Энцефалит Расмуссена: симптомокомплекс, эффективность излечения, прогностические данные

Энцефалит Расмуссена – воспалительное заболевание ЦНС, возникающее преимущественно в детском возрасте

Энцефалит Расмуссена: симптомокомплекс, эффективность излечения, прогностические данные

Полное медицинское название болезни Расмуссена – «Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена». По МКБ-10 он кодируется как G 04.8. (другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит).

Энцефалитом называют воспалительное поражение головного мозга, с преимущественным вовлечением в патологический процесс его белого и серого вещества. При болезни Расмуссена в большинстве случаев выявляется одностороннее поражение головного мозга.

При этом изменения носят необратимо прогрессирующий характер, что в итоге завершается выраженной атрофией (дегенерацией с уменьшением массы и объема) одного полушария.

Возможно также отсроченное вовлечение второй половины мозга, что является прогностически очень неблагоприятным признаком.

Воспалительный процесс при болезни Расмуссена захватывает все слои головного мозга, но наибольшие изменения обычно отмечаются в затылочных и височных долях. Это объясняет характерную последовательность развертывания симптомов, а клиническая картина заболевания обусловлена грубыми многоочаговыми изменениями нервной ткани.

Почему развивается энцефалит Расмуссена

Причины развития на настоящий момент продолжают изучаться, однозначного мнения на этот счет у ученых до сих пор нет.

Существуют 2 точки зрения на этиологию заболевания:

Это наиболее распространенная гипотеза, большинство исследований подтверждают ее актуальность. Считается, что наибольшая роль при этом отводится цитотоксическим Т-лимфоцитам.

Также выделены аутоантитела к ряду нейромолекул и микроструктур (например, к субъединицам глутаматных рецепторов) и патологическая активация некоторых подтипов интерлейкинов.

Скорее всего, эти факторы «включаются» в патологический процесс на определенных этапах заболевания.

Возможность наличия возбудителя подтверждается особенностями гистологических изменений, которые напоминают картину при других энцефалитах с доказанной инфекционной природой.

Некоторые исследователи склоняются к мнению, что провоцирующим или поддерживающим фактором служит асимптомное инфицирование цитомегаловирусом. Этот микроорганизм выделяется у многих заболевших детей.

Тем не менее однозначных подтверждений вирусной теории нет, многочисленные попытки обнаружить возбудителя в тканях пораженного мозга остаются безуспешными.

В настоящее время большинство классификаций относит описываемую патологию к группе аутоиммунных заболеваний.

Патогенез

Считается, что основной «точкой приложения» аутоантител при энцефалите Расмуссена служат молекулы глутаматных рецепторов.

В результате в пораженных участках головного мозга меняется работа нейротрансмиттерных систем, которые отвечают за передачу сигналов в сети нейронов.

Создающийся при этом избыток глутамата и чрезмерная активация глутаматных рецепторов запускает внутренний механизм эксайтотоксичности, что приводит к повреждению нейронов при их возбуждении.

Происходящие в нервной ткани патологические процессы запускают механизм асептического воспаления.

При этом повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вблизи возникших очагов начинают скапливаться цитокины и цитотоксические лейкоциты.

Это усугубляет процесс повреждения нейронов, что сопровождается активацией и последующей гибелью астроцитов – характерным для энцефалита Расмуссена феноменом.

Результаты таких патологических процессов – прогрессирующее снижение количества живых и функционально активных нервных клеток, усиление процесса их апоптоза (запрограммированной гибели) и множественные дефекты межнейрональных связей.

Эти нарушения носят очаговый характер и имеют тенденцию к распространению, с захватом долей и затем всей гемисферы. Место погибших нейронов занимает нейроглия, что гистологически выглядит как глиоз или спонгиоз головного мозга. Этот процесс является необратимым, что объясняет недостаточную эффективность проводимой терапии и стойкость развивающегося неврологического дефекта.

