Синдром Россолимо-Мелькерссона: симптомы, лечение, профилактика

Содержание

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Синдром Россолимо-Мелькерссона: симптомы, лечение, профилактика

Синдром Мелькерссона-Розенталя – это редкое хроническое заболевание невыясненной природы, сопровождающееся возникновением орофациального отека, невропатии лицевого нерва, складчатого языка. Наряду с классической триадой признаков часто встречаются малосимптомные формы.

Патология склонна к рецидивам, ассоциируется с другими заболеваниями системного характера. Основу диагностики составляют клинические данные и результаты гистологического исследования биоптатов.

Специфического лечения не существует, для устранения локальных изменений применяют комплекс медикаментозных и хирургических методов.

Синдром Мелькерссона-Розенталя (Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, рецидивирующий паралич лицевого нерва) впервые был описан русским невропатологом Г.И. Россолимо в 1901 г., позже шведский врач Э.Г. Мелькерссон (1928 г.) и немецкий невролог Г. Розенталь (1931 г.) изучили болезнь более подробно.

Патологию считают достаточно редкой – ее распространенность в общей популяции составляет 0,08%. Всего было описано около 300 случаев, но многие могут оставаться неучтенными из-за малосимптомного течения. Начало заболевания обычно приходится на молодой возраст (14–40 лет).

Частота синдрома у лиц обоих полов одинакова, но некоторые исследователи сообщают о явном преобладании женщин.

Синдром Мелькерссона-Розенталя

Этиология синдрома Мелькерссона-Розенталя остается неизвестной. Предполагается генетическая обусловленность заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Это подтверждают регистрацией семейных случаев, выявлением мутации локуса 9p11 или его транслокации на 21 хромосому. Генетическая предрасположенность реализуется при воздействии на организм различных провоцирующих факторов:

  • Инфекций. Наиболее распространенными триггерами считаются инфекционные агенты, в частности, стафилококки, стрептококки, герпесвирусы. Развитие заболевания связывают с обострением хронических воспалительных процессов (орофарингеальных, одонто- и риногенных).
  • Аллергических реакций. Гиперплазия и отек мягких тканей возникают в ответ на действие пищевых аллергенов. Особое значение отводится химическим добавкам (кобальту, глутамату натрия, красителям). Влияние гиперчувствительности подтверждается выявлением в крови иммунных комплексов.
  • Аутоиммунной патологии. Описана связь синдрома с аутоиммунными расстройствами – саркоидозом, болезнью Крона, системной красной волчанкой. Достаточно часто выявляют сочетание с тиреоидитом Хашимото, но оказывать влияние способны и другие состояния аутоиммунной природы.

Заболевание признано мультифакторным, но убедительных доказательств его инфекционного, иммуноопосредованного или наследственного происхождения нет.

Провоцировать возникновение болезни могут стрессовые ситуации, травмы мягких тканей лица и головы, первичная лимфедема.

Потенциальным этиологическим фактором считают конституционально обусловленную или приобретенную недостаточность гипоталамической системы, предполагается участие лимфопролиферативных состояний.

Характерные признаки синдрома: макрохейлия и паралич лицевого нерва.

Механизмы развития синдрома Мелькерссона-Розенталя все еще нуждаются в изучении. Для объяснения клинической картины было предложено несколько теорий – аллергическая, ангионевротическая, инфекционная.

Клеточная сенсибилизация к микробным или иным антигенам может служить важным этиопатогенетическим моментом, который подтверждается иммунопатологическими сдвигами.

Выявлены недостаточность функции Т-супрессоров и фагоцитоза, присутствие иммунных комплексов и лимфоцитарных инфильтратов, которые часто объясняются гиперчувствительностью замедленного типа.

Теория ангионевротических расстройств тесно связана с аллергической. Она предполагает наличие врожденных или приобретенных нарушений парасимпатической регуляции вазомоторных реакций.

Функциональные вегетативные сдвиги приводят к повышению сосудистой проницаемости, что провоцирует отек мягких тканей головы и шеи, особенно в участках, иннервируемых лицевым нервом. Параллельно происходит активация иммунного ответа с развитием клеточных реакций.

В дополнение к этому некоторые авторы принимают во внимание нервно-дистрофический генез синдрома.

Гистопатологические изменения представлены неспецифическим воспалением соединительной ткани, сопровождающимся сосудисто-экссудативными реакциями.

В очагах увеличивается количество фибробластов, плазмоцитов, тучных клеток, расположенных преимущественно периваскулярно и находящихся в состоянии дегрануляции.

