Мегалобластная анемия (пернициозная): причины и виды, симптомы, лечение

Содержание

B12-дефицитная анемия (пернициозная, мегалобластная): симптомы и лечение – Кардио доктор

Мегалобластная анемия (пернициозная): причины и виды, симптомы, лечение

В12-дефицитная анемия – это особая форма патологии, обусловленная нарушением кроветворения. Встречается данная болезнь у 0,1% населения. По статистике, у женщин она диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин. Своевременно обнаруженная патология легче поддается лечению.

Что такое В12-дефицитная анемия?

Патология имеет несколько названий. Нередко в медицине ее именуют пернициозной (дословно “perniciosa” – «гибельная») анемией.

Еще одно название этой болезни – злокачественное нарушение Аддисона-Бирмера. С учетом типа кроветворения заболевание получило название «мегалобластное» патологическое состояние.

В12-дефицитная анемия сбоем провоцируется в синтезе эритроцитов, вызванным дефицитом цианокобаламина.

Человеческий организм не синтезирует витамин В12. Его показатель напрямую зависит от того, сколько вещества получено с продуктами. Преимущественно он с пищей животного происхождения поступает.

Механизм усвоения таков:

  1. Попавший в организм цианокобаламин в кишечнике вступает в реакцию с внутренним фактором Касла.
  2. Образовавшийся комплекс взаимодействует со слизистой тощей кишки. В результате кобаламин поступает в системный кровоток, в желудочный фермент остается в просвете пищеварительного тракта.
  3. Попавший в кровяное русло витамин В12 вступает в реакцию с транспортным белком транскобаламином. После этого он направляется в костный мозг (участвует в кроветворении) и в печень – орган депонирования цианокобаламина.

У здорового человека при сбалансированном питании ежедневно в тонком кишечнике усваивается 30-50 мкг витамина В12. Часть его направляется в костный мозг, а другая депонируется в печени (здесь может содержаться до 5 мг цианокобаламина).

Суточная потребность в этом веществе составляет 3-5 мкг. Поскольку в организме есть запас кобаламина, пернициозная анемия обнаруживается лишь через пару лет после того, как нарушается процесс поступления витамина В12.

Это заболевание очень коварно.

В12-дефицитная анемия – патогенез

Из-за недостатка кобаламина нарушается синтез ДНК в клеточных структурах всего организма. Такой сбой особенно заметен в тех тканях, где интенсивно происходит клеточное деление. Вообще, когда кобаламин попадает в клетку, он превращается в одну из таких активных форм:

  1. Дезоксиаденозилкобаламин – кофермент, играющий важную роль для жирных кислот. Когда в организме отмечается его дефицит, страдает нервная система.
  2. Метилкобаламин – коэнзимная форма витамина, который необходим для синтеза тимидина. Из-за дефицита цианокобаламина появляются атипичные молекулы ДНК. В результате клетки тканей разрушаются. Метилкобаламин участвует в создании миелина – вещества, из которого сформированы оболочки нервных волокон. Недостаток цианокобаламина провоцирует дисфункцию в работе нервной системы.

Из-за дефектного синтеза ДНК возникает сбой при делении клеток. Образующие при этом мегалобласты отличаются внушительными размерами. Они содержат большое количество гемоглобина, органеллы и остатки ядер.

Большинство таких дефектных структур разрушаются в костном мозге (этот процесс получил название «неэффективный эритропоэз»). Те же клетки, которые все же попадают в кровяное русло, не могут выполнять транспортную функцию – насыщать ткани кислородом.

Как только они достигают селезенки, тут же разрушаются. В результате в организме развивается мегалобластная анемия.

Губительно отражается недостаток витамина В12 и на развитии других клеток. Из-за нехватки цианокобаламина нарушается формирование тромбоцитов и лейкоцитов.

Дефицит данных элементов менее выражен, чем сбой в развитии эритроцитов. Однако при продолжительном течении такого заболевания и отсутствии надлежащего лечения возникает панцитопения.

Для этого синдрома характерен дефицит основных элементов крови.

В12-дефицитная анемия – причины заболевания

В современной медицине выделено множество факторов, провоцирующих развитие данного заболевания.

Однако все они сводятся к тому, что В12-дефицитная анемия наступает из-за недостатка цианокобаламина.

Поскольку данный элемент не синтезируется в организме, его дефицит вызван недостаточным получением кобаламина с пищей. Чаще эта проблема возникает у лиц, сидящих на строгой диете, и веганов.

В12-дефицитная анемия причины может иметь, связанные с недостатком фермента Касла. Подобное состояние провоцируют:

  • врожденные нарушения, влияющие на его образование;
  • структурные изменения желудка (удаление части органа, гастрит);
  • формирование антител к фактору Касла.

Всасывание цианокобаламина может нарушаться вредоносными микроорганизмами. Недавние исследования подтвердили, что у более 90% населения Земли в кишечнике обитают паразиты. Как и всем другим организмам, для роста и развития им нужны витамины. Вот паразиты и поглощают их, не давая ценным веществам всасываться и поступать в клетки тканей своего хозяина.

