Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Содержание

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

частота его 3-5 случаев на миллион населения.

Рецидивирующий полихондрит – это редкое ревматическое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся распространенным воспалительным поражением хрящевых структур (полихондропатия) и другой соединительной ткани ушей, суставов, носа, гортани, трахеи, глаз, клапанов сердца, почек и кровеносных сосудов.

Рецидивирущий полихондрит может начаться в любом возрасте. Описаны случаи начала заболевания у ребенка в 2,5 года и у пациента, старше 90 лет. Однако пик заболевания приходится на пятую декаду жизни. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Описаны семейные случаи заболевания. К 1997 в мире было зарегистрировано всего 600 наблюдений. К настоящему времени в мире описано около 800 случаев рецидивирующего полихондрита.

Происхождение, провоцирующие факторы и патогенетические механизмы этого загадочного заболевания не известны.

Аутоиммунный механизм заболевания подтверждается обнаружением у больных в период высокой активности заболевания в крови большого количества антител к коллагену II типа, в поврежденной хрящевой ткани при иммунофлюоресценции определяются депозиты IgG, IgA, IgM и С3. В патогенезе важное значение придают антинейтрофильным антителам (цитоплазматическим, перинуклеарным).

Патоморфологические изменения заключаются в потере гликозаминогликанов хрящевым матриксом, инфильтрации хряща лимфоцитами и плазматическими клетками, в образовании грануляционной ткани; в заключительная стадия формируется фиброз.

Гистологическая картина пораженной хрящевой ткани одинакова вне зависимости от локализации и высокоспецифична для данного заболевания Хрящевой матрикс, в норме имеющий базофильную реакцию (синюю), становится ацидофильным (розовым) при окрашивании препарата гематоксилином и эозином.

Инфильтрат состоит из клеток воспаления (вначале появляются полиморфно-ядерные лейкоциты, спустя некоторое время преобладают лимфоциты и плазматические клетки) и проникает вглубь хрящевой ткани с периферии.

Рост грануляционной ткани и фиброз развиваются рядом с воспалительными клеточными инфильтратами, что нередко ведет к секвестрации фрагментов хряща. С помощью электронной микроскопии обнаруживается увеличение количества липидов и лизосом в хондроцитах.

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по локализации, выраженности и продолжительности. В патологический процесс могут вовлекаться все типы хряща: эластический хрящ уха и носа, гиалиновый хрящ суставов, хрящевая ткань трахеобронхиального дерева, а также другие структуры, богатые протео-гликанами: глаза, внутреннее ухо, сосуды.

В течение первых лет болезнь может протекать волнообразно в виде обострений и ремиссий, сменяясь затем прогредиентным течением. У одних пациентов воспалительный процесс рецидивирует в одной и той же области, у других присоединяются новые зоны поражения. Описаны пациенты, перенесшие одну или несколько атак в течение жизни; в других случаях отмечался непрерывный воспалительный процесс, не зависящий от лечения. Поражение хрящевой ткани может дебютировать и длительно протекать в виде конституциональных симптомов: лихорадки, недомогания, слабости, миалгий.

Наиболее частая и типичная локализация воспалительного процесса – ушные раковины. Появляется болезненность, отечность, уплотнение, фиолетово-эритематозная окраска наружного уха, не затрагивающая мочку.

Воспалительный процесс обычно двухсторонний: если в начале болезни поражена одна ушная раковина, то в последующие атаки воспаляется контралатеральное или оба уха. Атаки могут продолжаться от нескольких дней до нескольких недель и иногда завершаются спонтанно.

Затяжные и повторные эпизоды воспаления приводят к постепенному уменьшению хрящевой ткани и деформации ушной раковины. Ухо становится дряблым, отвисшим, бесформенным – «ухо в виде цветной капусты».

Воспаление может захватывать ретроаурикулярные мягкие ткани, слуховой проход, структуры среднего и внутреннего уха, являясь причиной слуховых и вестибулярных расстройств.

Хондрит носа проявляется заложенностью, ринореей, носовым кровотечением, болезненным чувством распирания в области переносицы, хотя иногда воспаление носа протекает клинически скрыто. В результате длительно текущего воспаления хрящевой ткани носа происходит коллапс хряща, спадение спинки носа с развитием седловидной деформации.

Разнообразные глазные симптомы встречаются у больных. Вследствие воспаления соединительно-тканной оболочки глаза развивается проптоз с хемозом, периорбитальный отек, офтальмоплегия.

Описано развитие у больных рецидивирующим полихондритом склерита или эписклерита, негранулематозного увеита, конъюнктивита, сухого кератоконъюнктивита, ретинопатии (микроаневризмы, геморрагии, экссудаты), венозных и артериальных тромбозов сетчатки, ишемической нейропатии глазного нерва.