Наряду с отеком, расширением сосудов и пролиферацией эндотелия в паравазальных тканях обнаруживаются признаки специфического процесса с мелкими ограниченными неказеозными гранулемами, образованными эпителиоидными клетками и лимфоцитами.

Неопределенность критериев систематизации делает многие случаи синдрома Мелькерссона-Розенталя нераспознанными.

Одни авторы относят патологию к нейростоматологическим состояниям, считая ее симптоматическим или идиопатическим хейлитом.

Другие видят ее в структуре нейроангиотрофических синдромов или хронических дерматозов. Находясь на стыке нескольких дисциплин, болезнь может протекать в нескольких формах:

  • Классическая (полная). Характеризуется присутствием триады признаков – макрохейлии, рецидивирующей невропатии или неврита лицевого нерва, отечно-складчатого языка. Но такое сочетание встречается лишь в 20–25% случаев.
  • Олиго- или моносимптомные. Олигосимптомные формы обычно протекают без поражения лицевого нерва. Рецидивирующий отек губ, также известный как гранулематозный хейлит Мишера, многие авторы считают моносимптомным вариантом заболевания.

Ведущим проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя, присутствующим у 95% пациентов, является макрохейлия или рецидивирующая отечность губ. Губы увеличиваются в размерах (в 2–3 раза), становятся плотно-эластичными, принимают синюшно-розовую окраску.

Красная кайма выворачивается наружу, делая губы похожими на хобот тапира. Невоспалительная припухлость безболезненна, кожа над ней не изменена. Одновременно могут отекать и другие участки лица (щеки, язык, веки), половые органы.

Повторные короткие эпизоды отека пациенты испытывают в течение многих лет.

Вторым по частоте симптомом является неврит лицевого нерва, который присутствует в 35–40% наблюдений, иногда предшествуя макрохейлии. Он характеризуется одно- или двусторонним парезом мимической мускулатуры, часто принимает рецидивирующий характер.

Отмечается сглаженность носогубной складки, опущение уголка рта, лагофтальм на стороне поражения. У пациентов присутствует вазомоторный насморк, нарушается слезо- и слюноотделение, выявляют гиперакузию и дисгевзию.

В процесс могут вовлекаться и другие нервы (тройничный, языкоглоточный, глазодвигательный).

Для половины пациентов характерен третий признак – отечно-складчатый язык, который рядом авторов рассматривается как индивидуальная аномалия развития. Но подтверждение гранулематозной природы глоссита позволяет включать его в структуру патологического синдрома.

Язык выглядит неравномерно утолщенным и отечным, становится малоподвижным. Его поверхность покрывается глубокими бороздами, становится бугристой и синюшно-красной, по краям видны отпечатки зубов.

На слизистой оболочке присутствуют очаги помутнения в виде неровных пятен и полос, схожие с лейкоплакией.

Пациентов часто беспокоят первичные головные боли мигренозного характера, что позволяет их считать еще одним симптомом патологии или минорным критерием диагностики.

Выявляются и другие неврологические расстройства – глазодвигательные (диплопия), сенсорные (звон в ушах, внезапная глухота, аносмия), головокружение.

Течение болезни бывает ремиттирующим или прогрессирующим, но с возрастом интенсивность и частота обострений снижаются.

Складчатый язык при синдроме Мелькерссона-Розенталя

Заболевание имеет доброкачественный характер и не имеет резко негативных последствий для здоровья.

Увеличенные в объеме губы и язык, наряду с парезом лицевой мускулатуры, затрудняют артикуляцию, прием пищи, создают эмоционально-психологические проблемы.

Пациенты часто страдают от острого переднего увеита, гастроэнтерологических нарушений, психотических расстройств. Отмечено, что при синдроме Мелькерссона-Розенталя повышается вероятность развития псориаза, атопического дерматита, розацеа.

Заболевание сопровождается явной клинической картиной, а потому диагноз может устанавливаться на основании данных физикального обследования. Но учитывая высокую частоту малосимптомных форм, этого бывает недостаточно. Существенную помощь в диагностике патологического синдрома неврологу оказывают методы лабораторного контроля и инструментальной визуализации:

  • Анализы крови. В алгоритм стандартной диагностики входит гемограмма, дополняемая биохимическим анализом крови (на острофазовые показатели, печеночные пробы). По результатам комплексного иммунологического исследования выявляют наличие ЦИК, дисбаланс лимфоцитарных реакций, снижение активности фагоцитов.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала из тканей губы часто имеет решающее значение в диагностическом процессе. Важными гистологическими признаками патологии считаются неказеозные периваскулярные гранулемы, расширение лимфатических сосудов, фиброз.
  • Томографические методы. Для неинвазивного определения гранулематозной природы отека могут использовать КТ-визуализацию, определяющую уплотнение гетерогенной структуры. МРТ-сканирование показывает расширение перисептального пространства с неоднородным усилением сигнала.