Также В12-дефицитная мегалобластная анемия появляется при усиленной потребности организма в цианокобаламине. Это происходит по следующим причинам:

  • беременность;
  • наличие злокачественной опухоли;
  • гипертиреоз.

Чем опасна В12-дефицитная анемия?

Весь организм страдает. На начальном этапе поражается нервная система. Пациенты жалуются на потерю чувствительности, онемение пальцев и ощущение «ползающих мурашек». Чем дальше усугубляется ситуация, тем более выраженными становятся осложнения В12-дефицитной анемии.

У пациентов чаще возникают такие проблемы:

  • непроизвольное мочеиспускание;
  • неконтролируемое опорожнение кишечника;
  • снижение работоспособности;
  • бессонница;
  • судороги;
  • галлюцинации;
  • затруднение дыхания.

В12-дефицитная анемия – симптомы

Поскольку в организме есть большие запасы цианокобаламина, первые признаки нарушения дадут о себе знать лишь через несколько лет после начала заболевания. Патология очень медленно развивается. Мегалобластная анемия симптомы на начальной стадии проявляет неспецифические. Пациенты отмечают повышенную утомляемость, сонливость и небольшую слабость.

Интенсивность выраженности признаков напрямую зависит от тяжести развития заболевания.

Различают такие формы анемии:

  • легкая (значение гемоглобина колеблется в пределах 90-110 г/л крови);
  • средняя тяжесть (от 70 до 90 г/л);
  • тяжелая (значение менее 70 г/л).

Пернициозная анемия симптомы в полости рта может иметь такие:

  • повышенная сухость;
  • отечность языка;
  • дискомфорт после потребления острой или кислой пищи;
  • повышенная хрупкость зубов;
  • тусклость слизистой щек и десен;
  • трещинки у уголков рта.

Одновременно могут наблюдаться следующие симптомы:

  • отсутствие аппетита;
  • стремительное уменьшение массы тела;
  • сердечная недостаточность;
  • головокружение;
  • землянистость кожных покровов;
  • боль в животе после приема пищи.

В12-дефицитная анемия – синдромы

Все симптомы данного заболевания условно можно разделить на несколько групп.

Мегалобластная анемия признаки проявляет такого характера:

  • гематологические – нарушения в работе кровеносной и сердечно-сосудистой систем;
  • гастроэнтерологические (связаны с поражением ЖКТ);
  • неврологические – дисфункция одноименной системы.

Диагностика В12-дефицитной анемии

При обнаружении тревожных симптомов нужно срочно обращаться за медпомощью. Опытный доктор знает, какие основные проблемы пациента при В12-дефицитной анемии. Он внимательно выслушает жалобы и направит обратившегося человека на обследование.

Чтобы убедиться в то, что у пациента В12-дефицитная анемия, анализ крови проводится. Материал могут брать из пальца или из вены. Затем проводят его микроскопическое изучение, в ходе которого определяют форму и размеры клеток крови.

С помощью гематологических анализаторов выявляют количество элементов в изучаемом материале.

Одновременно назначается биохимическое исследование крови. Дополнительно могут применяться такие методы диагностики:

  • биопсия слизистой кишечника и желудка;
  • анализ кала;
  • УЗИ печени;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • определение показателя гормонов щитовидки.

Лечение В12-дефицитной анемии

Максимально эффективной считается комплексная терапия. Она подразумевает прием медикаментов, помогающих решить данную проблемы, корректировку питания и образа жизни пациента.

В каждом конкретном случае, когда диагностирована пернициозная анемия, лечение подбирается индивидуально.

При этом доктор учитывает проявляемые симптомы заболевания, возраст пациента и наличие у него других хронических болезней.

В12-дефицитная анемия – клинические рекомендации

Чтобы увеличить эффективность медикаментозного лечения, пациент должен правильно питаться и вести здоровый образ жизни.

Меню следует обогатить такими продуктами:

  • говяжьей печенью;
  • скумбрией;
  • крольчатиной;
  • говядиной;
  • сардиной;
  • треской;
  • твердым сыром;
  • яйцами;
  • кисломолочными продуктами.

Мегалобластная анемия клинические рекомендации имеет еще и такие:

  1. Важен полноценный сон. Он уменьшает потребность организма в кислороде и снижает нагрузку на сердце. Специалисты рекомендуют пациентам с анемией спать не только в ночные часы, но и в обед.
  2. Умеренная физическая активность стимулирует продуцирование эритроцитов. Выполнять упражнения в период лечения лучше под наблюдением опытного инструктора.
  3. Поскольку при этом заболевании отмечается плохая циркуляция крови, важно правильно одеваться. Сильное переохлаждение (равно как и перегрев) могут стать дополнительным стрессом для ослабленного организма.

Лечение В12-дефицитной анемии – схема

Продолжительность терапии и дозировку назначает гематолог. Основной препарат для лечения пернициозной анемии – Цианокобаламин. Его внутримышечно вводят (доза: 200-500 мкг). При тяжелом течении анемии дневная норма увеличивается до 1000 мкг. Спустя 3-5 дней пациент сдает анализы, по результатам которых гематолог оценивает эффективность терапии.