Клиническая картина

Дебюту энцефалита Расмуссена в большинстве предшествует перенесенная за 1-3 месяца банальная вирусная инфекция (ОРВИ), протекавшая без признаков поражения мозговых структур и завершившаяся клиническим выздоровлением. Но у ряда заболевших не прослеживается никакого явного провоцирующего фактора. В предшествующем развитии ребенка при этом не отмечается клинически значимых отклонений.

Симптоматика включает:

  1. Эпилептические полиморфные припадки. При дебюте заболевания и в течение продромальной стадии речь чаще всего идет о периодических фокальных приступах, с небольшой зоной возбуждения нейронов в пределах небольшого участка мозга. В последующем они учащаются и усложняются, с присоединением других видов припадков и с тенденцией к вторичной генерализации припадка (с возбуждением большей части мозга и потерей сознания). Часто отмечается Кожевниковская эпилепсия, сложные парциальные припадки, возможны Джексоновские односторонние приступы и эпилептический статус.
  2. Миоклонии. Обычно множественные, упорные, распространенные, с формированием практически постоянного гиперкинеза.
  3. Центральные парезы. Уже на начальной стадии заболевания нередко появляется паралич Тодда – временный умеренный парез конечностей, приходящий на смену судорожному припадку. В последующем формируется постоянный односторонний центральный спастический гемипарез на стороне, противоположной пораженному полушарию. В вовлеченных конечностях снижена мышечная сила, повышены сухожильные рефлексы, выявляются пирамидные знаки.
  4. Когнитивное (интеллектуально-мнестическое) снижение с регрессом имеющихся навыков. Выраженность и скорость нарастания такого дефекта может быть различной, что зависит от степени вовлечения зон коры, ответственных за память, праксис, гнозис и другие когнитивные функции. Возможно быстрое формирование деменции (приобретенного слабоумия).
  5. Афазия (речевые нарушения). Обычно отмечается комбинация разных типов этого расстройства, с ухудшением понимания и производства речи.
  6. Лицевая гемиатрофия.

Появляются и другие неврологические нарушения, но они являются факультативными и лишь дополняют и усложняют клиническую картину.

Особенности течения заболевания

Энцефалит Расмуссена имеет определенную стадийность, проходя продромальный этап, острое и затем резидуальное состояние. Клиническими маркерами наступления очередной стадии служат определенные (чаще всего встречающиеся) симптомы и их динамика. Они же лежат в основе диагностики заболевания.

Манифестирует патология обычно простыми эпизодическими фокальными припадками, но почти в 20% случаев первым проявлением болезни становится внезапно развившийся эпилептический статус. Продолжительность продромального периода составляет обычно 1,5-3 года.

Но возможно более быстрое течение, вплоть до полного развертывания комплекса симптомов в течение полугода.

А иногда продромальный этап практически отсутствует, у заболевшего ребенка сразу появляются и прогрессивно нарастают множественные неврологические нарушения.

Клиническими признаками перехода процесса в острую стадию служат явное учащение и усложнение припадков, присоединение гемипареза, развитие постоянные миоклоний, прогрессивное появление все новых очаговых неврологических симптомов. Этот этап длится чаще всего от 8 мес. до 3 лет. А о стихании остроты заболевания свидетельствует стабилизация состояния, некоторое урежение и упрощение приступов, смягчение миоклоний.

Но следует понимать, что при переходе в резидуальную стадию не приходится говорить о регрессе имеющейся симптоматики.

А некоторые из них (например, когнитивные нарушения) и вовсе имеют тенденцию к неуклонному нарастанию даже при стабилизации и послаблении других симптомов.

В целом сформировавшийся неврологический дефект является уже неустранимым, причем у 99% пациентов отмечается стойкий спастический гемипарез.

При тяжелом течении не исключен летальный исход на острой стадии. Смерть наступает чаще всего вследствие некупируемого эпилептического статуса с отеком и дислокацей мозга, присоединившихся к выраженным парезам инфекционных осложнений.

Диагностика

Энцефалит Расмуссена необходимо дифференцировать с другими видами энцефалита различной этиологии, опухолью головного мозга и паранеопластическим синдромом, однополушарным васкулитом, васкулитом при системных заболеваниях соединительной ткани, рассеянным склерозом, подострым склерозирующим панэнцефалитом и др.

