Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Как лечить синдром Шарпа

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) впервые было описано в 70-е годы. Патологические процессы протекают медленно, вместе с другими заболеваниями. Речь идет о ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, дерматомиозите. Затем появляются характерные признаки.

Синдром Шарпа (по МКБ-10 – М35 «Другие системные поражения соединительной ткани») способствует повышенному количеству аутоантител к полипептиду. Необходима квалифицированная помощь, чтобы избежать осложнений и летального исхода.

Что такое синдром Шарпа

Заболевание является смешанным. Патологические процессы поражают соединительную ткань. Чаще синдром Шарпа диагностируется у женщин старше 30 лет. Патология относится к аутоиммунным болезням, при которых защитная система человеческого организма атакует саму себя.

особенность синдрома Шарпа заключается в редком типе разрушения почечной ткани, как при гломерулонефрите. Печень человека увеличивается в объеме, но работа органа остается неизменной. То же самое касается лимфатических узлов и селезенки, поднимается температура тела. В 50% случаев наблюдается вторичный синдром Шегрена.

Пациентам требуются квалифицированная помощь, тщательное обследование и соответствующее лечение. Врач установит диагноз и подберет максимально безопасную терапию больному, учитывая протекание патологических процессов и индивидуальные особенности организма.

Симптомы заболевания

Синдром Шарпа сопровождается разнообразными признаками. На ранних этапах развития заболевания пациентов тревожат следующие проявления:

  • синдром Рейно;
  • болезненные ощущения в области суставов, мышц;
  • отекают кисти рук;
  • возникают склеродермоподобные изменения;
  • развиваются артрит, акросклероз, миозит;
  • выпадают волосы;
  • появляется кожная пигментация;
  • развиваются симптомы дискоидной красной волчанки;
  • температура тела находится в пределах субфебрильной;
  • присутствует легкое недомогание.

В большинстве случаев диагностируется артрит, протекающий в легкой форме, без серьезных деформаций. Болезнь Рейно возникает после артрита и болевого синдрома в мышцах. Патология может спровоцировать гангрену кончиков пальцев.

Внутренние органы редко страдают от синдрома Шарпа. В 10% случаев у пациентов диагностируют проблемы с почками. Развивается мембранозный нефрит, который никак не влияет на протекание патологических процессов. Медицинские данные показывают, что были летальные исходы от синдрома Шарпа по причине развивающейся почечной недостаточности.

Как принимать Глюкозамин Максимум?

Патологические изменения затрагивают не только суставы, но и кожные покровы. Пальцы утолщаются и сильно отекают, кожа напрягается. Редко при смешанном заболевании соединительной ткани проявляются очаги гипер- или гипопигментации. Формируются фиброзные контрактуры, возникают ишемический некроз и кальциноз мягких тканей.

Нарушения в работе легких и сердечно-сосудистой системы встречаются редко. У пациентов с заболеванием соединительной ткани диагностируют пневмонию, экссудат в плевре, плевральные спайки, экссудативный перикардит и миокардит.

Уменьшается дыхательный объем, снижается диффузная способность.

На фоне синдрома Шарпа чаще возникают проблемы в работе пищеварительной системы. В 80% случаев у пациентов нарушается перистальтика кишечника, уменьшается давление нижнего и верхнего сфинктеров.

Появляются также болезненные ощущения коликообразного характера, вздутие и перфорация кишечника. Нарушается стул, больного тревожат по очереди поносы и запоры.

При мышечном синдроме появляется миалгия, уплотняются мышцы. Болезнь Шарпа также может спровоцировать лимфаденопатию, невралгию тройничного нерва.

Узнайте, как лечить миозит шеи.

Диагностические методы

Установить точный диагноз и подобрать максимально эффективное лечение врачу помогают дополнительные лабораторные исследования. Пациенту назначают анализ крови. При синдроме Шарпа в ней обнаруживают аутоантитела к рибонуклеопротеину (иммунологический маркер).

Точный диагноз также устанавливается на основании клинической картины и серологических сведений.

Для диагностики синдрома Шарпа кровь пациента берут для проведения следующих анализов:

  • общего (результаты показывают наличие анемии, лейкопении, повышение скорости оседания эритроцитов);
  • биохимического (повышается уровень альфа2, у-глобулинов, вибрина, сиаловых кислот, КФК, серомукоида);
  • иммунологического (результаты покажут присутствие LE-клеток, РФ, антител к рибонуклеопротеину).