Артропатия при рецидивирующем полихондрите варьирует от артралгий до моноартрита или полиартрита с вовлечением крупных и мелких суставов и парастернальных сочленений.

Классическим проявлением артропатии при рецидивирующем полихондрите является асимметричный, неэрозивный, недеформирующий артрит, прекращающийся спонтанно или на фоне нестероидных противовоспалительных препаратов.

Вовлечение грудинно-реберных сочленений может приводить к боли в грудной клетке и ограничению дыхательной экскурсии.

Вестибулярные и слуховые нарушения при рецидивирующем полихондрите проявляются в виде снижения слуха, шума в ушах, головокружения, чувства заложенности уха (из-за серозного отита среднего уха).

Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины, наружного слухового канала и/или евстахиевых труб.

Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней слуховой артерии.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается в 25% случаев рецидивирующего полихондрита и является второй по частоте причиной смерти пациентов после поражения дыхательных путей.

Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что представляется самым серьезным осложнением рецидивирующем полихондрите после поражения респираторного тракта.

Она, как правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее от аортальной недостаточности при других ревматических заболеваниях. Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения проводящей системы сердца.

Поражение дыхательных путей является наиболее тяжелым и прогностически значимым проявлением рецидивирующего полихондрита.

Поражение дыхательных путей может быть изолированным первым симптомом заболевания, что является причиной неверной трактовки этих клинических симптомов, постановки ошибочного диагноза бронхолегочной инфекции и назначения антибиотиков.

Циклическое течение рецидивирующего полихондрита со спонтанными ремиссиями создает впечатление об эффективности антибиотикотерапии, что еще больше отдаляет правильный диагноз.
Симптоматика поражения дыхательных путей при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации и протяженности поражения. Ограниченное поражение дыхательных путей может быть асимптомным. При локализации воспаления в области гортани и трахеи появляется непродуктивный кашель, дисфония, стридорозное дыхание, инспираторная одышка, осиплость голоса, болезненность в области щитовидного хряща или передней стенки трахеи. При поражении бронхов 1-го и 2-го порядка клиническая картина напоминает бронхиальную астму. Механизмы, ответственные за дыхательную обструкцию, зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях преобладает отек и прорастание воспалительной ткани в просвет трахеи, глотки, подглоточного пространства, гортани. В дальнейшем развиваются контрактуры вследствие фиброзных изменений, уменьшение хрящевой поддержки, что приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей при форсированном вдохе и выдохе. Рецидивирующий полихондрит может протекать под маской (помимо бронхолегочной инфекции) аллергии, травматического повреждения, опухоли, системного васкулита или другого ревматического заболевания. В среднем от первого обращения к врачу до постановки диагноза рецидивирующего полихондрита проходит 2,9 года. По статистике диагноз устанавливается более чем через год у 68% пациентов, каждый третий из них проходит обследование у 5 и более специалистов, прежде чем устанавливается диагноз. Следует помнить, что рецидивирующий полихондрит относится к ургентным заболеваниям. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес. до 20 лет. Поэтому крайне актуальной является своевременная диагностика данного заболевания. Наиболее грозными проявлениями заболевания помимо поражения респираторного тракта (56%), является вовлечение в воспалительный процесс сердечно-сосудистой системы (24%), с развитием аортита, аневризмы аорты, артериальных тромбозов, недостаточности аортального, митрального клапанов, блокад проведения и инфаркта миокарда, васкулита. Плохими прогностическими признаками заболевания являются: дебют в молодом возрасте, системный васкулит, ранняя седловидная деформация носа, анемия у пожилых. Своевременное распознавание и дифференциальную диагностику рецидивирующего полихондрита также затрудняют многообразные перекрестные (overlape) синдромы с участием рецидивирующего полихондрита. Рецидивирующий полихондрит сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями в 25-35% случаев. В литературе неоднократно описаны случаи сочетания признаков рецидивирующего полихондрита и другого ревматического заболевания, чаще всего васкулита, гранулематоза Вегенера, болезни Бехчета, в том числе ревматоидного артрита и болезни Шёгрена. Природа этих отношений остается непонятной.

Патогномоничных лабораторных и инструментальных тестов для диагностики рецидивирующего полихондрита не существует.

Лабораторные данные при рецидивирующем полихондрите неспецифичны и отражают течение воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитов, хроническая анемия и увеличение содержания – и -глобулинов в сыворотке крови.

Могут выявляться низкие титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител. У большинства больных точным показателем активности заболевания является скорость оседания эритроцитов.