На острой стадии клиническая диагностика не представляет особых сложностей, сбор анамнеза и неврологический осмотр дополняются ЭЭГ и МРТ.

Для достоверного подтверждения диагноза желательна биопсия нервной ткани.

Но в качестве альтернативы такому инвазивному исследованию обычно используют контрастное МРТ с гадолинием или КТ, при этом должно быть отсутствие кальфицикатов и усиления МР-сигнала.

К клиническим диагностическим критериям относят:

  • фокальные припадки;
  • односторонний корковый дефицит;
  • однополушарная медленноволновая активность на ЭЭГ, с эпилептиформной активностью или без нее;
  • однополушарная прогрессирующая атрофия коры на МРТ (для достоверной диагностики это должно дополняться гиперинтерсивным сигналом или атрофией головки хвостатого ядра (с ипсилатеральной стороны) либо T2/FLAIR-гиперинтерсивным сигналом от серого или белого вещества головного мозга).

Гистопатологическими признаками заболевания служит картина энцефалита с преобладанием Т-лимфоцитов и активированных микроглиальных клеток (с формированием узелков), реактивный астроглиоз.

Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия — отдельная клиническая форма эпилепсии, характеризующаяся возникновением простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог (миоклоний). Наиболее часто встречается при клещевом энцефалите.

В клинической картине, кроме судорожного синдрома, наблюдается гемипарез и эмоционально-психические нарушения. Диагностический поиск осуществляется по данным клинической симптоматики, анамнеза, ЭЭГ, ПЭТ, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение направлено на устранение причинной патологии и борьбу с эпилепсией.

В чем суть заболевания

Полное медицинское название болезни Расмуссена – «Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена». По МКБ-10 он кодируется как G 04.8. (другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит).

Энцефалитом называют воспалительное поражение головного мозга, с преимущественным вовлечением в патологический процесс его белого и серого вещества. При болезни Расмуссена в большинстве случаев выявляется одностороннее поражение головного мозга.

При этом изменения носят необратимо прогрессирующий характер, что в итоге завершается выраженной атрофией (дегенерацией с уменьшением массы и объема) одного полушария.

Возможно также отсроченное вовлечение второй половины мозга, что является прогностически очень неблагоприятным признаком.

Воспалительный процесс при болезни Расмуссена захватывает все слои головного мозга, но наибольшие изменения обычно отмечаются в затылочных и височных долях. Это объясняет характерную последовательность развертывания симптомов, а клиническая картина заболевания обусловлена грубыми многоочаговыми изменениями нервной ткани.

Лечится ли энцефалит Расмуссена

Изменения головного мозга при этом заболевании носят необратимый и тяжелый характер, что обуславливает недостаточную эффективность применяемых препаратов и резистентность эпилептического синдрома.

Лечение при энцефалите Расмуссена комплексное, с комбинацией медикаментозной терапии, немедикаментозных мероприятий и частым подключением нейрохирургических вмешательств. Назначаются противосудорожные препараты различных групп. И хотя они в большинстве случаев не влияют на общую частоту припадков, такая терапия снижает риск развития эпилептического статуса.

Плазмаферез — экстракорпоральная процедура при терапии энцефалита Расмуссена

Широко применяют плазмаферез и иммуноадсорбцию, гормональную иммуносупрессию, иммуномодуляцию с внутривенным введением глобулина. Некоторые специалисты проводят также противовирусное лечение.

Операция при энцефалите Расмуссена направлена на удаление атрофированных участков мозга, что позволяет уменьшить патологическую импульсацию и снизить уровень эпилептической активности. Результативность такого нейрохирургического лечения достигает 26-52%, со снижением частоты и выраженности припадков.

Из немедикаментозных методик рекомендована транскраниальная магнитная стимуляция. В продромальном периоде также нередко рекомендуют кетодиету, с насыщением рациона жирами на фоне дефицита углеводов.

Прогноз

Энцефалит Расмуссена – серьезное и пока не излечимое заболевание.