Чтобы установить точный диагноз, врачи также назначают пациентам дополнительное обследование:

  1. Общий анализ мочи. Помогает определить протеинурию, гематурию и цилиндрию.
  2. Рентген грудной клетки. Метод диагностики позволяет обнаружить гидроторакс, а также инфильтрацию тканей легких.
  3. Эхокардиографию. Обследование покажет изменения состояния клапанов и развитие экссудативного перикардита.
  4. Серологическое исследование. Позволяет увидеть повышение титра АНФ на фоне крапчатого типа иммунофлуоресценции.
  5. Функциональные легочные тесты. По результатам можно определить присутствие легочной гипертензии.

Важно своевременно обратиться в больницу и пройти обследование, чтобы врач назначил лечение. Без квалифицированной помощи заболевание соединительной ткани прогрессирует и усугубляет состояние пациента.

Синдром провоцирует серьезные осложнения и последствия. Речь идет об инфаркте миокарда, эзофагите, почечной недостаточности, инсульте или перфорации отдела толстого кишечника.

Как лечат миозит грудной клетки?

Лечение

Консультацию предоставляет врач-ревматолог, он же назначает терапию на основании установленного диагноза и полученных результатов после обследования. Специалист учитывает многочисленные факторы, среди которых область поражения внутренних органов, распространение патологических процессов и индивидуальные параметры организма больного.

Дополнительно может понадобиться консультация других специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога и невролога.

Медикаментозное лечение синдрома Шарпа проводится в условиях стационара и предусматривает:

  1. Применение нестероидных противовоспалительных препаратов («Диклофенак»). Лекарства назначаются больным при повторном плеврите, полиартрите.
  2. Использование антималярийных лекарственных средств («Азатиоприн», «Гидроксихлорохин»).
  3. Назначение антагонистов кальция («Нифедипин»).
  4. Применяются кортикостероидные гормоны («Преднизолон»).

Дополнительно врачи рекомендуют своим пациентам избегать факторов, провоцирующих приступы заболевания (при синдроме Рейно). Важно предупреждать переохлаждение организма и вибрации, отказаться от вредных привычек.

Для поддержания правильной работы пищеварительной системы больным рекомендуется соблюдать диетическое питание, исключить из рациона жирные, жареные и другие блюда, которые будут негативно воздействовать на слизистую желудка и кишечника, раздражая ее.

Лечение продолжается длительный период. Терапия необходима пациентам для поддержания функционирования пораженных органов и профилактики осложнений. Рекомендуется придерживаться активного образа жизни и всех назначений специалиста.

Заключение

Синдром Шарпа представляет собой опасное аутоиммунное заболевание. В большинстве случаев патологические процессы протекают без выраженных признаков, что усложняет диагностику. О симптомах и лечении синдрома Шарпа подробно расскажет квалифицированный врач. Специалист подскажет, какие медикаменты применяются, и что может спровоцировать серьезные осложнения в случае отсутствия терапии.

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шарпа — аутоиммунное заболевание, характеризующееся высоким титром аутоантител к рибонуклеопротеиду.

Синдром впервые выделен как самостоятельная болезнь и описан учеными-медиками совсем недавно, в 1972 году встречается первое упоминание о болезни у взрослых, в 1986 году — у детей.

В это же время разработаны методы лечения, систематизированы причины, симптомы и диагностика синдрома Шарпа, а также спрогнозирован положительный исход заболевания при своевременном комплексном лечении.

Краткая характеристика состояния

Этот недуг имеет другое название, полностью характеризующее его суть — смешанное, или недифференцированное, заболевание соединительной ткани (СЗСТ). Причина такого наименования кроется в его симптомах, характерных для целого ряда других болезней, среди которых:

  • Системная красная волчанка — состояние, при котором человеческий организм перестает «узнавать» собственные клетки и начинает бороться с ними как с чужеродными.
  • Системная склеродермия. При этой болезни также страдает соединительная ткань, в результате чего поражается сердечно-сосудистая система, другие внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожный покров.
  • Дерматомиозит — патология соединительной ткани, мышечной системы и кожи человека.
  • Ревматоидный артрит — системное заболевание, сопровождающееся поражением суставов, преимущественно мелких.