Если динамика положительная, человека переводят на поддерживающую терапию:

  1. Продолжают внутримышечное введение препарата в течение недели, делая инъекции через день.
  2. Далее уколы выполняют раз в неделю. Такая терапия длится 3 месяца.
  3. В тех случаях, когда причину нехватки цианокобаламина не удалось ликвидировать, пациент должен ежегодно проходить поддерживающую терапию.

Профилактика В12-дефицитной анемии

Ее легче предупредить, чем после лечить или бороться с возникшими на фоне недуга осложнениями.

Поскольку мегалобластная анемия характеризуется дефицитом витамина В12, профилактика развития данной патологии включает в себя следующие мероприятия:

  1. Обогащение рациона продуктами, содержащими цианокобаламин.
  2. Ежегодное проведение антипаразитарной терапии.
  3. Назначение поддерживающих дозировок цианокобаламина после перенесенной операции на ЖКТ.

Источник:

Пернициозная анемия

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12).

При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия).

Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием».

В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин.

Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Мегалобластная анемия

Мегалобластная анемия (пернициозная): причины и виды, симптомы, лечение

Мегалобластная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия) — это состояние, при котором костный мозг производит необычно крупные, структурно аномальные, незрелые эритроциты (мегалобласты).

Костный мозг, мягкий губчатый материал, содержащийся в определенных костях, производит основные кровяные клетки тела — красные клетки, белые клетки и тромбоциты.

Анемия — это состояние, характеризующееся низким уровнем циркулирующих эритроцитов (красные кровяные тельца).

Эритроциты высвобождаются из костного мозга в кровоток, где они перемещаются по всему организму, доставляя кислород к тканям.

Дефицит здоровых, полностью созревших эритроцитов может привести к усталости, бледности кожи, проблемы с памятью и концентрацией внимания и дополнительным признакам.

Мегалобластная анемия имеет несколько различных причин, — из которых две наиболее распространенные — дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (витамин B9).

Признаки и симптомы

В большинстве случаев мегалобластная анемия развивается медленно, и больные люди не испытывают явных симптомов (т.е. бессимптомное течение) многие годы. Симптомы, общие для анемии, обычно развиваются внезапно, в определенный момент жизни и включают:

  • усталость;
  • бледность кожи;
  • одышку;
  • головокружение;
  • проблемы с памятью;
  • учащенное или нерегулярное сердцебиение.

Специфические симптомы, присутствующие у каждого человека, могут сильно различаться.

Дополнительные общие симптомы включают боли и недомогания, мышечную слабость и затрудненное дыхание. У людей с заболеванием могут также развиться желудочно-кишечные нарушения, включая:

  • диарею;
  • тошноту;
  • потерю аппетита.

У некоторых больных краснеет и воспаляется язык. Эти нарушения (диарея, отсутствие аппетита…) могут привести к непреднамеренной потере веса. Может также произойти легкое увеличение печени (гепатомегалия) и небольшое пожелтение кожи или склеры глаз (желтуха).

Мегалобластная анемия, вызванная дефицитом кобаламина (витамина B12), также может быть связана с неврологическими симптомами. Первоначальный неврологический симптом могут включать покалывание или онемение в руках или ногах. Со временем развиваются дополнительные симптомы, включая:

  • нарушение равновесия или проблемы с походкой;
  • потеря зрения из-за дегенерации (атрофии) нерва, передающего импульсы от сетчатки к мозгу (зрительный нерв);
  • спутанность сознания;
  • потеря памяти;
  • проблемы с концентрацией внимания.

У лиц с дефицитом кобаламина также сообщалось о различных психических расстройствах, включая:

  • депрессию;
  • бессонницу;
  • вялость;
  • приступы паники.

Спектр потенциальных нейропсихологических симптомов, потенциально связанных с дефицитом кобаламина, велик и разнообразен.

В редких случаях дефицита кобаламина неврологические симптомы могут возникать до характерных признаков анемии. Обычно считается, что дефицит фолиевой кислоты не приводит к неврологическим симптомам, хотя некоторые недавние исследования показывают, что в редких случаях недостаток витамина B9 может вызывать некоторые неврологические симптомы.

Причины мегалобластной анемии

Наиболее распространенными причинами мегалобластной анемии являются дефицит кобаламина (витамин B12) или фолиевой кислоты (фолат, витамин B9).

Эти два витамина служат строительными блоками и необходимы для производства здоровых клеток, например, предшественников эритроцитов.

Без этих необходимых витаминов создание (синтез) дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), генетического материала, обнаруженного во всех клетках, затруднен.

Дефицит витаминов, приводящий к мегалобластной анемии, может быть результатом недостаточного потребления кобаламина и фолиевой кислоты с питанием, плохой абсорбции витаминов кишечником или неправильного использования витаминов организмом. Дефицит фолата также может быть результатом состояний, требующих чрезмерного количества фолата.

Кобаламин содержится в мясе, рыбе и яйцах. Дефицит кобаламина из-за плохого рациона питания встречается крайне редко, но наблюдается у некоторых вегетарианцев (веганов).