Ему свойственны тяжелое течение со значительным риском летального исхода и высокий процент стойкой инвалидизации даже после стихания остроты процесса.

У всех пациентов в резидуальной стадии болезни сохраняется выраженный неврологический дефект, не поддающийся адекватной коррекции и объясняющийся неустранимыми и грубыми изменениями в нервной ткани.

Учитывая все эти факторы, прогноз преимущественно неблагоприятный. Он значительно ухудшается при раннем (до 6-летнего возраста) дебюте заболевания.

В этом случае у детей обычно отмечаются быстрое прогрессирование и утяжеление симптомов, вовлечение в атрофический процесс и второго полушария головного мозга, быстрое развитие грубого моторного дефекта и высокая вероятность летального исхода.

У выжившего ребенка на резидуальной стадии болезни отмечается также значительное отставание в психоинтеллектуальном развитии и регресс уже выработанных навыков.

У взрослых прогноз более благоприятный, нередко отмечается положительный ответ на проводимую иммунную терапию и нейрохирургические вмешательства. Но и в этом случае после стабилизации состояния будет сохраняться неврологическая симптоматика.

  • аутоиммунный энцефалит;
  • лимбический;
  • вирусный клещевой.

Аутоиммунный энцефалит расмуссена, майерса

Энцефалит Расмуссена: симптомокомплекс, эффективность излечения, прогностические данные

Воспаление головного мозга, которое свойственно энцефалиту, для многих людей считается чуть ли не смертельным приговором. На самом деле при правильном лечении и своевременной диагностике проблему можно побороть.

Патология имеет множество причин возникновения, например, из-за бактерии или вируса, но самым опасным видом болезни считается аутоиммунный энцефалит.

На сегодняшний день до сих пор не было придумано от него эффективного лечения, а наиболее распространенным представителем этого типа болезни является синдром Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена представляет собой аутоиммунное заболевание головного мозга, при котором воспаляется одно или обо его полушария. Страдают от такой патологии в основном подростки до 14-16 лет.

Отличается он от других типов энцефалитов стойкостью эпилептических приступов. Избавиться больным людям от припадков достаточно сложно даже при медикаментозном лечении.

Второй особенностью патологии является атрофия тканей одного из полушарий головного мозга, из-за которой оно хуже снабжается кровью и уменьшается в размерах.

Особенности развития и зарождения болезни

Болезнь Расмуссена до сих пор является загадкой для ученых. Говоря об этом синдроме, многие специалисты цепляются за гипотезы и строит их на основании имеющихся данных. Наиболее распространенными виновниками аутоиммунного сбоя, повлекшего за собой энцефалит считаются такие причины:

  • Аутоиммунные антитела;
  • Вирусная инфекция;
  • Цитотоксические Т-лимфоциты.

Аутоиммунные (аутоагрессивные) антитела формируются спонтанно или как следствие инфекции, например, из-за бактерии из рода микоплазмы. Они представляют собой особую структуру, состоящую из белка. В организме аутоиммунные антитела вызывают повреждение или полностью уничтожают здоровые клетки определенных органов или систем.

Цитотоксические Т-лимфоциты представляют собой клетки, отвечающие за иммунный ответ. Они являются основной частью противовирусного иммунитета. цель Т-лимфоцитов — это клетки организма, поврежденные вирусами или бактериями, поэтому они имеют и второе название Т-киллеры.

На фоне вирусной инфекции часто происходят различные сбои в иммунной системе. В основном именно из-за нее синтезируются аутоиммунные антитела и сбиваются мишени у Т-лимфоцитов.

По мнению большинства экспертов, аутоиммунный вид энцефалита возникает вследствие воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов. Проверена эта гипотеза была не один раз с помощью многочисленных исследований.  В программе принимало участие множество людей, страдающих от болезни Расмуссена и у них в крови находили большой концентрат этих клеток в момент припадка эпилепсии.