Сталкиваясь с подобным диагнозом, больной задается вопросом, каковы же причины, симптомы синдрома Шарпа, что это такое? На сегодняшний день заболевание мало изучено отечественными медиками, большинство сведений о нем доктора почерпнули из зарубежных исследований. В 10 пересмотре МКБ синдром Шарпа отнесен к подклассу «Системное поражение соединительной ткани» (М35).

Основные научные факты, известные о заболевании:

  • наибольшее распространение болезнь получила среди лиц женского пола;
  • в большинстве случаев поражает людей от 5 до 80 лет, средний возраст заболевших – 37 лет;
  • допускается наследственная предрасположенность к патологии.

Чтобы не пропустить начало заболевания, а может и предотвратить его, важно разобраться, каковы причины заболевания синдром Шарпа, симптомы болезни, профилактика.

Причины возникновения

Этиология рассматриваемого заболевания не изучена в полной мере. Существует мнение, что основная причина возникновения синдрома — наследственность. Генетическая предрасположенность перерастает в прогрессирующее заболевание под воздействие негативных факторов, к которым можно отнести следующие:

  • частое инфицирование вирусными заболеваниями;
  • подверженность стрессам;
  • регулярные сильные переохлаждения;
  • гормональные всплески.

Именно вышеперечисленные обстоятельства становятся толчком к повышенной выработке аутоантител к ядерным рибонуклеопротеинам.

Первые признаки заболевания

Ранняя диагностика и своевременное лечение синдрома Шарпа может позволить говорить о благоприятном прогнозе болезни. Для того чтобы вовремя обратиться к врачу, необходимо уметь самостоятельно распознать первые признаки недуга.

К ним относятся:

  • синдром Рейно – заболевание, характеризующееся патологией мелких артерий и артериол верхних конечностей;
  • суставная и мышечная боль;
  • отечность кистей рук;
  • проявления артрита;
  • субфебрильная температура тела (37,1–37,9°С);
  • общая слабость.

В случае игнорирования первых симптомов болезни клиническая картина начинает расширяться, а первоначальная симптоматика прогрессировать.

Чаще всего больные, которым диагностируется смешанное заболевание соединительной ткани, сталкиваются со следующими нарушениями:

  1. Проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Артралгия, артрит, дегенеративные процессы в мышцах, остеопороз, синдром Рейно с последующей гангреной верхних конечностей — вот далеко не полный перечень патологий, постигающий костную и мышечную системы человека с синдромом Шарпа.
  2. Кожные изменения. Отечность рук, особенно кистей и пальцев, высыпания, в том числе на лице, гипер- или гипопигментация, облысение — наиболее частые проявления СЗСТ на коже.
  3. Поражение почек. Данная патология наблюдается лишь в 1 из 10 случаев заболевания и имеет благоприятный прогноз.
  4. Легочные патологии. Характерными проявлениями синдрома в бронхолегочной системе являются уменьшенный дыхательный объем легких и снижение их диффузионной способности.
  5. Нарушения в сердечно-сосудистой системе. Частыми признаками заболевания отмечают экссудативный перикардит (воспаление перикарда), миокардит (воспаление сердечной мышцы), проблемы в работе аортального клапана, некроз миокарда и другие нарушения работы сердца.
  6. Расстройство пищеварения. Наблюдаются проблемы с пищеводом, реже — увеличение печени и селезенки.
  7. Лимфаденопатия — состояние, характеризующееся увеличением лимфатических узлов.
  8. Невралгия тройничного нерва (не более 10% случаев).
  9. Синдром Шегрена (аутоиммунное заболевание, поражающее соединительные ткани и железы внешней секреции) и тиреоидит Хашимото (аутоимунное заболевание, для которого характерен воспалительный процесс в щитовидной железе). Эти проявления встречаются крайне редко, поэтому на них нельзя опираться при диагностике синдрома.

Клиническая диагностика

Разнообразное сочетание симптомов и несколько вариаций результатов лабораторных исследований зачастую затрудняют диагностику синдрома Шарпа.

Методы, используемые для постановки диагноза:

  1. Осмотр пациента. Основываясь только на внешних проявлениях заболевания (отек кистей рук, синдром Рейно, мышечная слабость, увеличение лимфоузлов, кожная сыпь и т. д.), существует большая вероятность постановки некорректного диагноза, поскольку все эти симптомы характерны и для других системных аутоиммунных болезней.
  2. Лабораторный анализ крови. Проводится исследование на обнаружение антител к рибонуклеопротеину. И также у пациентов наблюдается выраженная анемия (снижение уровня гемоглобина), лейкопения (понижение количества лейкоцитов) и повышенный показатель СОЭ.