Дифференциальную диагностику синдрома Мелькерссона-Розенталя приходится проводить с широким спектром состояний. Его следует отличать от саркоидоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона.

Необходимо исключать изолированную невропатию лицевого нерва (паралич Белла), синдром Ханта, контактный дерматит.

Макрохейлия часто имитирует ангионевротический отек, кавернозную гемангиому, трофедему Мейжа, требует отграничения от хейлитов.

Учитывая отсутствие единых взглядов на этиопатогенез, лечение пациентов представляет определенные сложности.

Его основу составляет медикаментозная коррекция, предполагающая влияние на вероятные механизмы развития патологии и ее симптоматику.

В качестве начальных вариантов назначают системные и топические кортикостероиды (преднизолон, триамцинолон), которые способны уменьшить выраженность отека и воспалительного процесса.

Как альтернативу кортикостероидам предлагают использовать цитостатики (метотрексат), производные салициловой кислоты (сульфасалазин) и аминохинолина (гидроксихлорохин).

В комплексной терапии могут назначаться антигистаминные средства, антибиотики (тетрациклин, рокситромицин, клиндамицин). Среди общих мероприятий проводят санацию полости рта, корректируют характер питания.

Хроническая медленно прогрессирующая патология требует динамического наблюдения за пациентами, при необходимости лечение корректируют.

Хирургическое лечение

Отеки, сопровождающиеся выраженной дефигурацией челюстно-лицевой области и резистентные к медикаментозной коррекции, лечат путем хирургического иссечения уплотненных участков.

Для улучшения косметического эффекта реконструктивные операции рекомендуют выполнять в сочетании с внутриочаговым введением кортикостероидов.

В ряде случаев прибегают к хирургической декомпрессии лицевого нерва и его электрической стимуляции.

Экспериментальное лечение

Стандартизованных подходов к терапии не разработано, а существующие методы ввиду высокой частоты рецидивов признаются недостаточно эффективными. Это создает необходимость поиска новых способов лечебной коррекции патологического процесса.

Есть сообщения об эффективности антилепроматозных препаратов (дапсона, клофазимина), уменьшающих явления гранулематоза.

Перспективным направлением может считаться антицитокиновая терапия (инфликсимабом, адалимумабом), которая в исследованиях показала быстрый результат и способность уменьшать частоту рецидивов.

Прогноз для жизни и трудоспособности на фоне синдрома Мелькерссона-Розенталя благоприятный, но структурные изменения в области лица являются неприятным косметическим дефектом, нарушают функцию речи и жевания.

Заболевание носит хронический рецидивирующий характер, даже на фоне проводимой терапии склонно к прогрессированию и периодическим обострениям.

С профилактической целью проводят лечение сопутствующей патологии, устраняют хронические очаги инфекции, исключают контакт с предполагаемыми аллергенами.

Синдром россолимо-мелькерссона-розенталя: что это такое, симптомы, лечение болезни – ЗубПрофи

Синдром Россолимо-Мелькерссона: симптомы, лечение, профилактика

Синдром Мелькерссона-Розенталя не является редким заболеванием и чаще наблюдается у женщин. Он может развиваться у людей разных возрастов, но преимущественно выявляется у лиц 35-55 лет. Первым его симптомом в большинстве случаев становится выраженный отек лица и губ.

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами диагностики и лечения синдрома Мелькерссона-Розенталя. Эта информация поможет вовремя обратиться к врачу и избежать развития тяжелых изменений внешности, приносящих моральные страдания.

Впервые это заболевание было описано в 1901 году, и описавший его доктор Россолимо выделил ведущим признаком отек губ. Позднее доктор из Швеции Мелькерссон выделил в клинике еще один симптом – паралич лицевого нерва. А в 1931 году доктор Розенталь включил в список характерных признаков складчатость языка. После этого заболевание стало называться синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Пока ученые не смогли выяснить точные причины развития этого недуга. Большинство из них склоняется к мнению, что причиной синдрома становится ангионевроз, вызванный инфекционно-аллергическими реакциями. А ряд других исследователей предполагают, что причинами заболевания могут становиться наследственные и конституционные факторы или сочетание разных предпосылок.