Похожая ситуации возникла и с аутоиммунными антителами. Малышам, страдающим от этого недуга, делали люмбальную пункцию для того, чтобы извлечь для анализа немного спинномозговой жидкости. В ней, как и в плазме были обнаружены аутоагрессивные антитела, но эксперты так и не смогли объяснить их роль в развитии патологии.

Усыхание одного из полушарий из-за энцефалита Расмуссена – это необратимое последствие.

У такой атрофии тканей головного мозга есть свои причины, например, усиление апоптоза при прогрессирующем снижении количества нейронов.

Этот феномен вполне естественен, и он отвечает за процесс отмирания старых клеток в нервной системе. Апаптозом нельзя управлять, но у здоровых людей он не вызывает нейродефицита.

Если у человека есть энцефалит Расмуссена, то наблюдается такой симптом, как апоптоз астроцитов.

Астроциты представляют собой один из компонентов белого и серого вещества, расположенного в головном мозге. Они служат для питания, защиты и поддержки функций нервных клеток. Если астроцитов становится меньше, то это считается патологическим изменением.

Исходя из имеющийся информации доподлинно известно, что апоптоз астроцитов на фоне повышения количества Т-лимфоцитов является симптомом болезни Расмуссена.

Чаще всего провоцируется такое явление вирусами или бактериями, но в некоторых случаях происходит все спонтанно.

Количество астроцитов стремительно уменьшается именно из-за Т-лимфоцитов, воспринимающих эти клетки за угрозу из-за сбоя в иммунной системе.

Симптомы патологии

Энцефалит Расмуссена проявляется в виде различных патологических нарушений, но основным признаком заболевания являются эпилептические припадки. После них у больного чаще всего теряется сознание. Узнать о наличии болезни можно и по другим симптомам:

  • При обострении заболевания возникают непроизвольные движения мышц (гиперкинезы), в различных частях тела;
  • У больных бывает одностороннее ослабление чувствительности верхней и нижней конечности (гемипарез) или их паралич (гемиплегия);
  • Из-за повреждения тканей мозга у человека развивается слабоумие, ухудшается память и забываются даже элементарные вещи, а речь больного становится не связной. Уменьшение активности охваченного болезнью полушария можно заметить на ЭЭГ (электроэнцефалографии).

В последние годы врачи смогли выделить еще несколько признаков аутоиммунного типа энцефалита. У больных бывают судороги языка, как при эпилепсии, а болезнь может охватить оба полушария мозга без симптомов гемипареза и гемиплегии.

Специалисты определили у синдрома Расмуссена 3 этапа развития и для каждого из них есть свои симптомы и схема лечения. Выглядят они следующим образом:

  • Продромальный этап. Длится он примерно 6-8 месяцев и в основном его диагностируют у детей до 7-8 лет. У больных людей на этой стадии развития болезни эпилепсия проявляется довольно редко, а ослабления мышечной ткани рук и ног отсутствует либо слабо выражено. У 60% заболевших этот этап переходит на следующую стадию. Для остальных 40% болезнь начинается сразу с острого течения;
  • Острый этап. У людей на такой стадии болезни припадки эпилепсии встречаются часто, а гемипарез постепенно прогрессирует. Заболевшие проявляют признаки слабоумия, забывают простейшие вещи, а их речь становится бессвязной и неразборчивой. Длится такой этап развития болезни около 7 месяцев и в 95% случаев переходит на финальную стадию. В остывших 5% люди продолжают оставаться и дальше на этом этапе;
  • Резидуальный этап. Он же называется остаточным и возникает в основном после лечения. Частота приступов эпилепсии уменьшается, а также сокращается их длительность.

Состояние, в котором люди переходят в 3 стадию зависит от эффективности лечения. Часто больные остаются частично парализованные с ярко выраженной умственной отсталостью. Определяют этапы развития патологии в основном по количеству эпилептических припадков и гемипарезу.

Во время обострения заболевание проявляется в виде особых симптомов. Они помогают врачам определить степень повреждения головного мозга.

Следует отметить такие признаки обострения:

  • Для эпилепсии становится свойственен полиморфизм, то есть она будет воздействовать на различные группы мышц, нарушая их моторные функции;
  • Количество эпилептических приступов значительно возрастает;
  • Препараты фактически перестают воздействовать на эпилепсию.