Нарушения функции различных органов выявляются с помощью рентгенографии. На рентгенограммах мягких тканей шеи может наблюдаться сужение воздушного столба в трахее, что свидетельствует о ее стенозе. Томография и компьютерная томография позволяют более точно определить степень сужения трахеи. Рецидивирующее воспаление ушных раковин приводит к отложению кальция в хрящевом матриксе. Этот признак иногда встречается и при других состояниях, особенно после отморожения. На рентгенограммах суставов нередко выявляются признаки, характерные для ревматоидного артрита: периартикулярный остеопороз, сужение суставной щели и эрозии. На томограмме трахеи больного, страдающего рецидивирующим полихондритом, видны отек подсвязочного пространства и сужение трахеи.

Для диагностики рецидивирующего полихондрита предложено несколько вариантов критериев, наиболее удачными из которых можно считать критерии McAdam, в которых приоритет отдается клиническим признакам.

Диагноз достоверен при наличии не менее 3-х из 6-ти следующих критериев: двустороннее воспаление ушных раковин (85-90%), неэрозивный серонегативный артрит (52-85%), хондрит носовой перегородки (48-72%), воспаление глаз (до 50% случаев), поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея, бронхи), вестибулярные нарушения (до 25% случаев).

В случае недостаточного числа критериев требуется гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии кортикостероидами.

Ранее приводились следующие критерии, необходимые для подтверждения рецидивирующего полихондрита. Для постановки диагноза достаточно 2 больших или 1 большой и 2 малых критерия. Большие критерии: билатеральный хондрит ушных раковин, хондрит хрящей гортани и трахеи, носовой хондрит. Малые критерии: офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит), головокружение (вестибулярные нарушения), потеря слуха, серонегативный полиартрит.

Принципы лечения. Унифицированного подхода к лечению рецидивирующего полихондрита не существует. В связи с редкостью заболевания не проводилось клинических исследований для сравнительной оценки разных лекарственных препаратов.

Для купирования атак полихондрита чаще всего применяют глюкокортикоиды, однако нет данных об их влиянии на прогрессирование процесса и предотвращение рецидивов. Тем не менее, в случае нетяжелого поражения, ограниченного зоной ушных раковин, носа, суставов, достаточно невысоких доз глюкокортикоидов (15–20 мг).

Данные об использовании других препаратов (метотрексат, азатиоприн, колхицин) представлены в форме сообщений об успешном лечении отдельных пациентов.

В тяжелых случаях с вовлечением глаз, внутренного уха, дыхательных путей, сердца, аорты, а также при васкулите, гломерулонефрите показана более агрессивная терапия с применением высоких доз глюкокортикоидов (40–60 мг внутрь или пульс-терапия) в комбинации с цитостатическими иммунодепрессантами (циклофосфамид 2–3 мг/кг в день или 1 г внутривенно в виде пульс-терапии, циклоспорин 4–15 мг/кг, пеницилламин), хотя эффективность данных препаратов никогда не сравнивалась. Оптимистичными представляются сообщения об успешном применении биологических агентов для лечения рефрактерных случаев рецидивирующего полихондрита. Тяжелые поражения дыхательных путей, осложненные стенозом трахеи и гортани, трахеомаляцией, требуют хирургических вмешательств, включающих трахеостомию, сегментарную резекцию трахеобронхиального дерева, трахеобронхиальное стентирование. При развитии аортальной недостаточности производится протезирование клапана или участка аорты. Пластические операции по поводу седловидной деформации носа проводить не рекомендуется, так как обычно разрушение хрящей носа с его деформированием продолжается и после операции.

Распространенность

Пик заболеваемости полихондритом приходится на пятую декаду жизни.

Более 30% больных имеют ассоцииро­ванное, обычно аутоиммунное или гематологическое, заболевание: системный синдром васкулита, системная красная волчанка, перекрестные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, синдромы нарушения миелопоэза, болезнь Ходжкина, сахарный диабет и псориаз. Частота заболевания состав­ляет 3,5 случая на 1 млн. Пятилетняя выживаемость составляет около 74%.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают деструктивные изменения в соединительнотканно-хрящевой зоне, обусловленные действием мононуклеарных клеток, а именно CD4 лимфоцитов.

Также отме­чают локальную активацию комплемента, повышение содержания антиколлагеновых антител и клеточную иммунную реакцию на компоненты хряща. Недавно подобные изменения были обнаружены у трансгенных мышей, иммуни­зированных коллагеном 2 типа.

Данные наблюдения также подтверждают роль аутоиммунного механизма в развитии полихондрита.

Симптомы

Оториноларингеальные нарушения

Один из наиболее характерных симптомов полихондрита — внезапное (или после незначи­тельной травмы) появление болезненного отека и покраснения наружного уха, возникающее в 40% случаев. Сначала отек может быть односторонним, однако в дальнейшем всегда становится двусторонним.