У многих пациентов синдром Мелькерссона-Розенталя развивался после травмирования или трещин красной каймы губ, герпетической инфекции или гриппа. А у некоторых – после приема лекарственных препаратов или общего переохлаждения.

Симптомы

В большинстве случаев заболевание начинается остро – с появления выраженного отека лица, постепенно распространяющегося на слизистую рта.

Чаще в большей мере поражается верхняя губа, а отек может носить как односторонний, так и двухсторонний характер.

В более редких случаях первым симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является появление болей по ходу лицевого нерва, которые впоследствии приводят к его параличу.

Отек

Отечность лица остро развивается всего за несколько часов. Вовлеченная в нее губа вытягивается вперед и увеличивается в объеме в несколько раз (в ряде случаев – в 3-4 раза). Ее утолщение не всегда является равномерным, и она приобретает резко деформированный вид. Красная кайма при этом выворачивается вперед, а окраска становится бледно-красной или синюшной.

Такие изменения губы – макрохейлит – приводят к появлению нарушений речи и приема пищи. При ее ощупывании определяется умеренное уплотнение, губы остаются мягкими и при надавливании пальцем ямка, характерная для отека, не образуется. Иногда на губе появляются трещины.

В редких случаях синдром протекает, сопровождаясь изолированным поражением, отеком щек – гранулематозный пареит. Как правило, происходит поражение только одной щеки, и отечность распространяется на всю ее толщину.

Из-за этого на ее внутренней стороне появляются отпечатки от зубов. При этом в отличие от типичного течения, признаков воспаления, выражающихся в болезненности, покраснении и лейкоцитозе, у больного не выявляется.

Паралич лицевого нерва

Вторым главным симптомом синдрома является паралич лицевого нерва. Перед его появлением у больного присутствует ряд предвестников-симптомов. Он отмечает жжение, дискомфортные ощущения и покалывание в полости рта. Предъявляет жалобы на усиленное слюноотделение и выделения из полости носа. В некоторых случаях у больного появляются болезненные ощущения по ходу лицевого нерва.

Длительность таких предвестников может быть различной и после этого начинается стремительное развитие паралича. Со стороны поражения нерва происходит утрата тонуса мышц, вызванная прекращением иннервации.

Лицо пациента принимает характерный для паралича лицевого нерва вид:

  • опущенный угол рта;
  • расширенная глазная щель.

Как правило, паралич не является тотальным, со стороны поражения больной продолжает чувствовать различные внешние раздражители и у него присутствует сниженная мышечная двигательная активность.

Складчатость языка

Этот симптом синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается примерно у 50 % больных. В начале заболевания отек языка выражен слабо и неравномерно, а его окраска остается нормальной или становится бледно-розовой.

Со временем на его поверхности появляются глубокие борозды-складки. Как правило, они симметричны, но их направленность может быть различной.

По средней борозде языка проходит самая выраженная продольная складка, разделяющая его поверхность на две части. Остальные борозды как бы разделяют язык на дольки.

При его осмотре выявляется увеличение сосочков, которые могут формировать сероватые пятна или полосы.

Течение заболевания

В дальнейшем течение заболевания становится хроническим, а отек и паралич, присутствуя постоянно, проявляются периодическими периодами обострения или некоторого уменьшения своих признаков. Изменения в выраженности отека могут происходить в течение суток.

В других случаях вначале отечность тканей кожи лица может полностью исчезать, обостряться с нарастающей частотой и становиться постоянной с течением времени.

Иногда отек распространяется на другие участки лица, а при полном его захвате внешность больного начинает напоминать львиную маску.

Причиной обострения могут становиться разные факторы: перенесенное заболевание (ОРВИ, герпес и пр.), нервное перенапряжение, переохлаждение и пр.

В редких случаях синдром Мелькерссона-Розенталя сопровождается только макрохейлитом. При этом у больных отсутствует не только складчатость языка, но и признаки паралича лицевого нерва.

Последствия

Стойкий и длительный косметический дефект, всегда развивающийся при синдроме Мелькерссона-Розенталя, приводит к изменениям психики. Как правило, у больных с этим недугом развивается депрессия или ипохондрия.