Такое явление, как полиморфизм эпилепсии при синдроме Расмуссена встречается часто. Возникает эта проблема из-за сильной атрофии полушария и такой процесс был доказан во время исследований. Ученые даже провели параллель между этим процессом и односторонними судорогами со стороны поврежденного участка мозга.

Симптомы аутоиммунного энцефалита у детей и у взрослых одинаковы, но отличаются они вскорости проявления. У малышей болезнь быстрее развивается и симптомы видно фактически сразу. У взрослого человека синдром Расмуссена проявляется не так выражено и значительно медленней развивается. Эксперты связывают это явление с более развитым компенсаторным механизмом в зрелом возрасте.

Все симптомы болезни развиваются плавно, например, вначале ухудшается моторика мышц, а только через 1-2 года становится заметным нарушения речи у больного. Одновременно с этим постепенно учащаются приступы эпилепсии. Именно поэтому важно диагностировать болезнь на ранней стадии, чтобы не дожидаться полной картины, так как некоторые последствия будут необратимы.

Курс терапии

Такой аутоиммунный тип энцефалита на запущенной стадии почти не лечиться и на его фоне приступы эпилепсии фактически не поддаются лечению препаратами. Устраняются они с помощью хирургического вмешательства. Во время операции врачом будут удалены участки мозга, подвергшиеся атрофическим изменениям.

На ранних этапах развития больной может избежать такой участи, принимая препараты против эпилепсии, а также соблюдая строгую диету. В рационе человека, страдающего от синдрома Расмуссена должна быть пища богатая на жиры и с низким содержанием белков и углеводов.

В последние годы в курс терапии аутоиммунных видов энцефалитов ввели новые методы лечения, например, транскраниальную магнитную стимуляцию. Она служит для предотвращения приступов эпилепсии. Кроме такой процедуры, врачи обычно назначают фильтрацию крови (плазмафарез), гормональные препараты и иммуномодуляторы.

Энцефалит Расмуссена является типичным представителем аутоиммунной группы энцефалитов. При отсутствии своевременного лечения болезнь приведет к параличу и умственной отсталости. Курс терапии проводить нужно на ранних стадиях, а иначе исправлять ситуацию придется удалением поврежденных участков мозга.

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена: симптомокомплекс, эффективность излечения, прогностические данные

Энцефалит Расмуссена — это прогрессирующий энцефалит, затрагивающий только одну гемисферу головного мозга и имеющий хроническое течение. Клинически представляет собой сочетание кожевниковской эпилепсии, когнитивного снижения и очагового сенсомоторного дефицита.

В ходе диагностики сопоставляются данные анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрии, томографических исследований головного мозга. Терапия включает противоэпилептическую, глюкокортикостероидную, иммуномодулирующую или иммуносупрессивную составляющие.

Возможно хирургическое лечение, целью которого является «выключение» пораженной гемисферы из функционирования ЦНС.

G04.8 Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий очаговый энцефалит с хроническим течением, характеризующийся наличием кожевниковской эпилепсии, очагового сенсомоторного неврологического дефицита и когнитивных расстройств.

Подробная информация о нем впервые была предоставлена медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Как отдельная нозологическая единица энцефалит Расмуссена выделен относительно недавно. Заболевание является крайне редким.

Сам Расмуссен в течение 35 лет наблюдал лишь 51 случай подобного энцефалита.

Заболеванию подвержены только дети. Около 85% случаев приходится на возраст до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет.

Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными. Характерно начало энцефалита после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ).

В литературе по неврологии указаны случаи, когда энцефалит Расмуссена сочетался с прогрессирующей гемиатрофией лица.

Энцефалит Расмуссена

В настоящее время этиопатогенез не установлен. В качестве гипотез рассматриваются 2 варианта: вирусная этиология и аутоиммунный генез заболевания.