Практически 80% боль­ных з итоге имеют такой отек. Мочка уха обычно остается интактной. Повторные эпизоды воспаления приводят к деструкции хряща наружного уха: ухо становится мягким висящим или плотным фиброзированным. В редких случаях хрящ уха кальцифицируется.

Носовая перегородка претерпевает такие же изменения, как и ушной хрящ, она также может полностью разрушаться. В результате сужения наружного слухового прохода из-за воспалительного отека развивается кондуктивная тугоухость.

Приблизительно треть больных имеют вестибулярные или слуховые нарушения разной степени выраженности на фоне васкулита внутренней слуховой артерии.

Дыхательные нарушения

Обычно возникают охриплость голоса, кашель, чиханье и одышка. Тяжесть указанных симптомов зависит от выраженности воспаления хрящей трахеи. На поражение трахеи и щитовидного хряща указывает болезненность при пальпации.

Локализованное или генерализованное сужение трахеи приводит к невоз­можности очистить горло, приступам удушья и респираторным инфекциям. К симптомам следует относиться настороженно, поскольку осложнение являемся потенциально летальным.

В различной степени выраженности дыхательные сим­птомы отмечают приблизительно у 50% больных.

Сердечно-сосудистые нарушения

Васкулит обнаруживают в 10% случаев полихондрита . Поражение мелких сосудов ведет к лейкоцитокластическому васкулиту, среднего калибра — к полиартерииту. Симптомы зависят от типа поражения и ассоциированного заболевания. Поражение корня аорты нарушает функционирование аортального клапана, что приводит к его недостаточности. Миокардит проявляется нарушениями ритма и даже блокадой сердца.

Глазные симптомы

Поражение глаз при полихондрите может иметь как интра-, так и экстраокулярные проявления. Интраокулярные изменения включают иридоциклит и ретинальный васкулит. Экстраокулярные изменения — периорбитальный отек, паралич наружных мышц глаза, конъюнктивит, кератит, склерит и эписклерит. Выпячивание глазного яблока возникает редко.

Мышечно-скелетные нарушения

Эпизодический серонегативный воспалительный олиго- или полиартрит раз­вивается приблизительно у 30-75% больных. Артрит обычно неэрозивный и недеструктивный, затрагивает как мелкие, так и крупные суставы. Поражение суставных хрящей вызывает симметричное сужение суставной щели. Вовлечение в процесс реберных хрящей приводит к воронкообразной дефор­мации грудной клетки.

Другие симптомы

У 10% больных полихондритом диагностируют сегментарный пролиферативный гломерулонефрит. Часто отмечают системные проявления: лихорадку, снижение массы тела, недомогание. Описано несколько случаев развития миелодиспластического синдрома.

Диагностика

МакАдам и соавт. полагают, что для постановки диагноза рецидивирую­щего полихондрита необходимы три и более из следующих признаков:

  • двусторонний аурикулярный хондрит;
  • неэрозивный серонегативный воспалительный полиартрит;
  • назальный хондрит;
  • воспаление глаз (конъюнктивит, склерит/эписклерит, увеит);
  • воспаление хрящей дыхательного тракта (гортанного или трахеальных);
  • кохлеарная и/или вестибулярная дисфункция (нейросенсорная тугоухость, звон в ушах и/или головокружение), а также соответствующие результаты биопсии.

В ретроспективных исследованиях в биопсии не было необходимости, и в клинической практике она также необязательна при наличии у больного хондрита обоих ушных хрящей или хондрита множества хрящей. Тем не менее, если анамнез не длительный и клиническая картина неясна, для подтверждения диа­гноза проводят биопсию.

Как и при других воспалительных заболеваниях, при рецидивирующем полихондрите развивается анемия, повышается скорость оседания эритроцитов, появ­ляется гипергаммаглобулинемия. При макроцитозе следует провести обследова­ние на предмет миелодисплазии. Изменения в анализе мочи отражают патологию почек, что требует исключения гломерулонефрита.

Поражение дыхательного тракта при полихондрите всегда бывает тяжелым осложнением, часто недиагностированным до развития тяжелых нарушений.

Таким образом, всем больным показаны легочные функциональные пробы с оценкой кривых объема потока вдоха и выдоха.

Рентгенологическая оценка с помощью томографии или КТ позволяет выявить воспалительные изменения трахеи и брон­хиального дерева, а также наличие стриктур (локализованных или диффузных) и кальцификации.

Для оценки состояния клапанов при полихондрите проводят эхокардиографию, для исключения поражения крупных сосудов — КТ/МРА. Дополнительное обследование зависит от ассоциированного заболевания.

