Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Содержание

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).

Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.

ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.

Частота встречаемости и факторы риска

ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.

Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.

Признаки и симптомы

Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний.

У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе.

Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.

В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.

Диагностика

Диагностика ЮММЛ производится на основании клинических проявлений, результатов анализов крови и исследований костного мозга. Сформулирован целый ряд диагностических критериев, позволяющих идентифицировать ЮММЛ.

К основным критериям относятся лейкоцитоз и моноцитоз (повышенное содержание моноцитов) в периферической крови, присутствие в костном мозге до 20% бластных клеток (включая промоноциты – предшественники моноцитов), отсутствие «филадельфийской хромосомы».

Есть также целый ряд вспомогательных критериев.

Важно установить диагноз ЮММЛ достаточно быстро, чтобы как можно раньше произвести трансплантацию костного мозга при возможности это сделать.

Лечение

ЮММЛ сравнительно плохо поддается терапии. Стандартного протокола химиотерапии для лечения этой формы лейкоза не существует.

Некоторые химиотерапевтические препараты и их комбинации позволяют добиться улучшения состояния или сдерживать развитие болезни у части пациентов.

Однако при большинстве вариантов болезни основная надежда на излечение связана с аллогенной трансплантацией костного мозга, причем часто рекомендуется проведение трансплантации в максимально короткие сроки после установления диагноза.

Перед трансплантацией проводится химиотерапия. Также в ряде случаев может производиться удаление селезенки (спленэктомия).

Ряд специалистов считает, что такое удаление снижает риск рецидива после трансплантации, поскольку в селезенке могут сохраняться лейкемические клетки.

Однако после удаления селезенки необходим прием антибиотиков для предотвращения развития инфекций, так как селезенка играет существенную роль в функционировании иммунной системы. Многие дети должны принимать антибиотики до взрослого возраста.

Риск рецидива ЮММЛ наиболее высок в первые месяцы после трансплантации и снижается со временем.

Также было отмечено, что в выздоровлении после трансплантации по поводу ЮММЛ существенную роль играет эффект «трансплантат против лейкоза», и поэтому меньший риск рецидива наблюдается в случаях, когда у больного есть признаки острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина».

Соответственно, при трансплантации очень важен тщательный контроль дозировки иммуносупрессивных препаратов, чтобы не полностью подавить реакцию «трансплантат против хозяина», но и не допустить ее наиболее тяжелых, жизнеугрожающих форм.

В случае рецидива после трансплантации в ряде случаев удается добиться успеха при помощи повторной трансплантации.

Прогноз

ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза.

Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»).

Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).

Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Понятие ювенильного миеломоноцитарного лейкоза подразумевает наличие злокачественного роста гранулоцитарного и моноцитарного ростков костного мозга, которое отмечается у детей. Также здесь появляются патологии мегакариоцитарного и эритроидного ростков, а само заболевание обусловлено отсутствием гена BCR/ABL1 и наличием RAS/MAPK.

Что такое ювенильный миелоцитарный лейкоз

По своей сути ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – один из подвидов онкологического процесса крови.

Для ЮММЛ характерны патологии развития и формирования кровяных телец, что приводит к их неправильной работе.

Это обусловлено тем, что клетки не дозревают, поэтому в кровяном русле циркулируют монобласты и миелобласты. Заболевание чаще поражает деток, но может встречаться и у пожилых лиц.

Патогенез

Патологический процесс располагается в костном мозгу. Он характеризуется хроническим течением. Такой вид онкологии крови встречается в возрасте от трех месяцев. Со временем он прогрессирует, затрагивая все большие участки, и, в конечном итоге атипичные структуры в костном мозгу вытесняют эритроциты, лейкоциты, и другие нормальные ростки кровяных клеток у детей.

Как результат – костный мозг не в состоянии продуцировать необходимое количество здоровых кровяных телец, поэтому организм испытывает дефицит лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов и других элементов. Из-за этого кровь не выполняет своих функций, что ведет к тому, что органы страдают от гипоксии и недостатка питательных элементов.