Наиболее частой причиной дефицита кобаламина является нарушение всасывания витамина в тонкой кишке (мальабсорбция).

В таких случаях организм содержит достаточное количество витамина, но не может усваивать и впоследствии использовать витамин. Нарушение всасывания может быть результатом:

Пагубная анемия может также вызвать дефицит кобаламина. Эта форма анемии характеризуется отсутствием внутреннего фактора, белка, который связывается с кобаламином и способствует его всасыванию в тонкой кишке. Без достаточного внутреннего фактора, организм не может поглотить достаточно кобаламинов.

В редких случаях рыбий ленточный червь, известный как Широкий лентец, может укорениться в тонкой кишке и израсходовать кобаламин, тем самым лишив организм необходимого количества этого необходимого витамина.

В некоторых случаях бактерии могут конкурировать с организмом за кобаламин, как при синдром слепой кишечной петли, расстройстве, при котором обструкция тонкого кишечника приводит к ненормальному скоплению бактерий в желудочно-кишечном тракте.

Фолиевая кислота обычно содержится в зеленых листовых овощах, цитрусах и некоторых зернах и орехах. Дефицит фолата может возникнуть при недостаточном количестве потреблении этих продуктов.

У алкоголиков может развиться дефицит фолата, потому что алкоголь не содержит фолат и может нарушить распад (метаболизм) данного вещества в организме. Хирургические вмешательства на желудке или кишечнике может привести к нарушению всасывания фолата.

Определенные кишечные расстройства, такие как болезнь Крона или тропический спру, могут вызвать нарушение всасывания и последующий дефицит фолата.

Беременные женщины, женщины кормящие грудью, больные с хроническими гемолитическими анемиями и люди, подвергающиеся гемодиализу при заболеваниях почек, имеют более высокие, чем обычно, потребности в фолате. Неспособность адекватно пополнить фолат у этих людей может привести к дефициту витамина.

Некоторые лекарства могут ухудшить способность организма поглощать фолат, в том числе многие препараты, применяемые для лечения рака. Лекарства также могут нарушать синтез ДНК, что приводит к мегалобластной анемии.

Выявлены гораздо более редкие причины мегалобластной анемии (не связанной с дефицитом витаминов), в том числе редкие ферментные дефициты, известные как врожденные нарушения обмена веществ и первичные нарушения костного мозга, включая миелодиспластические синдромы и острый миелоидный лейкоз.

В некоторых случаях причина заболевания неизвестна (идиопатическая).

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Состояние может возникнуть у людей любого расового или этнического происхождения. Поскольку причины мегалобластной анемии различны и у некоторых людей могут не проявляться какие-либо очевидные симптомы (бессимптомное течение), определить их истинную частоту в общей популяции сложно.

Диагностика

Диагноз мегалобластной анемии ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента, выявления характерных признаков и различных анализов крови. Анализы крови могут выявить аномально большие, деформированные эритроциты, которые характеризуют мегалобластную анемию.

Анализы крови также могут подтвердить дефицит кобаламина или фолата как причину мегалобластной анемии. Могут потребоваться дополнительные исследования, например, проба Шиллинга, подтверждающая плохую абсорбцию как причину дефицита кобаламина.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы мегалобластной анемии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

  • Пагубная анемия — редкое заболевание крови, характеризующееся неспособностью организма правильно использовать витамин B12, который необходим для развития эритроцитов. В большинстве случаев из-за недостатка желудочного белка, известного как внутренний фактор, без которого витамин B12 не усваивается. Симптомы пагубной анемии могут включать слабость, усталость, расстройство желудка, аномально быстрое сердцебиение (тахикардия) и/или боли в груди. Периодические эпизоды бледности и желтизны кожи (желтуха) также распространены. Считается, что пагубная анемия является аутоиммунным заболеванием, и некоторые люди могут иметь генетическую предрасположенность к расстройству. Существует редкая врожденная форма пагубной анемии, при которой дети рождаются без способности вырабатывать эффективный внутренний фактор. Существует также ювенильная форма заболевания, однако редко, обычно болезнь не проявляется до возраста 30 лет. Начало заболевания протекает медленно и может длиться десятилетия. Когда заболевание не диагностируется и не лечится в течение длительного периода времени, это может привести к неврологическим осложнениям. Нервным клеткам и клеткам крови необходим витамин B12 для правильной работы.

В некоторых случаях структурные изменения в аномальных эритроцитах (мегалобластах), которые характеризуют мегалобластную анемию, были ошибочно приняты за некоторые первичные нарушения костного мозга, такие как:

  • острый миелоидный лейкоз;
  • миелодиспластические синдромы;
  • апластическая анемия.

Лечение

Лечение мегалобластной анемии зависит от первопричины заболевания. Диетическую недостаточность кобаламина и фолата можно лечить с помощью соответствующих изменений в рационе и приеме добавок.

У людей, которые не могут усваивать кобаламин или фолиевую кислоту должным образом, может потребоваться дополнительное введение этих витаминов в течение всей жизни.