При обнаружении у больного ранних проявлений рецидивирующего полихондрита следует предполагать другой диагноз. Необходимо исключить хондрит, обу­словленный стрептококковой инфекцией, локальной грибковой инфекцией, сифи­лисом или лепрой.

Локальная травма может вызывать воспалительные изменения, напоминающие хондрит. Повреждение хрящей носа с разрушением перегородки может быть результатом травмы, инфекций, гранулематозных заболеваний, а также роста новообразований.

Кроме того, необходимо исключать васкулит крупных и мелких сосудов на фоне заболеваний соединительной ткани.

Лечение

Лечение больных рецидивирующим полихондритом зависит от проявлений заболевания. При умеренной лихорадке, воспалении хрящей ушей и/или носа и артралгиях показаны НПВП. Если симптомы тяжелые или резистентные к НПВП, назначают низкие или средние дозы глюкокортикоидов. Поражение дыхательных путей, почек и васкулит требуют высоких доз глюкокортикоидов.

По мере достижения контроля заболевания дозу глюкокортикоидов снижают. Иммуносупрессоры применяют в качестве препаратов, позволяющих снизить дозу глюкокортикоидов.

Другие лекарственные средства, такие как дапсон, циклоспо­рин и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, хлорамбуцил и циклофосфамид), оказались эффективными в небольшом количестве случаев.

Недавно при полихондрите с переменным успехом стали применять антитела к CD4 и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО). Ввиду того что заболевание редкое, контроли­руемые исследования не проводились.

Поражение трахеи — тяжелое осложнение, приводящее к необходимости интенсивного лечения, включающего трахеостомию, применение стентов при спадении трахеи, назначение глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Частой причиной смерти становятся присоединение инфекции, иммуносупрессия и системный васкулит. Порок аортального клапана успешно лечат оперативно.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Рецидивирующий полихондрит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Редкая воспалительная болезнь, при которой поражаются соединительные и хрящевые ткани. Считается, что заболевание имеет аутоиммунный характер.

Патология проявляется поражением ушных раковин, артритом, хондритом перегородки носа, разнообразными поражениями глаз, дыхательными нарушениями и воспалениями структур сердечно-сосудистой системы. На начальных этапах недуг характеризуется волнообразным течением.

В рамках диагностики выполняют общий анализ крови, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Заболевание лечат глюкокортикоидами. В некоторых случаях применяют пульс-терапию и цитостатические иммунодепрессанты. По показаниям выполняют оперативное вмешательство.

При аортальной недостаточности хирурги протезируют клапан или участок аорты. Прогноз выживаемости напрямую связан с тяжестью течения недуга, частотой рецидивов, локализацией воспалительного очага. После манифестации болезни пациент может прожить от 1 до 20 лет.

Причины рецидивирующего полихондрита

Этиология заболевания до конца не изучена. Поскольку на фоне недуга меняется уровень антител в крови, медики предполагают, что причиной рецидивирующего полихондрита являются аутоиммунные процессы.

Симптомы рецидивирующего полихондрита

Выраженность симптоматики напрямую связана с локализацией очага поражения и продолжительностью течения болезни. На начальных стадиях отмечаются частые рецидивы, однако со временем недуг приобретает прогрессирующий характер. Первыми симптомами патологии являются: лихорадка, слабость и мышечные боли. Через некоторое время образуются местные очаги воспалительного процесса.

У большинства пациентов отмечается поражение ушных раковин, которое выражается болью, отечностью, уплотненностью, а также фиолетово-багровым оттенком кожного покрова. Данные симптомы сохраняются на протяжении нескольких дней. При рецидивах наблюдаются: деформация ушей, уменьшение хряща, бесформенность ушной раковины и дряблость.

Когда воспалительный процесс поражает среднее ухо, появляются нарушения слуховых и вестибулярных функций. Реже заболевание проявляется артралгиями, моноартритами и полиартритами. При повреждении грудино-реберных сочленений возникают болевые ощущения и дыхательные нарушения.

У некоторых пациентов болезнь характеризуется хондритом перегородки носа, при которой возникают: ринорея, заложенность, носовые кровотечения и ощущение распирания. Часты рецидивы приводят к седловидной деформации спинки носа.

Если воспалительный процесс распространяется на глаза, клиническая картина дополняется офтальмоплегией, периорбитальным отеком, выпячиванием глазного яблока, склеритом, эписклеритом, конъюнктивитом, сухим кератоконъюнктивитом, увеитом, ретинопатией, ишемической нейропатией глазного нерва, артериальными и венозными тромбозами сетчатки.