Развитие патологии обусловлено:

  • генетическая предрасположенность;
  • ионизирующее излучение;
  • низкая эффективность работы иммунной системы;
  • вирусные инвазии;
  • хромосомные заболевания;
  • влияние канцерогенных факторов, в том числе химиотерапия;
  • вредные условия труда;
  • плохая экологическая обстановка.

Необходимо учесть тот факт, что патология имеет выраженную стадийность.

  1. На начальном этапе гемопоэз тормозится – первичная атака.
  2. Следующей ступенью считается ремиссия, когда все результаты анализов становятся практически идеальными.
  3. Неполная ремиссия формируется на фоне интенсивного лечения.
  4. Терминальная стадия – при неэффективности терапевтических методов.

Симптомы

Среди клинических проявлений врачи выделяют схожие с другими патологическими процессами. Из-за этого определить наличие миеломоноцитарного лейкоза самостоятельно – очень затруднительно. Формирование клинической картины зависит от стадии развития болезни. Признаки и симптомы:

  • слабость;
  • снижение веса, потеря аппетита;
  • головокружения;
  • пациенты с такой патологией подвержены частым инфекционным заболеваниям;
  • увеличение селезенки и печени;
  • явления диспепсии;
  • острый лейкоз может характеризоваться кровоточивостью мелких сосудов, поэтому развивается анемия, связанная с ним.

Читать также  Химиотерапия при лейкозе

В зависимости от разновидности патологического процесса отличаются некоторые симптомы. Врачи выделяют острый и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Острое течение заболевания встречается у деток до двух лет. Клинически он проявляется анемическим синдромом, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, постоянной вялости. Лабораторные исследования показывают низкий уровень тромбоцитов, что проявляется частыми кровотечениями из внутренних органов.

Симптомы лейкоза у детей также включают:

  • частые простуды;
  • поражения нервной системы – повышенная возбудимость, нервозность, плаксивость;
  • увеличение селезенки и печени.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает с большим количеством моноцитов в периферической крови. Заболевание часто тяжело диагностировать, поскольку оно протекает достаточно скрытно, а единственным его выдающим симптомом является анемия. Для подтверждения диагноза врачу необходимо длительно наблюдать за картиной крови.

Течение патологического процесса своеобразное.

  1. Начальные стадии характеризуются повышенным ростом моноцитов в костном мозге и крови. Одновременно с этим не отмечается угнетение роста других форменных элементов.
  2. По мере развития заболевания появляется гепатолиенальный синдром, однако, лимфатические узлы увеличиваются крайне редко.
  3. Одновременно с гипертрофией паренхиматозных органов появляются геморрагии, анемия.
  4. Больные обычно исхудавшие, кахексичные.
  5. Терминальные стадии отвечают появлением в крови промоноцитов и монобластов.

Хронизация процесса возможна при своевременном обнаружении острого ювенильного миеомоноцитарного лейкоза и при проведении адекватной терапии. Единственным вариантом, который может дать полное выздоровление пациенту, является пересадка костного мозга.

Дифференциальный диагноз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей врачи дифференцируют со следующими патологиями.

  1. Острый лимфобластный и миелобластный лейкозы, которые схожи за счет гиперпластического, геморрагического синдромов и интоксикации. Отличие заключается в цитохимическом исследовании бластов, иммуноферментировании, при которых отмечается положительная реакция на миелопероксидазу, транформация бластными клетками костного мозга свыше 20%.
  2. Приобретенная апластическая анемия похожа на ЮММЛ анемическим , геморрагическим синдромами, отличается метаплазией при биопсии костного мозга.
  3. Инфекционный мононуклеоз характеризуется отсутствием злокачественного перерождения кровяных ростков, обнаружением вируса Эбштейн-Барра при проведении ИФА, ПЦР. При этом отмечается повышение количества моноцитов, появление атипичных клеток крови, лимфоцитоз.
  4. При солидных опухолях встречается метастазы в костный мозг, за счет которых часто устанавливается ложный диагноз. При исследовании миелограммы определяются типичные для солидных опухолей клетки.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное онкологическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

О патологии

Хронический (тлеющий) миеломоноцитарный лейкоз входит в группу миелопролиферативных заболеваний. Чаще с хронической формой сталкиваются пожилые люди. Ювенильная форма острого миеломоноцитарного лейкоза наблюдается у детей младшего возраста (приблизительно от года до четырех лет).