Оперативное лечение дефицита кобаламина важно из-за риска неврологических симптомов.

Если лежащие в основе расстройства (например, болезнь Крона, тропический спру, целиакия, синдром слепой кишечной петли, врожденные нарушения обмена веществ) являются причиной недостатков витаминов, требуется соответствующее лечение для конкретного расстройства. Может также потребоваться добавка кобаламина или фолата.

Если лекарственное средство стало причиной дефицита витаминов, то следует прекратить применение или уменьшить дозировку конкретного лекарства.

Прогноз

Прогноз благоприятный, если выявлена ​​этиология мегалобластоза и назначено соответствующее лечение. Однако пациенты подвергаются риску гипокалиемии (пониженная концентрация ионов калия в крови) и сердечных осложнений, связанных с анемией, во время терапии дефицита кобаламина.

Дефицит фолиевой кислоты во время беременности может привести к дефектам нервной трубки и другим нарушениям развития у плода. Однако прием фолиевой кислоты в добавках во время беременности, снижает эти заболевания.

Мегалобластная анемия: что это такое, причины, виды, симптомы, диагностика и лечение – Здоровье сосудов

Мегалобластная анемия (пернициозная): причины и виды, симптомы, лечение

Одной из разновидностей анемий является мегалобластная, или В12-фолиеводефицитная анемия. Это заболевание, развивающееся вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов в связи с нарушением синтеза в клетке РНК и ДНК, сопровождающееся наличием в костном мозге большого количества видоизмененных предшественников эритроцитов – мегалобластов.

Частота мегалобластной анемии составляет 9-10% всех случаев анемии. Страдают ею лица всех возрастов, однако у пожилых людей она встречается чаще, чем у молодых (4% и 0.1% соответственно). Мегалобластная анемия — это состояние, которое можно и нужно лечить. Причины, симптомы и лечение данного недуга рассмотрим в этой статье.

Причины возникновения и механизм развития мегалобластной анемии

Причиной развития В12-фолиеводефицитной анемии является недостаток в организме витамина В12 (цианокобаламина) и фолиевой кислоты (витамина В9).

Дефицит фолиевой кислоты, как правило, возникает по следующим причинам:

  • недостаточное поступление витамина с пищей при голодании;
  • недостаточное всасывание его в кишечнике по причине различных заболеваний, таких как целиакия и другие энтеропатии;
  • частичное или полное отсутствие у пациента тонкой кишки в результате резекции (удаления);
  • повышенная потребность в витамине В9 в период беременности и кормления грудью, а также при некоторых формах гемолитических анемий, при эксфолиативном дерматите или в случае инвазии лентеца широкого — при дифиллоботриозе;
  • повышенные потери его, например, при гемодиализе;
  • хронические гепатиты, цирроз печени;
  • хронический панкреатит;
  • злоупотребление алкоголем;
  • длительный прием некоторых медикаментов – комбинированных пероральных контрацептивов, противосудорожных препаратов, препаратов, замедляющих обмен веществ.

Причинами недостатка в организме цианокобаламина являются:

  • вегетарианство;
  • полипоз или рак дна желудка;
  • хронический гастрит А;
  • частичное или полное удаление желудка;
  • синдром Золлингера-Эллисона;
  • беременность и период кормления грудью;
  • глистная инвазия;
  • энтеропатии, в частности, целиакия;
  • резекция тонкой кишки;
  • болезнь Крона;
  • цирроз печени и хронические гепатиты;
  • недостаток фермента – транскобаламина II.

При дефиците в организма витаминов В9 и В12 нарушается синтез в клетках генетического материала – ДНК и РНК. Больше других при этом страдают клетки костного мозга и эпителия пищеварительного тракта – то есть клетки с высокой скоростью обновления.

Клетки-предшественники эритроцитов теряют способность к дифференцировке (переходу из более молодых к более зрелым формам), однако их цитоплазма развивается, как и раньше: в результате образуются клетки огромных размеров, называемые мегалобластами.

Витамин В12 в организм человека поступает со всевозможными продуктами животного происхождения. Попадая в желудок, он связывается с особым веществом – гастромукопротеином, с которым продвигается по пищеварительному тракту далее – в тонкую кишку, где и всасывается.

Суточная потребность в витамине В12 равна 3-7 мкг. Запасы его имеются в печени и составляют 3-5 мг. Потребность в фолиевой кислоте выше – 100 мкг в сутки, но и попадает в организм ее больше – при стандартной диете – 300-750 мкг. Запасы же витамина В9 составляют 5-10 мг.

Состоит витамин В12 из 2-х важных частей – коферментов. При недостатке первого нарушается синтез ДНК – нарушается созревание эритроидных клеток – формируется мегалобластный тип кроветворения. Помимо эритроцитов нарушается формирование лейкоцитов и тромбоцитов, однако эти изменения выражены в меньшей степени.

Также дефицит первого кофермента приводит к нарушению синтеза незаменимой аминокислоты – метионина, отвечающей за нормальную работу нервной системы. Вследствие недостатка второго кофермента в организме нарушается обмен жирных кислот – накапливаются токсичные вещества, частично поражающие спинной мозг – развивается состояние, называемое фуникулярный миелоз.