Диагноз СЗСТ может быть подтвержден при условии наличия минимум трех жалоб пациента на характерные симптомы (боли, слабость и др.) и обнаружения аутоантител.

Лечение болезни

Выбор определенной методики лечения недифференцированного заболевания соединительной ткани зависит от тяжести поражения всех органов и систем организма.

Хорошие результаты приносят следующие методики:

  1. Гормональная терапия. Клинические исследования и применение на практике подтверждают положительное влияние на организм кортикостероидов. В запущенных случаях назначают высокие дозы «Преднизолона», которые со временем можно существенно уменьшить.
  2. Назначение иммунодепрессантов. Показанием для подобной терапии является недостаточная эффективность применения стероидов.
  3. При острых суставных состояниях, таких как сильные боли и ограничение подвижности, применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

В своих исследованиях Г. Шарп отмечал, что назначение кортикостероидов способно в короткие сроки вернуть пациента к нормальной жизни с полной отменой препаратов или незначительной поддерживающей терапией преимущественно в периоды обострений.

В случае значительного поражения внутренних органов для выбора методики лечения может понадобиться консультация смежных специалистов:

  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • невролога.

Вышеуказанные специалисты могут вносить свои коррективы в назначение лекарственных препаратов. Так, в зависимости от симптоматики, могут назначаться цитостатики (противоопухолевые средства) и вазодилататоры (медикаменты, вызывающие расширение сосудов и улучшающие кровообращение).

Возможные осложнения

При своевременном выявлении причин, симптомов, диагностике синдрома Шарпа, а также при адекватном лечении патологические процессы в организме успешно купируются, позволяя пациенту вернуться к полноценной жизни. В случае тяжелого поражения внутренних органов и систем принято говорить об отягощенном течении заболевания.

К возможным осложнениям болезни относятся:

  • инсульт;
  • инфаркт миокарда;
  • эзофагит (заболевание пищевода);
  • стриктура пищевода (сужение его просвета);
  • почечная недостаточность;
  • перфорации толстой кишки;
  • легочные патологии;
  • кровоизлияния в мозг;
  • инфекции.

Прогноз

Благоприятный прогноз заболевания обусловлен сравнительно легким течением (в сравнении с другими системными аутоиммунными болезнями). Все характерные состояния хорошо поддаются лечению преимущественно кортикостероидами и при своевременном начале терапии редко приводят к серьезным осложнениям.

Согласно статистическим данным, смертность от синдрома Шарпа наступает не более чем в 7% случаев.

Причинами летального исхода в таких случаях являются осложнения синдрома, а именно:

  • инфаркт миокарда;
  • почечная недостаточность;
  • поражение легких и центральной нервной системы;
  • присоединившаяся инфекция;
  • мозговые кровоизлияния.

Методы профилактики

Ввиду того что основной причиной появления этого заболевания считается генетическая предрасположенность, на что человек повлиять не может, клинические рекомендации при синдроме Шарпа для его предотвращения отсутствуют. Но чтобы не спровоцировать начало болезни, важно следить за состоянием своей нервной и гормональной системы, беречь себя от переохлаждений и частых простудных заболеваний.

Как проявляется синдром Шарпа и как он лечится

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

897 0

В 70-х годах было впервые описано смешанное заболевание соединительной ткани синдром Шарпа. Данное состояние протекает с одновременным проявлением таких недугов, как дерматомиозит, синдром Шегрена, ревматоидного артрита, системной склеродермии, а также красной волчанки. Обычно одновременно наблюдается 2-3 признака вышеперечисленных заболеваний.

Синдром Шарпа характеризуется медленным прогрессирующим протеканием. В крови больного обнаруживается повышенное количество аутоантител к полипептиду. При своевременно начатой терапии прогноз болезни благоприятный. При отсутствии правильного лечения может наступить смерть в результате инфекционных осложнений.

Причины появления болезни

Факторы формирования болезни полностью не изучены: это могут быть наследственная предрасположенность или эндокринные расстройства, вызванные стрессами, вирусами, травмами либо переохлаждением.