У каждого четвертого больного недуг сопровождается дыхательными нарушениями, которые могут привести к летальному исходу. Если повреждается трахея или гортань, патология сопровождается одышкой, дисфонией, осиплостью, болевыми ощущениями, непродуктивными кашлем, затруднениями дыхания. Кроме того, патология может привести к аортальной недостаточности, аритмии, перикардиту и нарушениям проводимости.

Диагностика рецидивирующего полихондрита

Поскольку болезнь встречается очень редко, диагностика затруднена.

Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач опрашивает больного, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования.

Как правило, выполняют общий анализ крови, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Патологию отличают от ревматоидного артрита, гранулематоза Вегенера, артериита Такаясу и системной красной волчанки.

Лечение рецидивирующего полихондрита

При легком течении недуга больному назначают прием глюкокортикоидов в невысоких дозах. Если поражены аорта, сердце, сосуды, почки, глаза, внутреннее ухо и дыхательные пути, доза стероидных гормонов увеличивается.

В некоторых случаях применяют пульс-терапию и цитостатические иммунодепрессанты. Тяжелые бронхиальные повреждения, трахеомиляция и стеноз гортани являются показанием к оперативным вмешательствам, методом трахеобронхиального стентирования, сегментарной резекции бронхов и трахеостомии.

При недостаточности аорты протезируют ее клапан или участок.

Профилактика рецидивирующего полихондрита

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявить патологию на ранних стадиях.

Рецидивирующий полихондрит – симптомы, причины, лечение

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

Рецидивирующий полихондрит — это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим воспалением хрящевых тканей, приводящее к разрушению хрящей.

Заболевание одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Чаще всего, рецидивирующий полихондрит диагностируют у лиц в возрастной группе 30-50 лет, однако заболевание может развиться и у детей, и у стариков.

Причины развития заболевания

Точные причины, которые вызывают рецидивирующий полихондрит, к настоящему времени неизвестны. Наиболее вероятен аутоиммунный механизм развития заболевания, так как у всех больных в крови обнаруживается большое количество антител к коллагену второго типа.

Кроме того, нельзя отрицать наследственный характер заболевания, так как отмечены семейный случаи заболевания рецидивирующим полихондритом.

Клиническая картина

Симптомы рецидивирующего полихондрита достаточно разнообразны, они могут сильно отличаться по месту поражения, интенсивности и продолжительности. В первые годы течение болезни, как правило, волнообразное, рецидивирующее, в последующем рецидивирующий полихондрит приобретает прогрессирующее течение.

Начало заболевания может симулировать лихорадку неясного характера, у больных отмечается повышение температуры, боль в мышцах, слабость. По мере развития заболевания к общим проявлениям присоединяются локальные.

Поражение ушных раковин

При рецидивирующем полихондрите чаще всего поражаются ушные раковины, этот симптом отмечается у 85-95% больных. Ухо по мере развития воспалительного процесса становится болезненным, отечным, приобретает багровый или фиолетовый оттенок. При этом процесс захватывает только ушную раковину, не повреждая мочку.

Воспаление обычно поражает оба уха. Даже если при первом проявлении болезни будет поражено только одна ушная раковина, то при рецидивах воспаление захватывает другое ухо или обе ушные раковины одновременно.

Воспалительный процесс при рецидивирующем полихондрите держится некоторое время (от нескольких дней до 1-2 месяцев), после чего симптомы исчезают. С каждым последующим рецидивом количество хрящевой ткани в ушной раковине уменьшается, что приводит к ее деформации.

Если воспаление распространяется на внутреннее и среднее ухо, то возможно снижение слуха, а также, расстройство вестибулярного аппарата.

Поражение суставов

При рецидивирующем полихондрите часто отмечается артопатия (этот симптом встречается у 52-85% больных). Поражения выражаются в виде моно- или полиартритов, атралгий.

Рецидивирующий полихондрит может поражать, как крупные, так и мелкие суставы, иногда воспалительный процесс возникает в грудино-реберных сочленениях.

Поражение хрящей носа

У 48-72% больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение хрящей носа. Воспаление сопровождается появлением чувства распирания, заложенности носа, носовыми кровотечениями. При рецидивах происходит постепенное разрушение хряща, в результате чего развивается седловидная деформация спинки носа.

Поражения глаз

Примерно половина заболевших рецидивирующим полихондритом страдает от поражения органов зрение. Заболевание проявляется параличом нервов, регулирующих сокращения мышц глаза, выпячиванием глазного яблока, сопровождающегося отеком.

Поражение органов дыхания

Примерно у четверти больных рецидивирующим полихондритом отмечается поражение органов дыхания. Это одно из наиболее тяжелых проявлений болезни, могущее стать причиной летального исхода.