Клинические признаки мегалобластной анемии

У таких больных ухудшается аппетит и может появляться отвращение к мясной пище.

Подавляющее число мегалобластных анемий – В12-дефицитные. Клинические проявления их можно объединить в 4 группы – признаки поражения пищеварительного тракта, симптомы фуникулярного миелоза, циркуляторно-гипоксический синдром, психо-неврологические расстройства. Рассмотрим подробнее.

1. Признаки поражения пищеварительного тракта (возникают в связи с атрофией слизистой желудка, поражением слизистой верхнего отдела кишечника, недостаточной продукцией ферментов и вызванными этими изменениями нарушениями процессов переваривания и всасывания пищи):

  • снижение аппетита;
  • полное отвращение к мясной пище;
  • пощипывание и боль кончика языка, нарушение вкуса, «лакированный» язык – эти симптомы объединили термином атрофический глоссит Хюнтера;
  • тошнота, рвота;
  • расстройства стула.

2. Симптомы фуникулярного миелоза:

  • головная боль;
  • ощущения покалывания, пощипывания, жжения в коже – парестезии;
  • ощущение холода;
  • шаткая, неустойчивая походка;
  • ощущение онемения в конечностях;
  • вялость в нижних конечностях;
  • ограничение двигательной активности – парезы и, в особо тяжелых случаях, параличи.

3. Циркуляторно-гипоксический синдром:

  • выраженная общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка при небольшой физической нагрузке или даже в покое;
  • сердцебиение;
  • разной интенсивности боли в области сердца;
  • бледность, иногда – желтушность кожи.

4. Психо-неврологические расстройства:

  • раздражительность;
  • галлюцинации;
  • судороги;
  • сложность выполнения простых математических функций.

Заболевание, как правило, протекает в 2 стадии – субклиническую и клиническую. На первой стадии явные признаки гиповитаминоза отсутствуют, а пациенты предъявляют жалобы на легкое недомогание и незначительные диспепсические явления.

Несмотря на отсутствие внешних клинических признаков снижение содержания витаминов в крови уже имеется.

Когда истощаются запасы витаминов в организме либо же раньше, но после воздействия сильного провоцирующего фактора (например, на фоне психоэмоционального стресса или после серьезного оперативного вмешательства) заболевание вступает во вторую стадию – клиническую.

На фоне мегалобластной анемии обостряются и активно прогрессируют хронические соматические заболевания – стенокардия, аритмии. Появляются отеки.

Стоит отметить особенность течения мегалобластной анемии у пожилых лиц. Данная категория больных даже при достаточно низких значениях гемоглобина жалоб предъявляет мало, в то время как при железодефицитной анемии снижение этого показателя лишь до 110 г/л сопровождается значительным ухудшением состояния больного и множеством жалоб.

Диагностика мегалобластной анемии

Врач заподозрит наличие анемии еще на этапе сбора жалоб, анамнеза и объективного обследования больного. Обратят на себя внимание следующие изменения:

  • бледность, иногда желтушность кожных покровов; цвет кожи при данном заболевании сравнивают с цветом пергамента;
  • увеличенный в размере лакированный язык;
  • при аускультации сердца – учащение его сокращений – тахикардия, систолический шум;
  • при пальпации живота – увеличение селезенки – спленомегалия;
  • при неврологическом обследовании – признаки фуникулярного миелоза.

В общем анализе крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение цветового показателя выше 1.1 (то есть, анемия – гиперхромная). У некоторых больных параллельно с эритропенией выявляется тромбо- и лейкопения.

Также в крови определяются видоизмененные предшественники эритроцитов – мегалобласты, макроциты. Характерен анизоцитоз (изменение размеров клеток) и пойкилоцитоз (изменение их формы).

В цитоплазме эритроцитов определяются специфичные элементы – кольца Кеббота и тельца Жолли. Также отмечается ретикулоцитопения.

Уровень витаминов В9 и/или В12 в сыворотке крови, конечно, ниже нормальных значений. Поскольку мегалобластная анемия нередко сопровождается гемолизом эритроцитов, уровень железа в сыворотке крови не снижен, а находится в пределах нормы или же повышен. По этой же причине в сыворотке крови повышен и уровень свободного билирубина.

Для подтверждения диагноза проводят стернальную пункцию. В пунктате определяется мегалобластная трансформация костного мозга. Важно проводить пункцию до начала терапии больного витамином В12, так как уже через несколько часов после его введения состав костного мозга начинает возвращаться в норму, а через 1-2 суток проявления мегалобластного типа кроветворения исчезают вовсе.