Синдром Шарпа чаще встречается среди женской половины человечества.

Первыми проявлениями этого заболевания являются:

  • болезненные ощущения в суставах и мускулах;
  • общее недомогание;
  • выраженный синдром Рейно;
  • отек кистей рук;
  • повышенная температура;
  • артрит.

С развитием болезни симптомы становятся более выраженными и позволяют делать точное предположение о диагнозе.

Поражение суставов

Почти у всех пациентов наблюдаются артралгии. Половина больных жалуется на истинные артриты. Могут отмечаться симметричные артриты суставов. Иногда наблюдаются небольшие эрозии или остеопороз. Почти половина пациентов жалуется на слабость в проксимальных зонах конечностей.

Синдром Рейно обычно является первым признаком болезни. В некоторых ситуациях данное состояние может спровоцировать развитие гангрены пальцев. Реже синдром Рейно протекает с симптомами васкулита пальцев.

Изменения кожных покровов

Практически у большинства пациентов наблюдается отечность кистей рук, из-за которых пальцы иногда суживаются к концу и внешне утолщены. Кожные покровы напряжены. Эти изменения очень напоминают склеродермические. Редко пациенты жалуются на ишемические некрозы, кальциноз мягких тканей и формирование фиброзных контрактур.

Часто встречаются хронические высыпания с негрубым рубцеванием, напоминающие дискоидную красную волчанку. (На фото изображено это заболевание). Реже отмечаются диффузное облысение, телеангиэктазии на лице и кистях рук, очаги гипер- либо гипопигментации.

Почечные расстройства

В редких ситуациях у пациентов с этим синдромом встречаются поражения почек. Бывали случаи, когда пациенты умирали от прогрессирования почечной недостаточности.

Поражения легких

У пациентов могут наблюдаться:

  • уменьшение дыхательного объема;
  • снижение диффузной способности.

На рентгене заметны плевральные спайки, проявления интерстициальной пневмонии, а также экссудат в плевре.

Патологии сердечной деятельности

Расстройства работы сердца при синдроме Шарпа встречаются реже, чем поражения легких. Самым опасным признаком считается экссудативный перикардит.

Кроме того, встречается миокардит, вызывающий недостаточность артериального клапана, а также кровообращения.

Во время гистологических исследований, в некоторых ситуациях, может обнаруживаться сужение просвета мелких сосудов, зоны некроза миокарда, воспалительные инфильтраты или утолщение интимы.

Расстройства в пищеварительной системе и органах брюшины

У большинства больных наблюдаются расстройства пищевода, уменьшение давления сфинктеров, снижение перистальтики. Обычно эти патологии не выражены.

Болезнь нечасто вовлекает в патологический процесс кишечник. Могут наблюдаться:

  • коликообразные боли;
  • снижение перистальтики;
  • чередование запора и поноса;
  • метеоризм.

Кроме того, бывали случаи перфорации кишечника.

Возможно незначительное увеличение печени, однако, ее работа не нарушена. Реже наблюдается увеличение селезенки.

Другие симптомы болезни

Кроме вышеперечисленных проявлений, синдром Шарпа может протекать с последующими симптомами:

  • лимфаденопатией;
  • невралгией тройничного нерва.

Крайне редко обнаруживается тиреоидит Хашимото, а также синдром Шегрена.

Как диагностируется

Смешанное заболевание соединительной ткани тяжело поддается диагностированию, поскольку протекает с проявлениями, схожими с иными болезнями.

Для постановки точного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  1. Общий и биохимический анализ крови. В крови отмечается лейкопения, гипохромная анемия, увеличенное СОЭ. Биохимическое исследование обнаруживает гиперглобулинемию и ревматоидный фактор.
  2. Общий анализ мочи. Помогает выявить протеинурию, гематурию и цилиндрурию.
  3. Рентгенография грудины. Позволяет обнаружить гидроторакс и инфильтрацию легочной ткани.
  4. Эхокардиография. Выявляет патологии клапанов и экссудативный перикардит.
  5. Серологическое исследование. Обнаруживает повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлуоресценции.
  6. Функциональные легочные тесты проводятся для выявления легочной гипертензии.

Основным признаком недуга считается наличие антител в сыворотке крови.