Увеличение размеров губ и малая подвижность языка вызывают нарушение глотания, жевания и речи. Эти же симптомы заболевания приводят к частому травмированию губ и языка зубами, т. к. больной не может в полной мере контролировать нарушенные функции. В результате слизистые оболочки часто инфицируются.

Диагностика

Диагностика синдрома Мелькерссона-Розенталя заключается в определении при осмотре больного сочетания как минимум двух его основных симптомов – макрохейлит и паралич лицевого нерва. При выявлении только одного из них врачу необходимо провести дифференцирование этого заболевания с рожистым воспалением, отеком Квинке, гемангиомой и лимфангиомой.

Лечение

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя не всегда бывает успешным и более эффективно в тех случаях, когда начинается на ранних стадиях заболевания. Оно может быть консервативным или хирургическим.Параллельно с ним проводится терапия очагов хронической инфекции, заболеваний нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной, пищеварительной системы и аллергических реакций.

Консервативное лечение

Для устранения отека применяются глюкокортикостероиды, которые сочетают с антибиотиками широкого спектра и синтетическими противомалярийными препаратами. Повысить эффективность такой медикаментозной терапии позволяет прием Пирогенала. Больному могут назначаться следующие препараты:

  • Преднизолон;
  • Окситетрациклин;
  • Хингамин.

Дополнением к такому медикаментозному лечению могут становиться:

  • десенсибилизирующие средства: Супрастин, Тавегил, тиосульфат натрия и др.;
  • препараты кальция: глюконат кальция и др.;
  • стафилококковый анатоксин (при выявлении аллергии к стафилококку);
  • поливитаминные комплексы: Супрадин, Пангексавит, Юникап и др.;
  • витамин А;
  • никотиновая кислота;
  • Неробол;
  • Танакан;
  • Кавинтон;
  • Стугерон.

Для устранения изменений со стороны психики назначаются седативные средства и транквилизаторы. Подбор таких препаратов должен быть индивидуальным и выполняться психотерапевтом.

Для местного лечения используются:

  • аппликации с гепариновой мазью и димексидом;
  • полоскание полости рта настоями ромашки, череды или календулы;
  • аппликации с метилурациловой или кортикостероидными мазями;
  • физиотерапевтические методики: электрофорез с гепарином на нижнюю губу, гелиево-неоновый лазер, ультразвук, токи Бернара;
  • блокады теплых растворов лидокаина, тримекаина или новокаина.

Курс консервативной терапии длится около 1-1,5 месяцев. После этого больному рекомендуется повторять такие курсы через каждые 2-3 месяца.

К какому врачу обратиться

При появлении отека лица, паралича лицевого нерва, патологии полости рта необходимо проконсультироваться у соответствующих специалистов: аллерголога, невролога, стоматолога. Нередко помощь в лечении может оказать грамотный дерматолог. При необходимости назначается консультация психиатра.

Специалист рассказывает о синдроме Мелькерссона-Розенталя (англ. язык):

Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром Россолимо-Мелькерссона: симптомы, лечение, профилактика

В начале двадцатого века на патологию обратил внимание ученый Россолимо. Он определил и описал первый симптом – отек лица и губ. Позже врач из Швейцарии Мелькерссон дополнил проявление парезом лицевого нерва.

Свой вклад в триаду признаков внес Розенталь, доказав, что болезнь проявляется потерей чувствительности языка и образованием на нем борозд и складок.

Аномалия носила название синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя, затем определение было сокращено.

Заболевание формируется на фоне гематогенного воспаления, вызывающего нарушение функции вегетативной системы, кровообращения. Вследствие патологического процесса появляются отеки, парез лицевого нерва, гранулематозные реакции (образование узелков) на языке. Аномалия относится к хронической форме с часто повторяющимися рецидивами.

Причины, вызывающие состояние, полностью не изучены. Принято относить синдром к полиэтиологичной категории, где ведущую роль занимают лимфатические воспаления, генетическая предрасположенность, аллергические реакции, нарушение функционирования гипоталамуса.

Дебют болезни не имеет возрастных ограничений и полового предпочтения.

Парез лицевого нерва

Снижение мышечного тонуса с одной стороны лица сопровождается предвестниками: истечением секрета из носовой полости, жжением слизистой рта, болью по линии нерва, интенсивным слюноотделением. Затем наступает паралич с видимыми симптомами:

  • отсутствием двигательной функции на пораженном участке;
  • опущением уголка губ;
  • расширением разреза глаз.