Моноциты, как и миелоциты, выполняют важные функции: формируют иммунитет, уничтожают инфекцию и других чужеродных агентов. Повышение их количества в крови свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

Иногда моноциты незначительно повышаются после перенесенной ОРВИ, но абсолютное их повышение – повод для незамедлительного обращения к специалисту. Миелоциты зарождаются и созревают в костном мозге, поэтому их появление в периферической крови – сигнал о наличии проблем со здоровьем, который также не стоит игнорировать.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Выявить лейкоз на начальной стадии бывает крайне сложно, так как основные симптомы заболевания характерны и для других, более распространенных патологий, таких как ОРВИ, грипп и прочие. Какие-либо существенные изменения наблюдаются только в показателях крови.

Причины

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Вирусы

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие онкологических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма рака может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

  • не заниматься самолечением (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, в особенности антибиотиков, может привести к необратимым процессам в организме);
  • не находиться в летний период длительное время под солнцем и носить головные уборы;
  • тщательно подбирать бытовую химию;
  • качественно питаться.

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Осложнения

В период прохождения лечения у больного могут возникнуть следующие осложнения, связанные с применением сильнодействующих лекарственных средств:

  • интоксикация;
  • выпадение волос;
  • нарушения в работе ЖКТ.

Опасные состояние в процессе терапии – ретиноидный (синдром ретиноевой кислоты) и ДВС-синдромы. Для нормализации состояния при ДВС-синдроме необходимо осуществить такие лечебные действия: переливание эритроцитов (эритроцитарной массы), нормализация свертывания крови и кровотока.

Без лечения наступает летальный исход. Ретиноидного синдрома следует опасаться не меньше, так как он также может привести к летальному исходу или спровоцировать множество опасных для жизни осложнений.

Выживаемость

Прогноз при хронических лейкозах будет благоприятным, если своевременно выявить патологию и начать лечение. Болезнь, диагностированная на прогрессирующей стадии, сложнее поддается лечению и около 10-15% процентов больных погибают в течение ближайших трех лет.

Эффективность терапии зависит от многих факторов:

  • возраста;
  • реакции на назначенную терапию;
  • стадии лейкоза и др.

Также очень важно найти опытного и грамотного специалиста (клинику), который назначит правильное лечение и будет готов справиться с посильными трудностями, возникающими в процессе терапии.

Не стоит забывать о профилактических осмотрах. Они помогут выявить патологию на ранней стадии, когда еще симптомы неярко выражены, и повысят шансы побороть болезнь.

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

  1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
  2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
  3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец.

Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги.

Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Виды и классификация болезни

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

  • острый;
  • хронический;
  • ювенальный.

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации.

Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет.

Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Ювенильный тип онкопатологии

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков.

При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии.

Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Причины возникновения

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

  • отрицательная экологическая обстановка, нарушенный радиационный фон и длительная трудовая деятельность на вредных производствах;
  • нарушения в функционировании иммунной системы, приводящие к развитию иммуннодефицитного состояния;
  • влияние на организм человека вируса Эпштейна-Барра или ВИЧ;
  • регулярные стрессы и хроническое переутомление;
  • частые курсы химиотерапии.

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Стадии патологического процесса

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

  1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
  2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
  3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
  4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы.

Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

  1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
  2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
  3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений.

Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза.

В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

  • электрокардиография;
  • рентгенография;
  • МР или КТ;
  • УЗИ.

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

  • количество лейкоцитов превышает 10000/мкл, что указывает на возросший и не отвечающий на терапию лейкоцитоз;
  • стойкий, не реагирующий на лечение, тромбоцитоз (количество тромбоцитов в плазме превышает 1 млн/мкл);
  • персистирующая, т. е. длительная и не способная исчезнуть самостоятельно, тромбоцитопения (снижение продуцирования тромбоцитов до 100 000/мкл и менее);
  • быстро возрастающая спленомегалия (активное увеличение размеров селезёнки).

! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима. Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови.

Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно.

Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества.

Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Промиелоцитарный и миелоидный лейкоз: основные симптомы и лечение

Ювенильный миелоцитарный лейкоз: симптомы, диагностика, лечение

Миелолейкоз относится к опасной разновидности онкологических заболеваний, и, к сожалению, в настоящее время полное излечение болезни не представляется возможным. Активная терапия помогает максимально продлить жизнь и работоспособность.

Как у любой онкологической патологии, прогноз миелолейкоза зависит от стадии болезни. Только на ранних этапах развития лечение может дать значительный положительный эффект, почему и выдвигается на первое место ранее диагностирование заболевания.

Сущность патологии

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз (синонимы — миелоцитарный или миелобластный лейкоз) представляет собой онкологическую патологию, вызванную чрезмерным разрастанием неполноценных кровотворящих клеток с поражением костного мозга и нарушением процесса кровозамещения.

В человеческом организме кровяные элементы формируются стволовыми клетками костного мозга. При участии всех костей, как трубчатого, так и плоского типа, стволовые клетки трансформируются в бластные.

В костном мозге продуцируется полный комплект кровяных компонентов, при этом до полной кондиции доходят только тромбоциты, эритроциты и ряд лейкоцитов. Остальные элементы крови дозревают в селезенке и вилочной железе.

Регуляция частоты деления клеток достигается выработкой поэтинов, которые способствуют замене молодых (бластных) клеток более зрелыми видами. Эти созревающие разновидности получили название промиелоцитов.

Нарушение процесса кроветворения может произойти на любом его этапе под влиянием различных эндогенных и экзогенных факторов. В результате появляются кровяные клетки с измененной структурой, отличающиеся незрелой формой (бласты).

Постепенно их концентрация увеличивается, и они блокируют созревание нормальных клеток. Ненормальные элементы разносятся по всем внутренним органам и начинают быстрое деление. Изменяется состав крови, нарушается кислородный обмен, т.е.

прогрессирует болезнь, которую в народе называют «белокровием».

Этиологические особенности

Полностью этиологический механизм миелолейкоза до конца не изучен, но общие закономерности его функционирования выявлены в ходе многочисленных исследований.

Основными провоцирующими причинами становится появление клеток-мутантов в результате радиационного или химического воздействия, а также врожденные дефекты генетического аппарата, в частности, в виде наличия филадельфийской хромосомы.

Особо выделяются следующие провоцирующие факторы:

  • неоднократные вирусные заболевания с тяжелым течением;
  • неконтролируемый прием препаратов цитостатического воздействия, проведение химиотерапии с использованием таких средств, как Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит;
  • радиоактивное облучение при авариях на источниках радиации, а также при лучевой терапии;
  • химические отравления: длительное действие бензола и других химически активных веществ;
  • наследственные заболевания, в т.ч. синдром Дауна;
  • генетическая предрасположенность.

Нередко миелоидный лейкоз становится следствием других онкологических заболеваний и последствием их активной терапии. В частности, промиелоцитарный лейкоз у женщин обнаруживается после лечения рака груди. В группу повышенного риска развития болезни относятся люди старше 50-55 лет.

Классификация заболевания

В зависимости от патогенеза и клинической картины заболевание подразделяется на несколько разновидностей. По характеру течения болезни выделяется острая и хроническая форма.

Следует отметить, что по механизму развития миелоидный лейкоз в разных странах имеет различные виды классификации, что влияет на оценку степени поражения и подход к лечению.

В международной практике принято выделять такие механизмы развития: миелолейкоз без созревания клеток; с их частичным созреванием и с небольшой дифференцировкой состава кровяных клеток.

Классификация по составу измененных клеток включает такие разновидности болезни:

  • Промиелоцитарный лейкоз. Он, как правило, имеет острую форму течения и основан на чрезмерной концентрации в костном мозге и крови недозревших гранулоцитов (промиелоцитов).
  • Миеломоноцитарный подтип. Патология связана с высоким содержанием клеток, из которых должны продуцироваться моноциты и гранулоциты, но процесс приостановлен.
  • Разновидность миеломоноцитарного лейкоза, развивающегося совместно с эозинофилией.
  • Миеломонобластный тип. При этой патологии наблюдается преобладание одного из монобластов.
  • Отмечаются также достаточно редкие проявления острого миелолейкоза – мегакариобластный, базофильный лейкоз и несколько видов эритроидных лейкозов.