Болезнь Шарпа требует длительного лечения, целью которого является поддержание работы пораженных органов и профилактика осложнений. Больным рекомендуют ведение активного способа жизни и придерживание диеты, исключающей жирное и жаренное. Обычно лечение проводят амбулаторно.

Медикаментозная терапия включает прием последующих препаратов:

  1. Нестероидных противовоспалительных средств: Диклофенак натрия.
  2. Кортикостероидных гормонов: Преднизолон.
  3. Цитостатических, а также противомалярийных лекарств: Азатиоприн, Гидроксихлороквин.
  4. Кальций-антагонистов: Нифедипин.
  5. Простагландинов.

При правильном и своевременном лечении прогноз недуга носит благоприятный характер.

Последствия болезни

При несвоевременном и неправильном лечении синдром Шарпа способен спровоцировать развитие опасных осложнений, а в некоторых ситуациях недуг может закончиться летально. Например, в результате инсульта, печеночной недостаточности, инфаркта миокарда или разрыва толстой кишки. Профилактических мероприятий пока еще не разработано.

Синдром Шарпа считается опасным аутоиммунным заболеванием, протекающим без характерных симптомов. По этой причине недуг тяжело поддается диагностированию. Причинные факторы развития болезни до конца не изучены. Смешанное заболевание соединительной ткани нуждается в продолжительной терапии при помощи медикаментозных средств. Самолечение может спровоцировать развитие опасных осложнений.

Синдром Шарпа – смешанное заболевание соединительной ткани

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Причинами синдрома Шарпа являются такие явления:

  • иммунологические изменения в организме;
  • вирусная инфекция;
  • стресс;
  • травмы;
  • переохлаждения.

Нарушение иммунного гомеостаза в данном случае проявляется в виде дисбаланса иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, экстремально большим титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и будущим развитием системного воспаления.

Этиология развития недуга до конца не изучена. Считается, что патология образуется на фоне наследственной предрасположенности. Болезнь может быть спровоцирована эндокринными нарушениями, вирусными инфекциями, стрессом, травмами и переохлаждением.

Симптомы синдрома Шарпа

Наблюдаются признаки таких заболеваний, как синдром Рейно, полимиозит, полиартрит, кожные и висцеральные поражения. В большинстве случаев на ранних этапах отмечается плотный отек кистей верхних конечностей. Склеродактилия, тяжелые ишемические и некротические изменения дистальных фаланг пальцев не характерны.

Также патология проявляется рецидивирующими множественными артритами и артралгией. У некоторых пациентов развиваются эрозивные поражения костных тканей. Прогрессирующая легочная гипертензия выражается одышкой во время физических нагрузок и в состоянии покоя, непродуктивным приступообразным кашлем, торакалгией.

Со временем образуются ревматоидные узелки. Определяется ревматоидный фактор. Симптомами полимиозита являются болевые ощущения, мышечная астения конечностей, уплотнение мышечных тканей. Как правило, данные изменения хорошо поддаются лечению глюкокортикостероидами. Легочная гипертензия и гипотония пищевода приводят к дисфагии.

Характерно образование склеродермоподобных изменений кожного покрова, эритематозных пятен, алопеции, телеангиэктазии, дискоидной волчанки и периорбитальной пигментации. Болезнь может сопровождаться диффузным гломерулонефритом, асептическим менингитом, невралгией тройничного нерва, анемией, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией.

  • склеродермоподобные изменения;
  • алопеция (выпадение волос);
  • дискоидная волчанка;
  • пигментация на коже;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
  • повышение температуры;
  • отек кистей;
  • миозит;
  • боли в суставах и мышцах;
  • акросклероз.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно

обратитесь к врачу

.

Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей.

У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук.

Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки.

Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже.

Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени.

У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

Диагностика синдрома Шарпа

Диагностика синдрома Шарпа предполагает такие манипуляции:

Если у больного наблюдаются склеродермические симптомы (отек кистей, кросклероз, синдром Рейно), диагноз подтверждается при наличии миозита и синовита.

Пациенту необходимы консультации специалистов ревматологического, кардиологического, неврологического и гастроэнтерологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования.

В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, иммунологические и серологические тесты. Поскольку синдром Шарпа является этапом развития другой ревматической болезни, рекомендовано динамическое наблюдение.

Диагностическими критериями являются: высокие титры антител к RPN-70 и гемагглютирации, отек кистей, миозит, синовит, склеродактилия и синдром Рейно.