Чувствительность не теряется. Неврит является вторым по распространенности признаком СМР, не отмечается в дебюте, присоединяется к симптоматике после пареита. К общим проявлениям патологии можно отнести головную и ушную боль, диплопию (нарушение зрения), гипосаливацию (низкую секрецию слюны).

Причины появления аномалии

Полной картины генеза патологии еще не существует. Синдром Мелькерссона-Розенталя относится к полиэтиологичным заболеваниям. Начало аномального процесса может быть обусловлено рядом провокационных факторов:

  1. Наследственной передачей аутосомно-доминантным путем мутированного гена. Данная гипотеза подтверждается наличием повреждения в девятой хромосоме.
  2. Бактериальным (стафилококки) или вирусным (герпес) инфицированием органов дыхательной системы, губ, полости рта. Обострение хронических фарингитов, ринитов, отитов.
  3. Увеличением шейных лимфатических узлов по вине сбоя в лимфотоке.
  4. Клеточной нестабильностью иммунной системы.
  5. Изменением гормонального фона при эндокринной дисфункции.
  6. Реакцией на аллергены.
  7. Длительным воздействием ультрафиолетовых лучей.
  8. Травмой черепа.
  9. Интоксикацией тяжелыми металлами.

Реже причиной заболевания является сильное переохлаждение, прием медикаментозных препаратов. Развитие СМР наблюдалось на фоне хронического алкоголизма и стрессовых ситуаций.

Возможные последствия

Опасность синдрома заключается в неизбежном переходе в хроническую форму с периодическим повторением симптомов. Проявление отечности может быть стремительным, затем следует регресс, признаки исчезают. Через время пареит и макрохейлия возвращаются.

Когда СМР полностью переходит в хроническую фазу, увеличение губ, отечность и парез нерва лица, деформация языка остаются неизменными.

Негативное эстетическое восприятие своей болезни вызывает у пациентов ряд психических расстройств: низкую самооценку, депрессию, боязнь скопления людей, замкнутость. В физиологическом плане отечность, неподвижность языка, снижение вкусовых и чувствительных рецепторов затрудняют прием пищи.

Процесс усугубляется параличом лицевого нерва. Увеличение в несколько раз в размере губ затрудняет работу речевого аппарата, звуки нечеткие, дикция смазанная. Частичная потеря чувствительности приводит к травмам языка и губ зубами во время пережевывания пищи.

Существует большой риск развития на поврежденных участках бактериальной инфекции.

Диагностические мероприятия

Определение синдрома Мелькерссона-Розенталя несложно, присутствие характерных признаков облегчает задачу.

Дифференцирование необходимо, если проявлением является одна макрохейлия, остальные симптомы не сформировались. В этом случае исключается отек Квинке, абсцесс губ и гемангиома.

Если складчатость языка не сопровождается гранулематозным глосситом, отношения к болезни не имеет, возможно, это врожденный дефект.

Исключаются патологии, которые могли вызвать лицевую невропатию:

  • сифилис (третичный);
  • бруцеллез;
  • рожистое воспаление;
  • невралгия Ханта.

Диагностические мероприятия направлены для определения причины, явившейся пусковым механизмом:

  • рентгенография грудной клетки;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • гормональное тестирование;
  • выявление генной мутации;
  • серологическое исследование на аллерген;
  • электромиография.

Возможна консультация специалистов: стоматолога, нейроофтальмолога, невролога, аллерголога, дерматолога.

Методы терапии

Лечение синдрома эффективно в дебюте, оно полностью избавляет не только от симптомов, но и купирует причины в основе. Проводится консервативным способом, применением физиотерапии, народных рекомендаций, в тяжелых случаях прибегают к оперативному воздействию.

Медикаментозная терапия

Назначение препаратов зависит от этиологии. Для устранения патологий сердечно-сосудистой, вегетативной системы, нормализации эндокринной, пищеварительной функции, стабилизации работы гипоталамуса используют фармакологические средства. Перечень препаратов, назначаемых при синдроме Мелькерссона-Розенталя:

  1. Глюкокортикостероиды, обладающие противовоспалительным свойством, угнетающие активность ферментов, вызывающих деструктивные изменения в клетках: «Дексаметазон», «Преднизолон», «Гидрокортизон».
  2. Антибактериальные средства (антибиотики) для устранения хронического очага воспаления: «Цефуроксим», «Окситетрациклин», Оксолиновая кислота, «Нетилмицин».
  3. Диуретики, снимающие отечность: «Диакарб», «Фуросемид», «Триамтерен».
  4. Седативные (психолептики): «Фенобарбитал», «Димедрол», «Валокормид».
  5. Антигистаминные препараты: «Лоратадин», «Дезлоратадин».
  6. Сосудорасширяющие: «Папаверина гидрохлорид», «Оксибрал», Никотиновая кислота, «Компламин».
  7. Биогенные стимуляторы: «Апилак», «Элеутерококк», «Тиреоидин».

