Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Содержание

Мультикистозная дисплазия – врожденная патология почек. Лечение мультикистоза почки у детей

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Важно знать! Мультикистоз почки у плода следует отличать от иной патологии этого органа – синдрома Поттера. Это заболевание является комплексом нарушений развития, формирующихся на фоне резкого маловодия.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

Важно знать! Мультикистоз имеет много схожих черт с онкологическими опухолями. С учетом этого факта важным является обращение к врачу в нужный момент, чтобы правильно дифференцировать заболевания и начать соответствующую терапию.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Причины мультикистоза почек у плода, лечение и возможные последствия

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Поскольку мультикистоз почек является редким заболеванием, то детально его изучить до сих пор не удалось, опытным специалистам проблематично выявить причины возникновения. По полученным данным известно, что патология в 2-3 раза чаще появляется у мальчиков, она в основном передается по наследству и поражает левую почку.

Чтобы орган полностью сформировался, он должен пройти три периода, а при возникновении каких-либо нарушений, развивается патология.

Когда процесс слияния осуществляется проблематично или вовсе не наблюдается, за этим следует появление мультикистоза почки. Кроме этого органа могут возникнуть проблемы с развитием лоханок и мочеточников, что лишь усложняет общую клиническую картину.

После обнаружения патологий, следует сразу же обратиться к врачу, а не доводить ситуацию до крайностей, когда кисты разрастаются настолько, что охватывают большую зону поражения. При прерванном развитии почечных трубочек, рядом с ними возникают кистообразные новообразования.

Мультикистоз почек является редким заболеванием

Если заболевание находится на первой стадии, то почки продолжают стабильно работать и недуг не успевает полностью поразить паренхиму. В этом случае удаление кист осуществляется методом удаления, после чего негативных последствий не наблюдается.

В результате неестественного процесса, перешедшего на последнюю стадию, происходит прекращение выделения мочевой жидкости, так как мочеточник закупоривается, решить проблему становится сложнее. Поэтому не стоит запускать заболевание, чтобы не нанести серьезный вред всему организму.

Симптомы заболевания

Недуг, не дошедшего до тяжелой стадии, выявить  проблематично, поскольку особых осложнений нет. О наличии мультикистоза больной может не догадываться всю свою жизнь, тем более на ранних стадиях заболевание обнаруживается лишь во время УЗИ, так как при поражении одной почки ощутимые проблемы со здоровьем отсутствуют.

Патологию можно обнаружить во время УЗИ

Беременная женщина должна пройти плановое обследование, в результате которого легче обнаружить вероятные отклонения от нормы, связанные с функциональностью внутренних органов плода.

Если почечные ткани подверглись негативному влиянию заболевания на момент внутриутробного развития, то у матери возникают проблемы с выработкой урны, что вызывает снижение объема околоплодных вод.

При двухсторонней почечной дисплазии врачи рекомендуют прервать беременность, так как новорожденному вряд ли не удастся выжить.

У детей мультикистоз проявляется таким образом:

  • проблемы со стулом, связанные с частыми запорами, обуславливаемые сдавливанием кишечника благодаря увеличению количества кистозных образований на почке. Тоже самое происходит с соседними органами, что также негативно влияет на их работоспособность;
  • бугристая поверхность живота может ощущаться при пальпации;
  • повышенное артериальное давление;
  • тупая и ноющая боль в брюшной или поясничной областях;
  • обмороки;
  • пиелонефрит – инфекционное воспаление, оказывающее отрицательное воздействие на канальцевую систему почки.

Способы диагностики

Для того определения точного диагноза и дифференциации мультикистоза почек от злокачественных опухолей, поликистоза, многокамерной кисты, аномалия ЖКТ и прочего, проводят УЗИ, определяющей действующее заболевание с вероятностью 95%.

У плода, пребывающего на последнем сроке, диаметр кисты равен 0,8-4 см. У детей пораженная почка полностью покрывается многочисленными замкнутыми полостями, которые между собой никак не объединены.

В определенных случаях у взрослого человека нет одной почки, что свидетельствует о врожденном мультикистозе.