Если поражена гортань, то у больных отмечается кашель, одышка, боли, затрудненное дыхание, изменение голоса, дисфония. Если рецидивирующий полихондрит поражает бронхи, клиническая картина заболевания становится схожа с бронхиальной астмой.

Поражение сердечнососудистой системы

В каждом четвертом случае заболевания рецидивирующим полихондритом отмечается поражение сердечнососудистой системы. Это форма заболевания относится к категории тяжелых и может стать причиной смерти заболевшего.

У больных отмечается аортальная недостаточность, перикардиты, аритмии.

Методы постановки диагноза

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Как лечить?

Выбор схемы лечения при рецидивирующем полихондрите зависит от тяжести процесса.

  1. При слабо выраженных симптомах при рецидивирующем полихондрите назначается ибупрофен или друге препараты из группы нестероидных противовоспалительных, например, аспирин.
  2. При более тяжелом течении рецидивирующего полихондрита показано лечение преднизалоном. Начинается прием с больших доз препарата, затем производится их снижение по мере стихания симптомов.
  3. В тяжелых случаях может быть назначено лечение иммунодепрессантами, чаще всего, применяют Циклофосфамид.
  4. При тяжелых поражениях органов дыхания и сердца применяют хирургическое лечение – протезирование аортальных клапанов, трахеоостомия.

Лечение народными методами

Наряду с традиционными методами для лечения рецидивирующего полихондрита применяют методы народной медицины. Перед применением народных рецептов нужно обязательно проконсультироваться с врачом и ни в коем случае не отменять прием назначенных лекарств.

Прием мумие. Принимать мумие курсами по 10 дней. Доза на этот срок – 4 грамма. После завершения курса сделать перерыв на 5 дней и снова повторить десятидневный курс. После 4 курсов приема следует сделать перерыв на 4 месяца. Наружно на пораженные суставы или воспаленные ушные раковины можно делать примочки из 3% раствора мумие.

Полезно будет пить витаминные чаи, приготовленные из листьев и ягод шиповника, брусники и смородины черной.

Профилактика и прогноз

Профилактики для аутоиммунных заболеваний, к которым относится рецидивирующий полихондрит не существует.

Прогноз в отношении полного выздоровления при рецидивирующем полихондрите неблагоприятный. Заболевание имеет хронический характер и тенденцией к прогрессированию и вовлечению в воспалительный процесс все большего количества тканей.

Заболевание может продолжаться от нескольких месяцев от 15-20 лет, летальный исход наступает от сердечной или респираторной недостаточности.

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, течение болезни и лечение

Рецидивирующий полихондрит: симптомы, лечение

732 0

Полихондрит – довольно редкое заболевание, развитие которого повреждает хрящевые ткани и может привести к их полному разрушению. Оно затрагивает различные органы и результатом болезни может быть летальный исход. Поэтому, в случае обнаружения характерных симптомов, необходимо немедленно обратиться за профессиональной медицинской помощью.

Характерные особенности заболевания

Полихондрит является рецидивирующим заболеванием воспалительного характера, которое поражает хрящевые структуры и соединительные ткани различных органов. В зоне риска находятся:

  • трахея;
  • гортань;
  • ушные раковины;
  • почки;
  • кровеносные сосуды;
  • суставы;
  • сердце;
  • бронхи.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у людей старше сорока лет.

Во всем мире известно не более тысячи случаев полихондрита.

Скорость разрушения хрящевой ткани при этом заболевании разная. Процесс может длиться от нескольких месяцев до двадцати лет.

Причины появления

Конкретная причина развития полихондрита не установлена. Специалисты склоняются к тому, что ею является аутоиммунный механизм, так как у всех больных обнаруживается большое количество антител к хрящевым тканям.

Также причиной может быть генетическая предрасположенность. Бывают случаи, когда заболевание проявляется у нескольких поколений одной семьи.

Медикаментозное

На начальной стадии или лёгкой формы полихондрита назначаются противовоспалительные нестероидные средства. В критических ситуациях прописываются иммунодепрессанты. Они не влияют на течение заболевания, но значительно облегчают симптомы.

Офтальмологом назначаются профилактические препараты в виде различных каплей и мазей.

Народные средства

Народными способами можно осуществлять лечение только после консультации со специалистом, не отменяя при этом прием лекарственных препаратов.

Рекомендуется пить чаи, приготовленные из шиповника, брусники, черной смородины.
Боли в ушах можно снять при помощи накладывания тёплых солевых компрессов или закапывания очищенного оливкового масла.

Использовать эти методы можно только при условии отсутствия повышенной температуры.

Хирургическое вмешательство

Показано в случае распространения воспаления на органы дыхания. Может быть проведена трахеостомия (вскрытие трахеи) или резекция (удаление) пораженных тканей.