  1. Приверженцы вирусной гипотезы считают энцефалит Расмуссена медленно текущей вирусной нейроинфекцией и соответственно относят его к вирусным энцефалитам. В пользу вирусной теории говорят изменения, обнаруживаемые при гистологическом исследовании пораженных церебральных тканей (периваскулярные инфильтраты, мелкоочаговый глиоз, пролиферация микроглии). Однако все попытки выделить возбудитель пока остаются безрезультатными.
  2. В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют исследования 2002 года, выявившие антитела к глутаматному рецептору, в результате воздействия которых происходит раскрытие ионных каналов и возбуждение нейронов. При этом эксайтотоксичность (повреждение нервных клеток под действием возбуждающих нейротрансмиттеров) обуславливает гибель астроцитов и нейронов. Кроме того, у пациентов, имеющих энцефалит Расмуссена, отмечается высокая встречаемость антигенов НLА. Вероятно, подверженность нейронов указанным выше патологическим изменениям обусловлена иммуногенетическими факторами.

Морфологически энцефалит Расмуссена отличается очаговым характером возникающих изменений. Патологические процессы распространяются на одну долю или одну гемисферу мозга.

В отдельных случаях при раннем дебюте заболевания имеет место двусторонний характер морфологических изменений, однако всегда выявляется первичный очаг поражения.

Варианты с распространением патологического процесса на вторую гемисферу мозга являются прогностически неблагоприятными и зачастую приводят к гибели пациентов.

Базовым симптомокомплексом выступает кожевниковская эпилепсия — сочетание парциальных судорожных эпиприступов с миоклониями. Наиболее часто наблюдаются простые (без утраты сознания) моторные фокальные приступы, локализующиеся в лице или одной из конечностей. Они могут носить клонический или тонический характер.

Возможна вторичная генерализация пароксизмов с переходом в клонико-тонический генерализованный эпиприступ. Миоклонии — фокальные мышечные подергивания — носят практически постоянный характер.

В начале заболевания они могут отсутствовать, появляются через несколько месяцев или возникают вместе с очаговым неврологическим дефицитом спустя 1,5-2,5 года после дебюта эпиприступов.

Очаговая симптоматика представлена в основном центральным гемипарезом, контралатеральным пораженной гемисфере.

Наблюдаются сенсорные нарушения по проводниковому типу, гемианопсия, афазия (при нарушениях в доминантном полушарии).

Когнитивные расстройства, сопровождающие энцефалит Расмуссена, сводятся к прогрессирующим нарушениям памяти, внимания, праксиса и приводят к развитию олигофрении. Сочетаются с психическими отклонениями.

Стадии энцефалита Расмуссена

  1. Продромальный период может продолжаться несколько лет. У 70% пациентов характеризуется возникновением простых фокальных судорожных пароксизмов двигательного типа. В 20% случаев энцефалит Расмуссена манифестирует эпилептическим статусом. Возможно развитие вторично-генерализованных эпиприступов.

    В начальном периоде частота пароксизмов, как правило, небольшая; в дальнейшем наблюдается ее существенный рост. Уже в дебюте энцефалита возможно появление паралича Тодда — транзиторного пареза, возникающего в конечностях вслед за происходящими в них в ходе эпиприступа судорожными сокращениями.

  2. Активный период знаменуется присоединением очаговых неврологических симптомов (гемипареза, гемианопсии, гемигипестезии, нарушений речи), мнестических нарушений и практически постоянными миоклониями.

    В этой стадии у 80% пациентов наблюдаются простые фокальные моторные пароксизмы, у 28% – сложные фокальные приступы, у 40% – вторично-генерализованные, у 23% – соматосенсорные. Эпилептические гемиприступы по типу джексоновской эпилепсии, затрагивающие мышцы одной половины туловища, согласно некоторым авторам, встречаются лишь в 10% случаев.

    Период длительности двигательного дефицита при параличе Тодда постепенно увеличивается, затем отмечается перманентный гемипарез, со временем принимающий стойкий характер.

  3. Период стабилизации у большей части пациентов (около 80 %) наступает спустя не более 3-х лет от времени манифестации энцефалита.