Диагностировать заболевание можно несколькими способами

Кроме УЗИ для диагностики применяют следующее:

  • радионуклидное сканирование и экскреторная урография проводятся для изучения функциональности почек, по снимках устанавливается наличие или отсутствие органа;
  • артериография определяет образование сосудов на пораженной зоне, ведь при заболевании от аорты прослеживаются ответвления, где должна быть почечная артерия;
  • компьютерная томография помогает заметить конгломерат из большого количества несоединенных полостей.

Кроме того, необходимо сдать анализы мочи на содержание эритроцитов, лейкоцитов, белка и вычислить плотность.

Методы лечения

При одностороннем мультикистозе существенные проблемы не выявляются даже с помощью УЗИ, тем более со временем недуг способен самостоятельно рассосаться.

Если поражены две почки, то кисты разрастаются до внушительных размеров, сдавливая внутренние органы. Когда заболевание дошло до последней стадии, тогда приходится решать вопрос хирургическим методом. Нефрэктомия осуществляется посредством удаления органа, тем самым предотвращается появление осложнений.

Чаще всего лечение требует хирургического вмешательства

Ее делают при наличии больших гнойных масс в кистозной полости, ведь без должного внимания может развиться перитонит – инфекционное заболевание, повреждающее целостность оболочки новообразований. Также не исключается вероятность сдавливания органов брюшной полости из-за почки, ставшей значительно больше по размеру, что несвойственно для обычного ее состояния.

Прибегают к хирургическому вмешательству, если прослеживается риск преобразования из обычных новообразований в злокачественные. Без операции не обойтись, если у детей 5 лет нет положительных изменений.

Как проявляется мультикистоз

У ребенка старшего возраста и взрослых в стадии компенсации симптомы мультикистоза могут не возникать длительное время. Болезнь распознают в момент исследования на УЗИ других органов. У новорожденного же патологию могут обнаружить еще в утробе матери. С этой целью проводится ультразвуковое исследование плода.

По мере прогрессирования патологического процесса множественные кисты в почках проявляют себя так:

  • тупая, ноющая боль в пояснице, часто приступообразная;
  • неприятные ощущения в животе;
  • нарушение выведения мочи.

Из общих признаков обычно отмечается появление головной боли и слабость, иногда в моче определяются следы крови, нарушается стул. У маленького ребенка при пальпации можно прощупать пораженный орган как увеличенное бугристое образование высокой плотности.

Когда наступает декомпенсация, возникают и постепенно нарастают симптомы почечной недостаточности.

Больной жалуется на жажду и сухость в полости рта. Растет давление, которое стабильно держится на высоких отметках и плохо купируется антигипертензивными средствами. Провокатором развития осложнений может стать стресс, физические перегрузки, беременность. А когда присоединяется инфекция, развивающийся уросепсис заканчивается гибелью больного.

Диагностика мультикистоза

Мультикистоз – наследственная патология, поэтому важно определить наличие в семье родственников, которые страдали от такого недуга. При пальпации увеличенную почку можно выявить только у ребенка или очень худого взрослого пациента. Более информативны инструментальные исследования.

УЗИ почек покажет наличие множественных полостей и увеличение органов. При беременности примерно на 22 неделе женщине проводят ультразвуковое исследование. Именно тогда выявляется мультикистозная дисплазия левой почки плода или правой.

При множественных образованиях, несовместимых с нормальной жизнедеятельностью, врач предлагает сделать аборт.

Чтобы определить степень поражения, может потребоваться экскреторная урография. На урограмме видны увеличенные тени почек, деформированные лоханки и чашечки.

Общий анализ крови и биохимический изменяются на более поздних стадиях. Может снижаться гемоглобин, по мере развития недостаточности постепенно растет концентрация мочевины и креатинина.

В урине появляется белок, тз-за нарушения фильтрации снижается ее плотность.

Дополнительно используется ангиография почек. Уточнить степень поражения паренхимы и характер найденных кист помогает КТ или МРТ. Кисты можно выявить и в других паренхиматозных органах, поэтому следует проверять их состояние методом УЗИ.