Патологию дифференцируют с системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом.

Лечение синдрома Шарпа

При рецидивирующем полиартрите и плеврите, назначают нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон или метотрексат в низких дозах.

Воспалительный процесс могут купировать преднизолоном, метотрексатом, азатиоприном.

Если в клинической картине преобладает синдром Рейно, больному необходимо избегать переохлаждения, вибраций, а также отказаться от курения.

https://www..com/watch?v=ytpressru

Медикаментозную схему могут дополнять вазодилататорами из группы антагонистов кальция (нифедипином). Для терапии эзофагеальных нарушений применяют антацидные препараты и корректируют рацион питания.

Миокардит и легочная гипертензия являются показаниями к назначению кортикостероидов и цитостатиков.

При прогрессирующем течении легочной гипертензии вводят простациклин, а также выписывают ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.

Лечение синдрома Шарпа сводится к таким мерам:

  • прием антималярийных препаратов;
  • низкодозированные курсы преднизолона;
  • метотрексат;
  • прием антацидных препаратов;
  • диета;
  • отказ от вредных привычек.

Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.

Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.

Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.

Профилактика

Обычно заболевание на фоне лечения протекает благоприятно, поражение почек, лёгких и сердца, которое могло бы привести к смерти, развивается крайне редко.

Профилактика этой патологии на сегодняшний день не разработана.

https://www..com/watch?v=ytcopyrightru

К сожалению, профилактика синдрома Шарпа на сегодняшний день медиками не разработана.

Специальных превентивных методов не существует. Рекомендовано избегать стрессов, переохлаждения, травм и вирусных инфекций. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявлять недуг на ранних этапах.

Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

содержание

Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани.

В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.

Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.

Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.

Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.

Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.

2.Причины

Синдром Шарпа является классическим аутоиммунным заболеванием.

Согласно существующим представлениям, пусковой механизм кроется в неблагоприятном сочетании нескольких факторов, а именно врожденной предрасположенности, специфического гормонального дисбаланса и внешних вредоносных воздействий, которыми, в свою очередь, могут выступать психоэмоциональные потрясения, резкие переохлаждения и особенно вирусные инфекции. Под влиянием этой комбинации генетических, провоцирующих и триггерных факторов извращаются защитные механизмы – начинается аутоиммунная атака на собственные клетки, что и приводит к формированию характерной полиморфной клинической картины.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей.

У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки.

Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже.

Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

4.Лечение

Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.

Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.

Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.

Синдром Шарпа: что это такое, причины, симптомы, диагностики и лечение

Синдром Шарпа – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шарпа (MCTD) – болезнь соединительной ткани, которая является редким аутоиммунным расстройством с признаками и симптомами разных заболеваний: волчанка, склеродермия и полимиозит.

При этой болезни иммунная система организма атакует клетки собственного тела, что приводит ко многим отрицательным последствиям.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других заболевании, таких как волчанка, системная склеродерма и также большинство заболевании аутоиммунной системы.

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Около у 90 % людей с данной болезнью появляется синдром Рейно. Это состояние, характеризующееся сильными приступами холодных, онемевших пальцев, которые становятся синими, белыми или фиолетовыми.

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также характерным для синдрома Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

  • усталость;
  • лихорадка;
  • боль суставов;
  • сыпь;
  • отеки суставов;
  • мышечная слабость;
  • грудная боль;
  • воспаление желудка;
  • кислотный рефлюкс;
  • затрудненное дыхание;
  • затвердевание или затягивание пятен кожи;
  • опухшие руки.

Диагностика

Болезнь трудно диагностировать, поскольку иметь обширные симптомы других заболеваний. Также, из-за того, что болезнь проявляется не сразу, в разные периоды могут быть симптомы разных заболеваний.

Диагностика синдрома Шарпа обычно начинается с исследования кровеносных сосудов: нарушения кровообращения, и состояние кровеносной системы могут быть показателями триггеров болезни. симптомы, характерные для коллагеноза при синдроме Рейно.

Чтобы сделать диагноз, специалист должен провести медицинский осмотр пораженных участков тела. Также нужно провести подробный анамнез истории семейных заболевании.

Лабораторная диагностика включает в себя такие анализы как:

  • общие анализы: крови, мочи (норма количества СОЭ);
  • биохимический анализ крови: изменения в нормах фибрина, глобулина, сиаловых кислот, альдолазы, серомукоида, АСТ;
  • иммунологический анализ: наличие антител к рибонуклеопротеину, наличие LE-клеток.