Практически у всех больных помимо описанных выше изменений определяются атрофические изменения слизистой оболочки желудка, сниженное содержание соляной кислоты в нем – гипо- или даже ахлоргидрия. В целом весь процесс обследования больного на предмет наличия у него мегалобластной анемии можно разделить на 3 этапа:

  • Клинический анализ крови, в котором определяются вышеописанные, характерные для данного вида анемии, изменения.
  • Определение уровня витаминов В9 и В12, стернальная пункция с последующим исследование пунктата.
  • Установление причинного фактора анемии – подробное изучение данных анамнеза, обследование желудка (фиброгастроскопия, определение кислотности и так далее), кишечника, печени, определение наличия или отсутствия гельминтозов (исследование кала). Объем проводимых клинических исследований индивидуален для каждого больного и определяется конкретной клинической ситуацией.

Лечение мегалобластной анемии

В случае, если определена точная причина – этиологический фактор анемии, главным направление терапии является устранение его. Это может быть дегельментизация (если обнаружены глисты), удаление полипов или другой опухоли желудка хирургическим путем, адекватная терапия болезней кишечника, борьба с алкоголизмом и так далее.

Параллельно проведению этиологического лечения больному следует уделять много внимания питанию. Диета больного с мегалобластной анемией должна включать достаточное количество мясных и молочных продуктов, печени, листовых овощей, фруктов.

Суть патогенетической терапии заключается во введении парентеральным путем витамина В12 – цианокобаламина. Доза, необходимая для лечения, зависит от исходных показателей крови и варьируется в пределах 200-1000 мкг в сутки.

Обычно первый признак гематологической ремиссии появляется через 6-10 дней после начала терапии и представляет собой резкое – до 2-3% – повышение уровня ретикулоцитов. Это явление получило название «ретикулярный криз». В дальнейшем постепенно приходят в норму показатели гемоглобина, эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов, снижается цветовой показатель.

Когда показатели общего анализа крови нормализуются, дозу цианокобаламина снижают до поддерживающей – вводят его по 100-200 мкг раз в 1-2 недели. Если у больного диагностирована анемия Аддисона-Бирмера, витамин В12 ему рекомендован пожизненно.

В отдельных случаях болезни – например, при уже развившемся фуникулярном миелозе – назначаются более высокие дозы витамина В12 – 800-1000 мг каждый день. Снижают дозу препарата лишь тогда, когда не только пришли в норму показатели периферической крови, но и полностью исчезла неврологическая симптоматика данного состояния.

В особо тяжелых клинических ситуациях – когда больной находится в прекоматозном состоянии либо уже впал в кому – ему назначают гемотрансфузии. Как правило, вводят отмытые эритроциты. При доказанном аутоиммунном механизме заболевания (такое имеет место быть у ряда больных) больному показано введение глюкокортикоидов в минимальных лечебных дозировках коротким курсом.

В случае дефицита фолиевой кислоты вводятся препараты, ее содержащие. Суточная доза препарата обычно равна 1-5 мг. Путь введения – пероральный.

Для профилактики рецидива заболевания в дальнейшем больному должны быть назначены профилактические курсы витамина В9, доза его при этом составляет треть от лечебной.

Профилактика мегалобластной анемии

Среди мероприятий, уменьшающих риск развития данного вида анемии, следует отметить рациональное питание – употребление в пищу достаточного количества продуктов, содержащих витамины В9 и В12, борьбу с вредными привычками – в частности, с алкоголизмом, профилактику гельминтозов, своевременное лечение болезней пищеварительного тракта, введение витамина В12 больным после операции по удалению желудка или тонкой кишки.

Прогноз при мегалобластной анемии

При условии своевременного начала адекватного лечения прогноз при обоих видах мегалобластной анемии (и В12, и фолиеводефицитной) благоприятный.

К какому врачу обратиться

Если вас беспокоят описанные выше признаки, или вы уже сдавали кровь и знаете, что у вас какая-то анемия, обратитесь к терапевту. После проведения дополнительной диагностики пациента с мегалобластной анемией направляют к гематологу, который и назначает лечение.

Дополнительно часто требуется консультация невролога (при фуникулярном миелозе) и гастроэнтеролога (при нарушении пищеварения). Так как нередкой причиной анемии становятся болезни печени и глистные инвазии — рекомендован осмотр гепатолога и инфекциониста.

Большое значение в лечении имеет питание, полезна будет консультация диетолога.

Мегалобластная и пернициозная анемия: причины заболевания, симптомы и лечение

Мегалобластная анемия (пернициозная): причины и виды, симптомы, лечение

Мегалобластная анемия ‒ заболевание крови, при котором нарушается процесс выработки здоровых эритроцитов, известных также как красные кровяные тельца. Недостаток эритроцитов может быть спровоцирован разными причинами, в том числе дефицитом в организме фолиевой кислоты и витамина B12 (пернициозная анемия).

Эритроциты питают кислородом ткани и органы. Симптомы их недостаточной выработки ‒ головокружение, истощение, плохой аппетит, тахикардия и другие недомогания, связанные с немощью организма. Для выявления анемии провидится общий анализ крови, а также специфическое обследование, например, такое, как тест Шиллинга для диагностирования пернициозной анемии.

Лечение назначается на основании медицинских показателей, возраста пациента, индивидуальной переносимости лекарств. В первую очередь это диета и биодобавки для восполнения недостающих организму веществ и лучшего их усвоения.

