сорта);
  • мясо (дичь, говядина, курятина, свинина);
  • морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Лечение ихтиоза у детей народными методами

Лечение травами способно утишить боль, снять симптомы лишь на время. Но и при таком воздействии дерма получает больше влаги, питательных веществ, насыщается необходимыми элементами. При этом способе готовят травяные настои, варят мазь из сала свиньи и травы.

В качестве сырья могут использовать: хвощ, пижму, рябину, овёс. Траву также добавляют в ванны. После водных процедур тело смазывают вазелином. Вода не должна быть слишком горячей. К травам добавляют облепиховое, растительное масло, делают примочки.

Профилактика ихтиоза у детей

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Ихтиоз кожи у детей: причины, лечение препаратами, возможные осложнения

Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Заболевание ихтиоз встречается довольно редко. Эта патология связана с нарушением кожного покрова, в результате которого видоизменяется роговой слой эпидермиса. На поверхности кожи начинают появляться корки, представляющие собой рыбью чешую. Из-за этого болезнь и получила такое название — ихтиоз.

Ихтиоз — редкое, но опасное заболевание

Описание заболевания

Ихтиоз также имеет название сауриаз. Эта патология относится к группе генетических нарушений, которая представляет собой наследственный характер по аутосомно-доминантному типу.

Характерным признаком заболевания является быстрое и внезапное появление ороговевшего слоя эпидермиса.

Появиться такой недуг может на любом участке тела, поэтому на начальных стадиях очень сложно поставить диагноз.

Поврежденные участки тела теряют функции сальных и потовых желез. Поэтому кожа начинает быстро сохнуть, грубеть и покрывается трещинами. Такое состояние очень опасно, ведь кожа становится менее защищенной к проникновению различных бактерий. Кроме этого, у человека нарушается обмен веществ.

Данное заболевание имеет более 30 видов. Оно может возникнуть сразу после рождения либо проявляется в последующие три года. Ороговевшие участки проверяют на наличие молекулы кератин с измененной структурой. Именно такие клетки провоцируют образование различных корок.

Виды ихтиоза

Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

Патология по форме протекания различается на:

  • Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
  • Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
  • Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
  • Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
  • Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

  • Генетическая наследственность.
  • Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

Также классификация происходит по тяжести последствия:

  • Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
  • Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
  • Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

Симптомы

Все виды ихтиоза обладают практически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.

  • Кожа становится сухой, и появляются трещины.
  • Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы характерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
  • Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
  • Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
  • Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
  • Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
  • Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
  • Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
  • Дети могут начать терять вес.

Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой.

Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается.

Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно практически забыть.

Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза

Диагностика

Диагностика данной патологии возможна после визуального осмотра. Если на коже человека отчетливо видны крупные роговые образования похожие на рыбью чешую, на ладошках все линии хорошо выделены и кожный покров шелушится, то это 100% ихтиоз.

Для определения конкретной формы заболевания, детский дерматолог назначает общий анализ мочи и крови, а также проводится гистологическое исследование соскоба с воспаленных участков больного.

Основы лечения

Лечение ихтиоза должно назначаться только врачом дерматологом. Обычно госпитализации подлежат больные с очень тяжелыми формами заболевания. Генетическую патологию вылечить полностью невозможно. При приобретенной форме больному назначается терапия, направленная на вылечивание основного недуга, из-за которого появилось это заболевание.

Сегодня разрабатывают препарат, который сможет заменить больные гены и восстановить все функции в организме. В результате такой медикамент позволит вылечивать больных с наследственной патологией.

Чтобы вылечить ихтиоз у детей назначается план лечения. Он составляется индивидуально для каждого больного и зависит от тяжести заболевания. Но кроме комплексного лечения, больному требуется оказание психологической помощи.

Ведь эта болезнь сопровождается с нарушением психологического равновесия. Специалист поможет устранить стресс, избавит от внутренних переживаний, которые связаны с отчуждением от социума.

В итоге психолог не только положительно влияет на психику больного, но и на его общее состояние.

Сейчас разрабатывается лекарство от ихтиоза, способное заменить поврежденные гены

Препараты и местное лечение

При лечении наследственного ихтиоза назначаются определенные препараты:

  • витамины А, С, Е и группы В;
  • никотиновая кислота;
  • использование гормональных медикаментов;
  • добавление минеральных веществ: калий, фитин, железо;
  • лекарства с алоэ;
  • иммуномодулирующие препараты;
  • перелив плазмы и ввод гамма-глобулина;
  • при дополнительном инфицировании назначаются антибиотики;
  • если вывернуты веки, то прописывается масляный раствор ретинола.