    Отмечается стабилизация и даже некоторое понижение частоты судорожных приступов. Однако на этом фоне продолжают прогрессировать сенсомоторные, зрительные и когнитивные нарушения. У четверти пациентов диагностируют нейроэндокринные расстройства: преждевременное половое созревание, ожирение.

В продромальном периоде в связи с отсутствием очаговой симптоматики постановка точного диагноза весьма затруднительна. В активной стадии невролог при обследовании выявляет наличие центрального гемипареза с усилением рефлексов и пирамидными знаками, постоянные миоклонические сокращения, нарушения речи, повышенную психическую истощаемость, снижение памяти и внимания и пр. нарушения.

  • Электроэнцефалография. В активном периоде выявляет нарушения у всех пациентов. Отмечается замедление основного ритма, возможно полное отсутствие альфа-ритма. В пораженном полушарии наблюдается пик-волновая активность.
  • Офтальмологическая диагностика. Определение полей зрения выявляет гемианопсию, при офтальмоскопии изменения глазного дна зачастую отсутствуют.
  • Лабораторная диагностика. Исследование цереброспинальной жидкости проводятся с целью исключения другой клинически сходной патологии ЦНС.
  • Томография. Первостепенное значение в постановке диагноза имеет проведение КТ или МРТ головного мозга в динамике. Патогномоничным томографическим признаком, характеризующим энцефалит Расмуссена, выступает прогрессирующая церебральная гемиатрофия. Как правило, вначале регистрируется увеличивающееся с течением времени расширение сильвиевой щели, затем отмечаются атрофические изменения конвекситальных отделов церебральной коры. При наблюдении в динамике типично увеличение зоны корковой атрофии наподобие растекания масляного пятна по пергаменту.

Дифференциальная диагностика проводится с:

Консервативная терапия включает противоэпилептическое лечение и попытки патогенетической терапии, направленной на замедление прогрессирования атрофических изменений в мозге. Сопровождающие энцефалит Расмуссена эпилептические приступы относятся к резистентным формам эпилепсии.

Консервативная терапия

Антиконвульсантную терапию обычно начинают с назначения вальпроатов. Препаратами выбора также являются топирамат, леветирацетам и фенобарбитал. Резистентность пароксизмов заставляет врачей переходить на комбинированную терапию.

Рекомендованы сочетания вальпроатов с топираматом или леветирацетамом, топирамата с леветирацетамом. У некоторых пациентов эффективно сочетание вальпроатов с карбамазепином, хотя последний противопоказан в качестве монотерапии по причине усугубления миоклонических проявлений.

Отдельные авторы указывают на временный антиконвульсивный эффект внутривенных инфузий больших доз ноотропила.

Относительно методов патогенетической терапии пока не существует единого мнения. Применяется иммуносупрессивное и иммуномодулирующее лечение, назначение противовирусных фармпрепаратов и глюкокортикостероидов. Последнее время в качестве стартового лечения все чаще используют терапию иммуноглобулинами.

По мере прогрессирования симптоматики к ним добавляют кортикостероиды (дексаметазон, метилпреднизолон). При отсутствии положительного результата такой терапии переходят к иммуносупрессии с использованием азатиоприна или циклофосфана. Однозначных данных о результативности противовирусного лечения с применением зидовудина, ацикловира, интерферона пока нет.

Возможно проведение плазмафереза, иммуносорбции.

Хирургическая тактика

Хирургическое лечение на ранних стадиях энцефалита позволяет добиться устойчивой ремиссии у 23-52% пациентов. Оно проводится нейрохирургами и заключается в функциональной или анатомической гемисферэктомии. В первом случае производится «выключение» пораженного полушария путем пересечения всех его связей, во втором — хирургическое удаление полушария или его части.

В большинстве случаев энцефалит Расмуссена имеет неутешительный прогноз. За исключением единичных случаев спонтанной стабилизации заболевания, у пациентов отмечается тяжелейший двигательный и когнитивный дефицит. Летальный исход может наступить в период от 3 до 15 лет со времени дебюта энцефалита.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.