Дифференциальный диагноз при мультикистозе проводится с раком (нефробластомой) и единичной кистой. При этих патологиях изменения практически всегда происходят с одной стороны. Деформация и увеличение почки наблюдается при таком отклонении, как гидронефроз, но при нем не выявляются образования с полостью внутри. Окончательно утвердить диагноз позволяют все методики в совокупности.

Особенности лечения

Мультикистоз почки лечится исключительно хирургическим путем. Консервативная терапия при таком заболевании носит симптоматический характер. Способ помощи зависит от стадии паталогического процесса. На начальном этапе, когда нет выраженных изменений, за больным устанавливают наблюдение. Ему проводят регулярные УЗИ и другие обследования.

Лечение начинается со второй стадии. Обычно терапевтическая программа предусматривает

  • использование анальгетиков и спазмолитиков для снятия болевого синдрома;
  • профилактику и купирование инфекции антибиотиками и уросептиками (искусственного и натурального происхождения);
  • назначение антигипертензивных и мочегонных средств для снижения давления;
  • соблюдение диеты с ограничением соленой, жареной, жирной пищи.

На стадии декомпенсации, когда почечная ткань разрушается, возможность спасти человеку жизнь сохраняется только после проведения операции. Хирургические манипуляции позволяют избежать инфицирования соседних органов.

Существует несколько видов вмешательства. Иногда облегчение наступает после пунктирования наиболее крупных образований с откачиванием содержимого. Некоторым пациентам проводится лапароскопия со вскрытием кист.

Когда мультикистозная дисплазия почки значительно нарушает целостность органа и функция его практически утрачивается, почка удаляется полностью.

В дальнейшем требуется ее пересадка, или проводится регулярный гемодиализ.

Мультикистоз почки у плода, почему развивается и как вовремя начать лечение

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почки у плода или по-другому мульткистозная дисплазия почки является врожденной патологий формирования почки, при которой паренхима почки замещается большим количеством кистозных образований разного размера. При этом почка не способна нормально работать.

Размер мультикистозной почки может изменяться от нескольких сантиметров до крупных размеров, когда орган занимает половину пространства живота.

Болезнь часто объединяется с другими патологиями мочевыделительной системы, например, с гидронефрозом второй почки, патологиями формирования половых органов, и т.п.

Мультикистоз почки у новорожденного включается в себя потенциальные риски разрастания опухоли из клеток аномальной почечной ткани. Также появляется риск возникновения устойчивой гипертензии.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью.  формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты.

Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

В некоторых ситуациях при мультикистозе могут проявляться некоторые симптомы, зависящие от места расположения поражения и от его размеров. К самым частым признакам можно отнести боли тупого характера в области поясницы или подреберья.

Также проявляется повышение артериального давления, порой начинается тотальная гематурия, а сама опухоль обнаруживается в результате пальпации.

Но нельзя воспринимать пальпация, как метод диагностики данной аномалии, потому что кистозные образования можно перепутать с настоящей опухолью или нижним сегментом почки.

В случае прорыва или нагноения мультикистоза начинаются сильные нестерпимые боли, а также воспалительные процессы.

Зачастую кистозные новообразования на почках могут формироваться без оказания влияния на них патогенных факторов, поэтому на протяжении многих лет они никак не проявляют себя. В связи с этим, опасность данного заболевания зависит от конкретного места поражения.

Диагностика и лечебный процесс патологии

Самая ценная диагностическая информация при мультикистозе может быть получена посредством ультразвукового обследования, на котором отмечается увеличение или уменьшение размера органа, а почечная паренхима при этом практически полностью замещается многочисленными кистами разнообразной величины и формы, которые в некоторых местах разделяются друг от друга плотными перегородками.

Между кистами находится соединительная ткань, а в ней могут находиться кальцификаты или хрящевые компоненты. В современной медицине по причине использования в диагностике антенатального ультразвукового обследования частота постановки диагноза мультикистоз почки у ребенка значительно увеличилась.

Вопрос о проведении хирургического вмешательства при выявлении мультикистозной почки зависит от индивидуальных особенностей пациента, обычно, это возрастная группа детей в возрасте старше трех лет.

Но бывают ситуации, когда нефрэктомия может потребоваться сразу после рождения.

Основными показаниями к проведению операции в таком возрасте становятся большие размеры мультикистозной почки, ультразвуковые и клинические симптомы нагноения кист.