Назначение курса индивидуально для каждого пациента с учетом генеза заболевания.

Физиопроцедуры

Лечить синдром целесообразно комплексно, наряду с медикаментозными препаратами применяются следующие процедуры:

  • электрофорез с гепариновой мазью или «Димексидом»;
  • диадинамометрия, нормализующая кровообращение;
  • ультразвуковая терапия противовоспалительного действия;
  • лазеротерапия, улучшающая иммунную систему.

В курс включаются тепловые блокады «Новокаином».

Народные методы

Рекомендации нетрадиционной медицины носят симптоматический характер. С их помощью снимается отек, восстанавливаются нервные клетки. Лечиться от лицевой невропатии можно путем прикладывания к проблемному участку прогретой соли или песка, помещенного в хлопчатобумажную салфетку. Процедуру проводят трижды в день по 25 минут.

Рекомендуется настойка, состоящая из лепестков чайной розы и меда. Растение (4 столовых ложки) заливается 0,2 л воды, выдерживается 5 минут на паровой бане, добавляется ½ ложка меда. Настаивается 2 часа, пьется утром натощак.

Отвар из сухих листьев полыни 50 г, 0,5 л кипятка вечером помещаются в термос, настаиваются всю ночь. Утром средство фильтруется, убирается в холодильник, принимается по 3 столовых ложки 4 раза.

От отека эффективен лекарственный сбор, состоящий в равных частях из кукурузных рылец, плодов шиповника, корневища хвоща, аниса и березовых почек. Смесь 40 г на 0,3 л воды кипятится на слабом огне 10 минут, пьется в два приема (утром и в полдень).

Профилактика

Меры, предотвращающие проявление СМР, состоят в первую очередь в предупреждении и лечении хронических заболеваний. Последующие рекомендации включают:

  • своевременное купирование аномалий желудочно-кишечного тракта;
  • коррекцию эндокринной дисфункции;
  • устранение причин расстройства нервной вегетативной системы;
  • избавление от бактериальных и вирусных очагов поражения;
  • недопущение развития сепсиса на травмах губ, санация ротовой полости.

Предупреждению рецидивов способствует отказ от алкогольных напитков, а также соблюдение теплового режима. Если отмечается атрофия мимических мышц, нарушена глотательная и жевательная функция, рацион необходимо составлять из жидких или протертых блюд.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Россолимо-Мелькерссона-Розенталя синдром: симптомы, лечение

Синдром Россолимо-Мелькерссона: симптомы, лечение, профилактика

Синдромом Мелькерссона-Розенталяназывается хроническое заболевание, сопровождающееся триадой основных симптомов. В названии патологии присутствуют две фамилии врачей. Мелькерссон описал два симптома, а третий обозначил Розенталь. В результате заболевание было названо именами обоих врачей.

О синдроме мелькерссона-розенталя

Синдром являетсяполиэтиологическим. Большое значение для его развития имеет множество факторов:

  • инфекционная аллергия;
  • вазомоторные расстройства и наследственная к ним предрасположенность;
  • патология лимфосистемы в районе шеи и головы;
  • хронические очаги одонтогенной инфекции;
  • синуситы.

При наличии синдрома Мелькерссона-Розенталя возможен нервно-дистрофический его генез. Рецидивы болезни носят сезонный характер. В основном от синдрома Мелькерссона-Розенталя страдают люди от 25 до 35 лет.

Спровоцировать болезнь может переохлаждение организма и злоупотребление спиртными напитками, а также ряд лекарственных препаратов. Двустороннее поражение встречается часто – до 75% всех случаев.

Очень редко – одностороннее.

Симптомы синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром проявляется отечностью губ и щек. Затем постепенно слабеют лицевые мышцы. Человеку становится трудно зажмурить глаза, разговаривать, из уголков рта выливается жидкость. У 30 процентов больных появляется сухость или слезоточивость глаз.

У 20% – усиливается восприятие звуков до такой степени, что это становится неприятно. Какие еще характеризуют синдром Мелькерссона-Розенталя симптомы? Почти у 80% больных кроме отечности губ наблюдается их сильное покраснение, язык увеличивается, его поверхность становится неровной, бугристой.