По тому, как происходит накопление лейкоцитов, болезнь принято подразделять на лейкемический (более 200000 шт./мм³), умеренно лейкемический или сублейкемический (25000-80000 шт./мм³) и алейкемический (менее 13000 шт./мм³) лейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз может протекать с проявлением таких форм:

  • промиелоцитарный лейкоз с филадельфийской хромосомой;
  • ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
  • первичный вариант миелофиброза; нейтрофильная разновидность;
  • эозинофильный тип патологии.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) особо опасен тем, что выявляется у маленьких детей в возрасте до 4-5 лет, причем чаще фиксируется у малышей в 1,5-2 года.

Особенности острой формы

Миелобластный лейкоз в острой форме наиболее характерен для молодых людей в возрасте до 25-28 лет, чаще у представителей мужского пола. Когда развивается острый миелолейкоз или миелобластный лейкоз, симптомы чаще всего проявляются достаточно быстро.

Появляются такие признаки: неожиданная слабость, головная боль, головокружение, одышка, болевые ощущения в костях. В результате некроза в слизистой оболочке гортани и зева возникает болевой синдром в горле, особенно чувствительный при глотании.

Достаточно часто отмечается лихорадочное состояние с интенсивным потоотделением и ознобом.

В целом, развернутая клиническая картинаострой формы характеризуется такими основными группами симптомов:
  1. Гиперпластический синдром: увеличение размеров лимфатических узлов, в т.ч. миндалин, а также печени и селезенки; появление кожных лейкозных инфильтратов в виде синевато-красных бляшек в дерме.
  2. Геморрагический и анемический синдром: кровоизлияния разного типа в результате анемии и тромбоцитопении. Это явление может проявляться в разном виде – от небольших кровяных точек на коже и слизистой оболочке до значительных кровотечений (носовых, маточных, желудочных, почечных, даже мозговых). Заметно изменяется состав крови в зависимости от разновидности болезни по механизму её развития.
  3. Интоксикация организма: основной признак патологии, характеризующийся общей слабостью, суставными и костными болями, ухудшением аппетита, повышением температуры тела, тахикардией.

В проведении интенсивного лечения острого миелолейкоза можно выделить такие стадии течения болезни:

  1. Стадия 1 – первая атака. Она охватывает период от первых острых признаков до появления положительных результатов проводимого лечения.
  2. Стадия 2 – ремиссия. Нормализация состояния, когда концентрация аномальных клеток в костном мозге не превышает 4-6%.
  3. Стадия 3- выздоровление. В результате проведенного лечения наступает полная ремиссия, продолжительность которой составляет не менее 5 лет.
  4. Стадия 4 – рецидив. Резкое повторное проявление болезни.
  5. Стадия 5 – терминальная стадия. Нарастает гранулоцитонемия, тромбоцитопения. Возникают неожиданные кровотечения. Процесс кровотворения практически прекращается. Цитостатические препараты не дают положительного эффекта.

Особенности хронического лейкоза

Хронический миелоидный лейкоз признается наиболее распространенной разновидностью болезни. Он развивается постепенно, но практически не может перерастать из острой разновидности патологии, т.к.

механизм изменения кровяной структуры различен.

Патологическая анатомия предстает в таком виде: бледность и анемичность внутренних органов, увеличение и уплотнение селезенки, увеличение печени с ростом концентрации в ней миелоидных элементов, ярко-красный цвет костного мозга.

Миелобластный лейкоз в хранической форме проходит в своем развитии следующие стадии:

  1. Стадия 1 – начальная. Пролиферация костного мозга ведет к изменениям состава периферической крови, но без существенной общей интоксикации. Основные симптомы: снижение работоспособности, головные боли, повышенное потоотделение, болевые ощущения в подреберье слева и периодические боли в костях, температура субфебрильного характера.
  2. Стадия 2- развернутая. Появляются признаки общей интоксикации организма. Увеличивается размер селезенки, печени и лимфатических узлов. Возникают тупые боли в животе. Фиксируются лейкемические инфильтрации в миндалинах, гортани, легких, желудке, корешках спинного мозга. Обнаруживается геморрагический синдром. Может подниматься температура тела, но чаще она имеет субфебрильный характер. В крови обнаруживается нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения, тромбоцитоз, нарастает анемия.
  3. Стадия 3- терминальная. Обычное проявление – бластный криз, напоминающий проявление аналогичной стадии при развитии острой формы болезни.