Для снятия основных симптомов обычно прописываются:

  • Гели, крема и шампуни Лостерин. Это специальные средства, предназначенные для ухода за поврежденной кожей.
  • Липотропные вещества, в которых содержится липамид и витамин U.
  • Ванна с добавлением марганцовки, отвара ромашки, тысячелистника или шалфея.
  • Детский крем, содержащий витамин А.
  • Лечебная ванна с солью, крахмалом и углекислотами.
  • Использование кремов с мочевиной и ванилином. Для взрослых также назначаются крема с хлористым натрием.
  • Грязевое лечение.
  • Лечение ультрафиолетовым облучением. Такая процедура позволяет подавить размножение микроорганизмов.
  • Использование морских водорослей, воды или других морских продуктов.
  • Молочная кислота позволяет избавиться от ороговевших участков кожи.

А также лечить ихтиоз можно народными способами. К самым распространенным относятся следующие:

  • Настойка из лекарственных трав, в которую входят: крапива, зерна овса, пижма, плоды рябины, хвощ, пустырник и подорожник.
  • Вторая настойка из лекарственных трав, включающая в себя: пустырник, пижму, подорожник, хвощ и корешки пырея.
  • Мазь, которая основана на масле зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла.
  • Использование ванн с применением любых лекарственных настоек из трав. А также можно добавлять просто соду либо буру и глицерин или соль и буру.

Подорожник входит в состав отвара от ихтиоза

Осложнения

Наследственный ихтиоз обладает серьезными последствиями. Все они зависят от формы, стадии и своевременности проведения курса лечебной терапии.

  • На тяжелой стадии чаще всего заболевание приводит к летальному исходу.
  • Из-за ран и трещин, которые образуются на поверхности кожи, повышается вероятность проникновения бактериальных инфекций. В результате это приводит к гнойным воспалительным процессам, которые распространяются по всему телу.
  • Больной со временем начинает страдать умственной и физической недоразвитостью, эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, а также появляется светобоязнь.

Своевременное проведение лечебного курса позволяет избежать многих неприятных последствий от этой патологии.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление младенца с ихтиозом требуется на ранних стадиях беременности постоянно консультироваться с генетиком. По-другому избежать появления данной патологии невозможно. Только генетик способен определить степень риска.

Если в паре у одного из супругов есть данная патология, то лучше отказаться от рождения собственных детей. В данном случае желательно воспользоваться услугам ЭКО, в котором используется донорский материал.

А также можно прибегнуть к усыновлению. Если во время беременности плоду поставили диагноз ихтиоз, то женщине рекомендуют искусственное прерывание.

Лечение может включать в себя не только специальную терапию, но и рекомендации по смене места жительства. Каких-либо других профилактических мер от данного заболевания не существует.

Ихтиоз кожи: что это такое, фото, причины возникновения чешуек на коже, лечение у детей и взрослых, видео по теме

Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов.

Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции.

У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез.

Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток.

Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

Наследственная форма ихтиоза

Ихтиоз: симптомы, причины и осложнения; диагностика, лечение и профилактика

Ихтиоз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Ихтиоз – это наследственная кожная болезнь. При ней возникают диффузные нарушения процесса ороговения. На вид кожные покровы выглядят как рыбья чешуя или панцирь. Ихтиоз в основном проявляется у детей до 3-х лет.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Ихтиоз имеет 5 видов проявлений:

  • появившийся в период внутриутробного развития;
  • «коллоидный ребенок»;
  • вульгарная;
  • эритродермия Брока;
  • ихтиозиформная эритродермия.

Врожденный ихтиоз развивается по аутосомно-рецессивному виду. Это означает, что если мама с папой носители данной болезни, то в 25% случаев ребенок рождается с этим недугом. Заболевание протекает тяжело.

Новорожденный покрыт серыми, плотными образованиями. Через некоторое время они приобретают кровавый оттенок. Веки вывернуты, а ротик, носик и ушки заполнены корками. Пятки и кисти рук деформированы.