В случае аортальной недостаточности проводится протезирование клапана или части аорты.

Пластические операции для восстановления формы носа не рекомендуются, так как деформация продолжается и после их проведения.

Большое значение имеет сбалансированный рацион. Нужно исключить употребление алкогольных напитков и табачных изделий. Отказаться от жирной, жаренной, слишком солёной пищи. А также от картофеля, томатов, баклажанов и кофеина. Эти продукты усиливают развитие воспалительных процессов в организме.

Ежедневное меню должно включать продукты с большим содержанием кальция. Они укрепляют костные ткани и хрящи. К ним относятся:

  • творог;
  • сметана;
  • свежие овощи;
  • молоко;
  • шпинат.

О правильном питании для здоровья суставов рассказывается в видео.

Последствия заболевания

Поражение сердечно–сосудистой системы и органов дыхания является наиболее распространенной причиной летального исхода.

https://www.youtube.com/watch?v=po46NB8tFZY

Прогрессирование заболевания может привести к аритмии, перикардиту, респираторной недостаточности.

Профилактика

Конкретных профилактических мероприятий, которые могли бы воспрепятствовать развитию рецидивирующего полихондрита, не существует.

Для общей профилактики воспалительных процессов следует регулярно употреблять в пищу морской рыбу, морепродукты, грибы, орехи, злаки.

Полностью вылечить полихондрит невозможно. Но своевременная диагностика и лечение способны облегчить симптомы и продолжить нормальную жизнедеятельность.

Лечение заболевания

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами.

При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Диагностика заболевания

Диагностика рецидивирующего полихондрита затруднена многообразием симптомов заболевания. Кроме того, рецидивирующий полихондрит часто протекает в сочетании с другими аутоиммунными недугами.

К настоящему времени не разработано лабораторных и инструментальных тестов для точной диагностики рецидивирующего полихондрита.

При проведении лабораторных анализов выявляется присутствие воспалительного процесса:

  • Лейкоцитоз;
  • Повышение СОЭ;
  • Увеличение концентрации альфа- и гамма-глобулинов.

Для постановки диагноза проводят рентгенографические исследования, позволяющие выявить нарушение функций различных органов.

Таким образом, диагностируется рецидивирующий полихондрит при наличие у больного не менее трех из перечисленных признаков:

  • Воспаление ушных раковин;
  • Припухлость и болезненность нескольких суставов;
  • Воспаления глаз;
  • Воспаление хряща носа;
  • Нарушение чувства равновесия и снижение слуха;
  • Повреждение хрящевой ткани в дыхательных путях.

В качестве дополнительного исследования может быть назначена биопсия пораженной хрящевой ткани.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Цены

  • 16 мая 2018

    Уникальная операция избавила пациента от горба

    Подросток, страдающий от искривления позвоночника, был успешно прооперирован нейрохирургами клиники Ихилов. Благодаря сложнейшему хирургическому вмешате…

  • 18 Окт 2017

    Врачи отделили голову от позвоночника, спасая 9-летнюю девочку

    В течение 12 часов команда медиков больниц Бейлинсон и Шнайдер боролась за жизнь 9-летней Тары Аамар, выполняя операцию беспрецедентной сложности. В мир…

  • 13 Июл 2017

    Дистанционное регулирование имплантатов при лечении сколиоза

    В Израиле будут введены новые стандарты спинальной хирургии. Это станет возможным благодаря инновационным имплантатам для эндопротезирования, которые ре…

  • 13 Июл 2017

    На базе детской израильской больницы Дана-Дуэк (Тель-Авив) создан новый реабилитационный центр, решающий разносторонние задачи в отрасли детской и подро…

  • 07 мая 2018

    Пересадка выращенной в лаборатории кости

    Проведена уникальная операция по пересадке, выращенной в лаборатории кости. Врачи получили возможность проводить трансплантации без рисков отторжения, с…

  • 13 Июл 2017

    Израильскими учеными разработан абсолютно новый способ терапии остеопороза

    Команда ученых — медиков из Иерусалимского университета в Израиле сделала очередное открытие. В следствие тщательных исследований остеопороза, ими было …

  • 13 Июл 2017

    Denosumab (Деносумаб) при лечении рака костей

    В далеком 1818 году Купер и Траверс выявили трудно преодолимую болезнь, и отнесли ее к группе сарком – наиболее часто встречаемой в типологии рака костн…

  • 13 Июл 2017

    До сих пор все процедуры по удлинению ног включали в себя использование аппаратов Илизарова, который фиксирует конечность снаружи. И только недавно в Из…

Все новости медицины Израиля (0 , в среднем: 5 из 5)

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.