Особенности ювенильного лейкоза

Патология в форме ЮММЛ, как отмечалось выше, обнаруживается у маленьких детей.

Он относится к хронической разновидности патологии, но в отличие от типичного механизма не имеет филадельфийской хромосомы, а базируется на других хромосомных дефектах, ведущих к чрезмерному продуцированию моноцитов, а также их предшествующих элементов – промоноцитов. Патология включает нарушение процесса кровотворения и чрезмерную пролиферацию аномальных клеток.

Симптоматика ФММЛ может несколько отличаться от проявления других типов хронического миелолейкоза.

У малыша обнаруживаются следующие признаки: бледность, повышенная утомляемость, кровотечения из носа и десен, практически полное отсутствие прибавки в весе.

Достаточно часто отмечаются такие симптомы, как повышение температуры и непродуктивный (сухой) кашель, кожная сыпь. Может наблюдаться увеличение размеров лимфатических узлов и селезенки. Бластный криз при ЮММЛ фиксируется крайне редко.

Диагностические мероприятия

Первичный диагноз миелолейкоза ставится врачом по результатам клинических проявлений – увеличенные размеры селезенки, геморрагический диатез, признаки общей интоксикации. Более точная картина вырисовывается по результатам анализа крови – в ней преобладают молодые, незрелые клетки. Прогрессирующая болезнь отмечается повышением содержания эритроцитов и тромбоцитов.

Для уточнения диагноза проводится отбор образцов костного мозга, чаще всего, из задней части бедренной кости. Цитогенетический анализ при биопсии и аспирации костного мозга помогает получить данные о хромосомах. Аномальные клетки, как правило, содержат дефектную хромосому.

Хромосомный анализ обеспечивает и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР). Особо чувствительным исследованием считается тест на обнаружение гена BCR-ABL с патологическим отклонением. Достаточной информативностью обладают такие диагностические методики, как компьютерная томография и МРТ.

Промиелоцитарный лейкоз обнаруживается при проведении теста на наличие генов PML/RARA или PLZF/RARA.

Принципы лечения

Схема лечения миелоидного лейкоза зависит от характера течения, преобладающего механизма и стадии развития болезни. В обязательном порядке обеспечивается оптимальное питание, витаминная и общеукрепляющая терапия. При острой форме болезни обеспечивается срочная госпитализация.

Применяется несколько методик лечения патологии:

  1. Индуцированная терапия. Лечение основывается на введении транс-ретиновой кислоты на основе измененного витамина А и триоксида мышьяка. Воздействие иногда дает быстрый эффект при острой форме патологии.
  2. Назначение цитостатиков. Такая терапия считается базовой. Основные препараты: Миелосан, Миелобромол, Аллопуринол, Гидроксимочевина.
  3. В запущенной, терминальной стадии лечение основывается на введении сильнодействующих средств: Цитозар, Рубомицин, Винкристин.

Лечебная схема может базироваться и на радикальных методиках в зависимости от состояния больного. При значительном увеличении размеров селезенки может назначаться лучевая терапия.

Если кровяной состав существенно изменился и появилась несвертываемость крови, то обеспечивается её переливание с введением эритроцитарной массы.

Наиболее эффективный способ – трансплантация донорского костного мозга.

Миелолейкоз относится к очень опасным патологиям онкологической группы, наиболее эффективное лечение которой достигается только при трансплантации костного мозга. В целом, консервативное лечение способно значительно продлить жизнь больного человека, но при своевременном выявлении болезни и проведении активной терапии.

Учёные обнаружили антитела, заставляющие раковые клетки уничтожать друг друга Отзыв о лечении рака крови в Израиле в МЦ Шиба Миелолейкоз (100% результат) Егор Попов, 7 лет, острый миелобластный лейкоз, требуются лекарства

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.