Новорожденный умирает в течение 2-х недель.

Ихтиоз новорожденных по проявлению «коллоидный ребенок» передается по аутосомно-рецессивному виду. На кожных покровах младенца находится пленка желтого либо серого цвета. Она довольно плотная, поэтому малышу трудно двигаться.

Ротик и глаза открыты, веки вывернуты, а ушки скручены. Примерно по истечении 3-х недель пленка засыхает. Начинают появляться чешуйки, которые затем отшелушиваются.

Появившиеся трещины необходимо тщательно обрабатывать, поскольку в них может попасть инфекция.

Вульгарный ихтиоз передается от одного родителя к ребенку, который болеет или становится носителем. Большинство пациентов страдает от косметических дефектов. На коже небольшие мелководные шелушения. Голень покрыта крупно пластичной коркой.

Эритродермия Брока проявляется с рождения. Выражается покраснением и кожным уплотнением. Если заболевание протекает в легкой форме, то коркой покрывается только лицо, складки кожи, пятки.

При сложном течении у ребенка затрудняется движение, дыхание и сосание нарушаются. Если заболевание в совсем тяжелой форме, то ребенок умирает. В других случаях ихтиоз может длиться всю жизнь.

Волосы выпадают, потоотделение нарушается, чешуйки светлеют.

Эритродермия проявляется в виде покраснений на коже, позже возникают пузырьки, а кожа отслаивается. Если болезнь протекает в легкой форме, то пузырьков мало и все проходит к 4 годам.

При сложном течение все тело покрывается пузырями. На сгибательной области нередко возникают бородавчатые наслоения. Чешуйки имеют темный цвет и неприятный запах.

Существует отдельная форма заболевания, когда высыпания локализуются на кистях и стопах.

Ихтиоз причины

Заболевание имеет 2 причины появления:

  • наследование по аутосомно-доминантному типу;
  • наследование по аутосомно-рецессивному.

В первом случае ребенок наследует болезнь, если ихтиоз имеется хотя бы у одного из родителей. При этом новорожденный может быть только носителем гена. В таком случае заболевание будет передано детям.

Во втором случае оба родителя являются больными ихтиозом, либо носителями гена. Риск рождения больного малыша – 25%.

Как видно, ихтиоз кожи появляется из-за генной мутации. Данное заболевание передается от родителей к детям. Биохимия генной мутации до конца не расшифрована. Нарушение белкового и жирового обменов приводит к развитию заболевания.

В настоящий момент иных провоцирующих факторов ихтиоза, кроме как мутация генов, не зафиксировано.

Лечение ихтиоза

Болезнь лечится в условиях стационара либо дома – амбулаторно. Все зависит от формы недуга и его выраженности. Лечение заключается в:

  • назначение витаминов;
  • назначении гормональных препаратов;
  • введение иммуноглобулинов;
  • постоянном смазывание поражённых мест маслом
  • принятие различных ванн (в зависимости от локации и выраженности ихтиоза);
  • применение ароматических ретиноидов;
  • смазывание кератолическими средствами;
  • УФ-облучение и физиопроцедурах.

Обязательно следует принимать витамины A, Е, В, С в больших дозировках и длительными, частыми периодами. Гормонотерапия назначается при тяжелых формах заболевания и частыми курсами.

В случае, если вывернуты веки, в глаза капают раствор ретинола. Когда состояние пациента приходит в норму, то препараты постепенно отменяют.

В том случае, когда от ихтиоза страдает новорожденный, кормящая мать должна тоже принимать все витамины, что назначены ребенку.

Иммуноглобулины необходимы для укрепления иммунитета. Обычно применяют его инъекционно курсами.

Некоторое препараты, с содержанием витамина U и липоида смягчают чешуйки. Их необходимо наносить после ванны с раствором перманганата калия.

Если болеет взрослый человек, то в жидкость дополнительно добавляют мочевину, хлористый натрий и витамин А. Ретиноиды отлично способствуют восстановлению работы клеток и нормализации метаболизма.

Они приобрели большую популярность при лечении и предупреждении рецидивов заболевания.

Облучение ультрафиолетом пораженных участков, углекислые ванны способствуют улучшению метаболизма. После каждой процедуры рекомендуется смазывать пораженные участки кремом или маслом.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.