  • Диагностика мегалобластной анемии
  • Пернициозная анемия
  • Лечение

Причины болезни

Мегалобластная анемия ‒ это не одно заболевание, а, скорее, группа диагнозов, при которых в крови уменьшается количество здоровых эритроцитов. Причины, по которым возникает анемия, могут быть очень разными. Их объединяет нарушенное усвоение фолиевой кислоты и витамина B12, необходимых для выработки кровяных телец.

Расстройства органов пищеварения

Мегалобластную анемию могут провоцировать некоторые болезни нижнего отдела ЖКТ:

  • целиакия (глютеновая болезнь);
  • хронический инфекционный энтерит;
  • внутрикишечные свищи.

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота ‒ это витамин группы B, необходимый для производства эритроцитов. Плохое усвоение фолиевой кислоты может быть заложено генетически, или же дефицит возникает, если человек употребляет мало продуктов, содержащих натуральные фолаты.

Лечение проводится диетой с большим количеством фолиевой кислоты, в том числе синтетически синтезированными добавками.

Плохое усвоение витамина B12

Пернициозная анемия ‒ тип мегалобластной анемии, который возникает при неспособности организма усваивать витамин B12. Заболевание в первую очередь влияет на костный мозг и нервную систему. У новорожденных анемия может замедлить умственное развитие, поэтому требуется интенсивное лечение на самых ранних стадиях.

Медикаменты

Некоторые медикаменты понижают усвоение фолиевой кислоты. Чаще всего это противоопухолевые, иммуноподавляющие вещества, которые препятствуют ДНК синтезу, и противоэпилептические лекарства:

  • фенитоин;
  • примидон;
  • фенобарбитал.

Если анализ крови подтверждает симптомы анемии, пациенту назначается лечение с помощью синтетических добавок фолиевой кислоты.

Другие причины

  1. Лейкемия.
  2. Химиотерапия.
  3. Злоупотребление алкоголем.

Симптомы

Анемия развивается непредсказуемо, её симптомы могут быть не выражены до тех пор, пока болезнь не обострится. Дефицит витамина B12 провоцирует отклонения неврологического характера. Недостаток фолиевой кислоты может проявляться воспалением языка, диареей и общей истощённостью организма.

Наиболее частые симптомы мегалобластной анемии:

  • хроническая усталость;
  • мышечная слабость;
  • потеря аппетита, веса;
  • диарея;
  • тошнота;
  • тахикардия;
  • гладкая или чувствительная поверхность языка;
  • покалывание в ладонях и стопах;
  • сильно выраженное онемение.

Часто мегалобластную анемию выявляет общий анализ крови. Большие эритроциты (макроциты) становятся легко различимы при исследовании. По решению врача проводятся дополнительные тексты крови и костного мозга для выявления причины заболевания.

Вегетарианство

Из всех продуктов витамин B12 содержится исключительно в животной пище: мясе, молоке, яйцах. Отказ от этих продуктов может стать причиной пернициозной анемии. Однако здоровый организм имеет свойство запасать витамин B12. Его дефицит проявляется только после очень длительного периода вегетарианства или веганства.

Отношение к этой проблеме часто бывает недостаточно серьёзным. Людям, которые не едят мяса, рекомендуется употреблять хотя бы молоко и яйца.

Строгим веганам обязательно нужно принимать диетические добавки, содержащие цианокобаламин (синтетический витамин B12).

Поскольку предпосылки для анемии возникают раньше, чем само заболевание, будет нелишним регулярно сдавать анализ крови, чтобы следить за уровнем гемоглобина.

Аутоиммунные заболевания

Уменьшение поглощения витамина B12 из ЖКТ может быть вызвано аутоиммунными процессами. В организме пациента вырабатываются антитела, нейтрализующие белок гликопротеин в желудочном секрете, вследствие чего кобаламин не может быть доставлен в подвздошную кишку.

Пернициозная анемия может развиться одновременно с такими заболеваниями, как:

  • хронический атрофический гастрит;
  • аутоиммунное заболевание щитовидной железы;
  • витилиго.

Другие заболевания

Болезни ЖКТ, при которых развивается B12-дефицитная анемия:

  • частичная или полная гастрэктомия (удаление желудка);
  • болезнь Крона (гранулематозный энтерит);
  • инфекции ЖКТ.

Продукты богатые фолиевой кислотой

  1. Апельсиновый сок.
  2. Апельсины.
  3. Латук.
  4. Шпинат.
  5. Печёнка.
  6. Рис.
  7. Ячмень.
  8. Пророщенная пшеница.
  9. Соевые бобы.

  10. Зелёные листовые овощи.
  11. Фасоль.
  12. Арахис.
  13. Брокколи.
  14. Спаржа.
  15. Молодой горох.
  16. Чечевица.

В специализированных магазинах можно найти обогащённые фолиевой кислотой продукты:

  • хлеб;
  • мюсли;
  • рис;
  • макаронные изделия.

Натуральные источники витамина B12

  1. Мясо.
  2. Птица.
  3. Молоко.
  4. Моллюски и некоторые сорта рыбы.
  5. Яйца.
  6. Сыры.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.