Половина больных испытывает сильную головную боль, накатывающую приступами.

Чем еще характеризуется патология?

Какие симптомы характеризуют общемозговой синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя? Изначально необходимо упомянуть, что Россолимо – это фамилия третьего врача, который в 1901 году описал макрохейлит (заболевание губ, увеличение их в размерах) в сочетании лицевым парезом нерва. Позднее это сделал Мелькерссон. Но с момента описания Россолимо заболевания его фамилия иногда употребляется в названии патологии.

Общемозговой синдром выявляется при объективном осмотре. Он может быть выражен в виде:

  • головных болей (мигреней);
  • асимметрии лица;
  • паралича лицевых мимических мышц;
  • симптома Белла, лагофтальма;
  • ксерофтальмии;
  • гиперакузии;
  • дизартрии;
  • ангионевротического отека лица (чаще губ);
  • складчатости языка и макроглоссии;
  • дизгевзии и агевзии;
  • гранулематозного хейлита.

Как выявляется синдром?

Синдром Мелькерссона-Розенталя, фото которого есть в данной статье, можно определить при помощи диагностики. При этом проводятся:

  • серологические исследования;
  • рентген, если есть подозрения, что синдром возник из-за инфекционных заболеваний (ВИЧ, сифилиса, болезни Лайма, саркоидоза);
  • электромиография;
  • магнитно-резонансная томография мозга;
  • осмотр нейроофтальмолога.

Как протекает болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром начинается с отечности кожи лица.Распространяется она затем на слизистую рта.Увеличиваются в размерах губы: верхняя – больше, нижняя – меньше. Могут возникнуть боли лицевого нерва, а впоследствии развиться паралич.

Заболеванию характерно острое начало. Отечность развивается за несколько часов. Обычно она обширная и полностью захватывает губы, которые окрашиваются в ярко-красный цвет, иногда появляется синюшный оттенок. Вокруг рта могут образовываться трещинки. Нарушается речь, возникают трудности с приемом пищи.

Как протекает хроническая болезнь Мелькерссона-Розенталя? Синдром также начинается с отечности. Но она постоянна, лишь увеличивается или уменьшается временами. Отеки сохраняются по всему лицу и в полости рта.

Редкой является разновидность синдрома Мелькерссона-Розенталя, когда распухают только щеки. Обычно это лишь одна из них. На внутренней стороне щеки отчетливо отпечатываются зубы. Это состояние называется термином «гранулематозный пареит». Признаки воспаления отсутствуют.

Лечение местным способом

Какими еще методами можно побороть синдром Мелькерссона-Розенталя? Лечение может быть местным. При этом делаются аппликации из гепариновой мази. Их сочетают с димексидом, оставляя на 20 минут. Процедура проводится от 3 до 4 раз ежедневно. Курс – 3-4 недели.

Для нижней губы применяется электрофарез с гепарином. Процедура проводится каждый день. При физлечении используются токи Бернара, гелиево-неоновый лазер и ультразвук.

Аппликации из кортикостероидных и метилурациловой мазей применяются при воспалительных процессах. Маски на лицо наносятся на 20 минут, от 2 до 3 раз ежедневно. Дополнительно делаются аппликации из кератопластических средств.

Применяются блокады (по 3-4 мл) двухпроцентного теплого раствора лидокаина, новокаина и тримекаина. Инъекции делаются ежедневно либо раз в два дня.

Последствия синдрома Мелькерссона-Розенталя

Синдром быстро переходит в хроническую стадию. Это сильно отражается на внешности человека, которая искажается и уродуется отечностью. На фоне этого часто возникают депрессии и психические расстройства.

Из-за увеличенных губ и их малоподвижности человек с трудом жует и глотает, наблюдается искажение речи. В трещинках, которые появляются при распухании, могут появиться вредоносные бактерии, вызывающие инфекционные заболевания. Это касается и языка. Иногда и он покрывается трещинами.

К тому же риск этого увеличивается за счет травмирования отечной слизистой зубами, например, во время пережевывания пищи.

Людям, страдающим этим заболеванием, рекомендуется употреблять больше жидкую пищу: первые блюда, различные каши и молочные продукты.

Эту еду легче пережевывать и снижается вероятность травмирования слизистой оболочки ротовой полости. Фрукты и овощи также полезны, но их нужно резать мелкими дольками или добавлять в салаты.

Большие куски любой еды лучше измельчать в процессе употребления пищи столовыми приборами.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.