Лечение синдром Шарпа

Врач ревматолог подберет нужный метод лечения в зависимости от состояния здоровья пациента. Также рекомендуется посетить врача кардиолога, гастроэнтеролога, невролога и кардиолога.

Это обуславливается наличием симптомов других заболевании.

Медикаментозное лечение

Данная болезнь лечится лекарствами, чем раньше диагностировать заболевание и приступить к лечению, тем легче вылечиться от него.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Ибупрофен и Напроксен, против суставной боли и воспалений;
  • кортикостероиды. Стероидные лекарства, такие как Преднизон, предназначены против воспалении, предотвращают нападение антител на здоровые клетки и ткани. Поскольку их прием может привести к возникновению многих побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только на короткие промежутки времени, чтобы избежать долгосрочных рисков;
  • блокаторы кальциевых каналов. Лекарства, такие как Нифедипин и Амлодипин, помогают против симптомов синдрома Рейно;
  • иммунодепрессанты. Люди с тяжелой формой болезни могут потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые являются препаратами, которые подавляют работу иммунной системы. Эти препараты противопоказаны во время беременности из-за возможности развития мальформации, которые угрожают нормальному развитию плода;
  • медикаменты для лечения легочной гипертензии (повышенное кровяное давление). Легочная гипертензия является основной причиной смерти среди людей с синдромом Шарпа. Врачи могут назначать препараты, такие как Босентан или Силденафил, чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Хирургия

Симптом Шарпа лечится медикаментозным образом и не требует хирургических вмешательств.

Дополнительные и альтернативные методы лечения в домашних условиях

Диеты при синдроме Шарпа и в этиологии ревматоидного артрита, который является аутоиммунным заболеванием играют существенную роль. Научные исследования показали, что изменение рациона питания могут предотвратить появление симптомов других заболевании при синдроме. В диету рекомендуется включить продукты, богатые:

  • жирными кислотами: рыбий жир, сливочное масло, яйца, мясо птиц;
  • витаминами C и Д. Снижение потребления фруктов и овощей и диетического витамина С может привести к развитию воспалительного полиартрита. Витамин Д подавляет воспалительные процессы, уменьшая усиленную активность иммунных клеток, участвующих в аутоиммунной реакции;
  • флавоноидами: оказывает влияние на активность ферментов. Лютеолин и апигенин обладают антигистаминными и противовоспалительными свойствами. Флавоноиды, полученные из растений, являются ингибиторами различных внутриклеточных процессов, в частности, процессов фосфорилирования и потенциальных ингибиторов клеточной аутоиммунности.

Народная медецина

Поддержать здоровье при болезни можно также народными методами.

Корни колючего растения элеутерококка могут помочь избавиться от воспалений и укрепить иммунитет. Для того, чтобы приготовить настойку, нужно мелко измельчить корни растения и залить 850 мг кипяченной воды. Настойка должна держаться в течение двух недель в прохладном и темном месте.

После того как напиток настоится, нужно раствор процедить и перелить в бутылку и хранить в холодильнике. Настойку нужно принимать по 2 раза в сутки по чайной ложке каждый день.

При лечении ревматических заболевании также рекомендуется пить травяные чаи и настойки из крапивы. Ингредиенты отвара с крапивой:

  • листья крапивы;
  • цветки василька;
  • ивовая кора;
  • цветки ромашки;
  • листья березы;
  • трава хвоща.

Все ингредиенты надо мелко измельчить и залить литром горячего кипятка. Отвар должен настояться около 20-и минут, и после этого кипятиться около 5-и минут. Настойку нужно процедить и принимать 2 раза в день по стакану.

Прогноз при синдроме Шарпа

Несмотря на сложный спектр симптомов, синдром Шарпа обычно не слишком серьезен. Большинство людей могут способствовать улучшению состояния здоровья приемом медикаментов и изменений образа жизни.

Лечащий врач должен разработать долгосрочный протокол лечения, который лучше всего подойдет для ваших симптомов.

В ходе болезни могут возникать различные осложнения и долгосрочные последствия. Если болезнь остается невылеченной, могут появиться смешанные заболевания соединительной ткани кожи и полиартрит с болезненными изменениями и заболеваниями сосудов.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.