Лечение патологии

Мультикистоз левой почки у плода или правой почки вызывает множество споров среди врачей по поводу проведения лечения. Некоторые специалисты полагают, что лечебный процесс мультикистозной почки должен быть только оперативным, то есть реализация нефрэктомии.

При этом главным показанием к оперативному вмешательству становится сложность дифференциации опухолевидного процесса до начала операции, возможности получения осложнения аномалии посредством поражения воспалением, ренальной гипертензией, опасности разрыва кист с тонкими стенками при получении травм области живота и поясницы.

Другие специалисты придерживаются мнения, что хирургическое вмешательство требуется при поражении каким-либо патологическим процессом, таким как мочекаменная болезнь, пиелонефрит и т.п., мультикистозной почки, сопровождающегося болевыми ощущениями и повышением показателей артериального давления.

При наличии у человека второй совершенно здоровой почки прогнозы заболевания остаются благоприятными.

Особая опасность появляется при неправильной постановке диагноза мультикистоза почки при развитии у пациента  младенческого или подросткового возраста поликистоза, потому что при данной патологии запрещается реализация нефрэктомии, то есть удаления почки. В связи с этим врачи должны очень внимательно относиться к проявлениям патологии у новорожденных и проведению диагностики для них.

(: 2 , 3,50 из 5)

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко.

Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности.

Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника.

При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение.

Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов.

Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени.

Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Прием лекарств;
  • Стресс;
  • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

  • Живот увеличен;
  • Пальпируется бугристое образование слева или справа;
  • Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
  • Малыш капризный, плохо ест;
  • Изменяется консистенция и цвет кала;
  • Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
  • Общее недомогание, слабость;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Гематурия;
  • При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
  • При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации.

Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.

Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду.

Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес.

Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.

Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.

Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.

Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

  • Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
  • Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
  • Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
  • Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
  • Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

  1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
  2. Удаление пораженной почки.
  3. Пересадка донорского органа.

Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.

Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Что делать при обнаружении дисплазии почек?

Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:

  • Для больных предписывают стол лечебного питания;
  • Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
  • Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
  • Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.

Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.

Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.

Мультикистоз почек

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек — редкое заболевание. Оно является непредсказуемой патологией. Опасность в том, что прогнозирование динамики развития заболевания на сегодняшний день невозможно. Развитию кист способствует ускорение роста эпителиальных клеток. При заболевании паренхима замещается кистами.

  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Опасность мультикистоза
  • Прогноз

Симптомы

Мультикистоз может наблюдаться как у взрослых, так и у детей.

Патология некоторое время может не давать никаких симптомов. Обнаружить её можно с помощью УЗИ. По мере прогрессирования процесса появляются тупые боли. Они могут проявляться приступами. Могут быть нарушения выведения мочи.

В некоторых случаях мультикистоз почек проявляет себя резко следующими симптомами:

  • Повышением артериального давления;
  • Болью в брюшной и поясничной области;
  • Обморочными состояниями;
  • Примесями крови в моче;
  • Нарушением стула;
  • Жалобы больного на сухость во рту и жажду.

При пальпации у ребёнка почки увеличены. Прощупываются бугристые образования высокой плотности.
Встречается эта патология и у младенцев, у новорожденных мультикистоз диагностируют ещё в утробе матери.

Причины

По мнению многих врачей, это генетическое заболевание. По статистике мультикистоз почек плода чаще бывает у мальчиков. Обычно диагностируется заболевание левой почки плода. Это заболевание — редкое явление. Из-за редкости патологии причины дисплазии у плода установить достаточно сложно.

Чаще всего болезнь выявляется у людей лишь в зрелом возрасте. Установлено, что она имеет непосредственную связь с врожденными аномалиями, то есть человек уже рождается с мультикистозом.

У детей

Причина возникновения болезни у ребенка такая же, как у взрослого, — врожденная аномалия. После рождения ребенка, патология может себя не проявлять. Заболевание редко проявляет себя у детей до двенадцатилетнего возраста, так как развивается медленно. Но спровоцировать резкое прогрессирование патологии может любая инфекция, любое воспалительное или инфекционное заболевание.

Болезнь может возникнуть как осложнение.

Если возникает мультикистоз почки у новорожденного, то причиной тоже считают генетическую патологию.

При генетических изменениях и тяжёлых патологиях во время беременности заболевание может диагностироваться у плода.

При поражении патологическим процессом обеих сторон его жизнеспособность остаётся под вопросом. Кисты вызывают необратимость изменений в почках и других органах. Здоровая ткань замещается кистами.

У взрослых

Кистозные изменения почек бывают различные. Насчитывается пять разновидностей:

  • Поликистозные изменения;
  • Губчатая почка;
  • Мультикистоз;
  • Мультилокулярная киста;
  • Единичная киста.

Мультилокулярная киста почки является многокамерной, тонкостенной кистой, располагающейся в одном из полюсов органа. Это аномалия эмбрионального развития органа. Киста имеет множество полостей. Серозная или кровянистая жидкость заполняет эти полости. При этом функции органов не нарушены, окружающие ткани полностью здоровы. Многокамерная киста редкое явление.

Дисплазия правой почки или левой часто вызывает повышенное артериальное давление.

Диагностика

Точная диагностика заболевания обязательно включает сдачу анализов урины. Исследование мочи является важным этапом в постановке диагноза. Сопутствие недугу хронической почечной недостаточности приводит к низким удельным показателям урины. белка понизится, но произойдет повышение концентрации креатинина.

Проверить патологию у новорожденного можно по размерам органа. Орган становится увеличенным. Здоровью ребенка существует угроза.
У взрослого и у ребёнка появляется боль. Обычно боль охватывает область спины.

Разный характер боли:

  • Ноющая;
  • Спазматическая;
  • Сильно тянущая;
  • Резкая.

Заболевание протекает всегда с повышением артериального давления.

В настоящее время уже в период беременности выявляют мультикистоз почки у плода более чем в девяносто процентах случаев. Для диагностики используют современные аппараты ультразвукового исследования. УЗИ и КТ – основные методы диагностики заболевания.

Данные экскреторной урографии позволяют обследовать функции органов. Дополнительные данные получают в результате радионуклидного сканирования и артериографии.

Мультикистоз и поликистоз – это разные заболевания. Отличие поликистоза почек состоит в том, что кистозное расширение происходит в нормальных почечных элементах, а при мультикистозе весь орган подвергается ненормальному развитию. Поликистоз обычно поражает органы с обеих сторон.

Лечение

Если появляются подозрения, что имеются хоть какие-то симптомы болезни, то необходимо пройти обследование. По результатам диагностики врачом оценивается опасность по выявленному уровню развития патологии. Далее специалистом  разрабатывается план лечения. Врачи могут назначать дополнительную диагностику.

Мультикистоз и поликистоз почек требуют внимательного дифференцированного подхода к назначению лечения. Многое зависит от характеристик кист, от их проявления и от сопутствующей патологии.

Мультикистозная дисплазия почки при осложнениях требует срочного оперативного вмешательства – нефрэктомии почки. Только оперативное вмешательство может при разрыве кисты спасти жизнь пациента.

Мелкокистозные изменения протекают в основном без проявления симптомов. В таком случае предлагается обходиться консервативным лечением. Лечение будет симптоматического характера средствами облегчающими состояние пациента и профилактическими от осложнений.

Крупнокистозные изменения рекомендуют оперировать для предотвращения осложнений. Такая операция проводится планово.
Операцию по удалению кист могут назначать и новорожденным, если мультикистоз почек у плода диагностировался в утробе матери.

Опасность мультикистоза

Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

Прогноз

Прогноз течения болезни неблагоприятен. Патология приводит к увеличению органа и застою жидкости, что чревато серьезными последствиями и возникновением новых заболеваний. Больной орган со временем может перестать работать. Происходит его полное нарушение функций. Если поражаются органы с обеих сторон, то возникает состояние несовместимое с жизнью.

Если мультикистозная почка в ходе оперативного вмешательства удаляется, пациентам после операции необходимо соблюдать условия профилактики, чтобы не появлялись инфекционные процессы в мочевыделительной системе. Рекомендуется не допускать переохлаждения организма.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.